공터기안 증후군( Empty Sella Syndrome)

공터기안 증후군(empty sella syndrome)이란 터키안(sella turcica; "Turkish saddle")의 횡경막에 결손이 생겨 지주막하조직 (subarachinoid space)이 터키안으로 함몰하게 되고 이로 인하여 뇌하수체의 실질조직 (pituitary gland) 이 압박을 받아 생기는 증후군이다.

When the pituitary gland shrinks or becomes flattened, it cannot be seen on MRI scans, making it look like an "empty sella." This is called empty sella syndrome.

pituitary gland가 조절하는 것들.

  • Adrenal glands
  • Ovaries
  • Testicles
  • Thyroid

무월경 및 유즙분비 환자의 4-16%에서 공터키안 증후군을 볼 수 있는데, 원발성과 속발성의 두 가지 유형이 있으며 후자가 더 흔하다.

원인

원발성

속발성

속발성 유형은 주로 뇌하수체 종양이 있다가 수술이나 방사선 치료 혹은 약물 치료 등에 의하여 종양이 위축되면서 생긴다. 따라서 프로락틴분비종양(prolactinoma)이 공존할 수 있다. 만약 종양과 공존 하는 경우에는 매년 환자를 정기적으로 감시하여야 한다.

  • A tumor
  • Radiation therapy
  • Surgery

공터기안 증후군은 범하수체기능저하증(panhypopituitarism)에 빠지는 일은 없다.

증상

증상이 없는 경우도 흔하다.

일차성

일차성으로 오는 증상은 발기부전(erectile dysfunction,impotence),무월경 또는 불규칙한 월경(absent or irregular menstruation),성욕저하(low sexual desire, low libido),유즙분비홀몬증가(high prolactine levels)로 산발적인 증상이 오기도 한다.

뇌하수체 기능저하증 (Hypopituitarism)이 생길 수 있다.

Symptoms include:

  • Erectile dysfunction (impotence)
  • Headaches
  • Irregular or absent menstruation
  • Low sexual desire (low libido)
  • Nipple discharge

이차성

뇌하수체 기능의 일부나 때론 완전상실이 올수 있게 되는데 복부통증, 식욕저하, 피곤감, 두통, 저혈압, 허약감, 체중감소, 시력저하, 성욕저하,체모감소,성장저하 및 추위에 민감함이 남여 공통적으로 오게 되며 특히 여성일 경우 월경중지,모유생산저하, 불임(infertility)이 올수 있게 된다.

진단

Primary empty sella syndrome is most often discovered during an MRI or CT scan. Pituitary function is usually normal.

The health care provider may test the pituitary to make sure that the gland is working normally.

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뇌압이 높은 경우 추가 검사.

Examination of the retina by an ophthalmologist Lumbar puncture (spinal tap) The hormone prolactin is a little high in a small percentage of patients. This may interfere with the normal function of the testicles or ovaries.

치료

원발성

기능이 정상이면 치료가 필요없다.

Medications such as bromocriptine, which lower prolactin levels, may be prescribed if prolactin levels are high and interfering with the function of the ovaries or testes.

속발성

For secondary empty sella syndrome:

Treatment involves replacing the hormones that are lacking.

예후

증상이 없는 경우 큰 합병증은 없다.

합병증

일차성

가벼운 고프로락틴혈증 (Hyperprolactinemia)를 일으킬 수 있다.

이차성

pituitary hormone 부족 문제를 일으킨다.