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| med:ventriculomegaly [2016/07/10 09:41] – 바깥 편집 127.0.0.1 | med:ventriculomegaly [2024/07/04 05:51] (현재) – [진단] V_L |
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| ======뇌실확장증 (Ventriculomegaly) ====== | ======뇌실확장증 (Ventriculomegaly) ====== |
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| 뇌실은 뇌 속에 있는 뇌척수액(cerebrospinal fluid)이 모여있는 공간으로서, 좌측뇌실, 우측뇌실, 제 3 뇌실, 제 4 뇌실로 나뉘어져 있다. 각 뇌실에서 생산된 뇌척수액은 외부의 충격으로부터 뇌를 보호해주는 역할을 하며, 뇌실을 천천히 순환하면서 중추신경 조직에 영양을 공급한다. 또한, 피를 통해 뇌로 들어온 약물이나 신진대사의 결과로 생긴 노폐물을 깨끗이 청소해 주는 역할을 한다. | 뇌실은 뇌 속에 있는 뇌척수액(cerebrospinal fluid)이 모여있는 공간으로서, 좌측,우측뇌실(Lateral ventricles), 제 3 뇌실, 제 4 뇌실로 나뉘어져 있다. 각 뇌실에서 생산된 뇌척수액은 외부의 충격으로부터 뇌를 보호해주는 역할을 하며, 뇌실을 천천히 순환하면서 중추신경 조직에 영양을 공급한다. 또한, 피를 통해 뇌로 들어온 약물이나 신진대사의 결과로 생긴 노폐물을 깨끗이 청소해 주는 역할을 한다. |
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| 정상 태아의 뇌실(ventricle)은 직경이 6~10 mm 정도 된다. 뇌실확장증(ventriculomegaly)은 임신시 초음파로 진단이 가능하며, 직경이 10 mm 이상 확장된 상태를 말하며, 대략 임신 중 0.05~0.3%에서 발견된다. | 정상 태아의 뇌실(ventricle)은 직경이 6~10 mm 정도 된다. 뇌실확장증(ventriculomegaly)은 임신시 초음파로 진단이 가능하며, 직경이 **10 mm** 이상 확장된 상태를 말하며, 대략 임신 중 0.05~0.3%에서 발견된다. |
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| 진단은 흔하게 임신 24주 경에 초음파를 시행함으로써 가능하며, 다른 뇌의 이상이 있을 때 같이 동반되기도 하며, 단독으로 뇌실 확장만 존재하기도 한다. 태아 뇌실확장증은 다른 뇌병변과 연관되어 나타날 수 있기 때문에 뇌실측정은 산전초음파 검사상 아주 중요하다. 특히 다운증후군과 같은 염색체 이상, 선천성 감염 또는 다른 동반 기형과 연관되어 나타날 수 있고, 이럴 경우 예후는 불량한 경우가 많다. 동반기형으로는 뇌량 무형성, 척추이분증, 심기형이 있을 수 있다. 반면 동반 기형이 없는 단독 뇌실확장증(isolated ventriculomegaly)은 예후가 좋은 것으로 알려져 있으며, 이런 질병군의 90%는 대개 정상 발달을 보인다. | 진단은 흔하게 임신 24주 경에 초음파를 시행함으로써 가능하며, 다른 뇌의 이상이 있을 때 같이 동반되기도 하며, 단독으로 뇌실 확장만 존재하기도 한다. 태아 뇌실확장증은 다른 뇌병변과 연관되어 나타날 수 있기 때문에 뇌실측정은 산전초음파 검사상 아주 중요하다. 특히 [[med:다운증후군|다운증후군]]과 같은 염색체 이상, 선천성 감염 또는 다른 동반 기형과 연관되어 나타날 수 있고, 이럴 경우 예후는 불량한 경우가 많다. 동반기형으로는 뇌량 무형성, [[med:spina_bifida|척추이분증]], 심기형이 있을 수 있다. 반면 동반 기형이 없는 ''단독 뇌실확장증(isolated ventriculomegaly)''은 예후가 좋은 것으로 알려져 있으며, 이런 질병군의 90%는 대개 정상 발달을 보인다. |
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| ^폭^분류^ | ^폭^분류^ |
| |~10mm|정상| | |~10 mm|정상| |
| |10~15mm|mild| | |10~15 mm|mild| |
| |15mm~ |severe| | |15 mm~ |severe| |
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| 경도의 확장증은 대개 임신중에 자연 소실된다. | 경도의 확장증은 대개 임신중에 자연 소실된다. |
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| {{:med:mild_ventriculomegaly.jpg?400|}} | {{:med:mild_ventriculomegaly.jpg|}} |
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| =====증상===== | =====증상===== |
| 원인 질환에 따라 증상이 다양하지만, 공통적으로 중추신경계 증상이 나타나며, 두통, 구토, 구역, 시신경 원판의 울혈(papilledema) 등을 흔하게 보일 수 있으며, 보행장애, 졸음, 기억력상실, 인지장애, 균형감각의 상실, 발달 장애 등 다양한 신경관련 증상이 나타날 수 있다. 태아 때는 두개골 반경이 커지기 때문에 출산 시 어려움을 겪을 수 있다. | 원인 질환에 따라 증상이 다양하지만, 공통적으로 중추신경계 증상이 나타나며, 두통, 구토, 구역, 시신경 원판의 울혈(papilledema) 등을 흔하게 보일 수 있으며, 보행장애, 졸음, 기억력상실, 인지장애, 균형감각의 상실, 발달 장애 등 다양한 신경관련 증상이 나타날 수 있다. 태아 때는 두개골 반경이 커지기 때문에 출산 시 어려움을 겪을 수 있다. |
| =====원인 ===== | =====원인 ===== |
| 척수이분증(spina bifida), 댄디워커기형(Dandy？Walker malformation), 뇌종양 혹은 뇌낭포(intracranial neoplasm or cyst) 등 다른 뇌 병변에 의해서 뇌척수액의 흐름이 막히거나 뇌척수액의 과잉생산(수두증; Hydrocephalus)의 과잉 생산에 의해 뇌실에 뇌척수액이 고여서 커지는 경우이다. | 척수이분증(spina bifida), 댄디워커기형(Dandy Walker malformation), 뇌종양 혹은 뇌낭포(intracranial neoplasm or cyst) 등 다른 뇌 병변에 의해서 뇌척수액의 흐름이 막히거나 뇌척수액의 과잉생산(수두증; Hydrocephalus)의 과잉 생산에 의해 뇌실에 뇌척수액이 고여서 커지는 경우이다. |
| 뇌의 감염, 출혈, 허혈(ischemia; 혈액공급의 감소) 등에 의해 뇌의 구조가 파괴되는 것이 원인이 될 수 있다. | 뇌의 감염, 출혈, 허혈(ischemia; 혈액공급의 감소) 등에 의해 뇌의 구조가 파괴되는 것이 원인이 될 수 있다. |
| 선천성 뇌기형(congenital brain anomaly)에 의해 뇌실이 커지는 경우가 있다. | 선천성 뇌기형(congenital brain anomaly)에 의해 뇌실이 커지는 경우가 있다. |
| ===선천성 감염여부=== | ===선천성 감염여부=== |
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| TORCH 감염 등의 여부를 확인한다. | [[med:torch|TORCH]] 감염 등의 여부를 확인한다. |
| TORCH 감염은 선천성 감염(자궁내 감염)과 주산기 감염(분만시 또는 출생 직후)의 대표적인 질환으로 임신 중에는 증상이 경미하여 대부분 인식하지 못하지만, 만성적이고 재발 위험이 크다. 이들 감염증은 SGA, 간비종대, 발진, 중추신경계 증상, 황달, 혈소판 저하 의 비슷한 임상적 검사소견을 보인다. | TORCH 감염은 선천성 감염(자궁내 감염)과 주산기 감염(분만시 또는 출생 직후)의 대표적인 질환으로 임신 중에는 증상이 경미하여 대부분 인식하지 못하지만, 만성적이고 재발 위험이 크다. 이들 감염증은 SGA, 간비종대, 발진, 중추신경계 증상, 황달, 혈소판 저하 의 비슷한 임상적 검사소견을 보인다. |
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