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파킨슨병(Parkinson's Disease)

파킨슨병은 1817년 영국의 J. 파킨슨이 보고한 것으로, 유전성의 신경소질도 고려되는 질환으로 치매와 함께 치명적인 노인성 질환으로 알려져 있다. 발병률은 1천 명 중의 한 명꼴로 연령이 높을수록 발생빈도가 높다. 50세 이상에서는 백 명 중 한 명의 발병률을 보이고 있다.

주증세인 운동장애가 서서히 발병하여 운동이 감소됨과 동시에 근육의 긴장이 증가하고, 손가락 ·목 ·입술 등으로 이어지다 눈이 깜박거리지 않게 되며 얼굴에는 표정이 거의 없어진다. 병이 진행됨에 따라 머리를 앞으로 내밀고 몸통과 무릎이 굽은 특이한 굴곡자세로 점차 변한다.

음식을 먹거나 말하는 등의 동작도 원활하게 되지 않고, 심할 경우에는 일상의 동작이 전혀 불가능해질 때도 있다.

마이클 제이 폭스는 영화 ‘백 투 더 퓨처’ 시리즈로 할리우드 최고의 배우로 발돋움했다. 161 센티미터의 단신에 작은 체구이지만 그의 연기는 이를 극복하고 많은 팬들을 확보했다. 그러던 그에게 있어 파킨슨병 발병 사실은 그의 팬들뿐만 아니라 전 세계인에게 큰 충격이었다.

파킨슨 병이란 신체의 움직임에 진전(떨림), 강직(근육 강직), 서동, 불안정한 자세, 보행 장애 등의 이상이 발생하는 중추신경계 질환이다. 이 질환은 뇌의 일 부분 중 흑색질(substantia nigra)이라는 곳의 신경세포가 죽을 때 발생한다. 이 세포는 정상적으로 운동기능을 담당하는 뇌 영역간 메시지 전달을 중계하는 ‘도파민’이라는 화학물질을 생산한다. 이 영역의 세포가 죽음으로써 정상적 레벨보다 낮은 레벨의 도파민이 존재하게 되며 이로 인해 파킨슨 환자는 휴식기뿐만 아니라 활동시기에도 근육 긴장도와 운동 조절에 이상을 일으킵니다.

미국에서 약 50만명이 파킨슨 병을 앓고 있으며 매년 약 5만명의 환자가 파킨슨병으로 진단된다. 보통 중년에 발생하며 전형적으로 60세 즈음에 시작하나 약 5%에서는 40세 이하의 젊은 연령에서 발생한다. 전 세계적으로 1000명당 1~2명이 발생하며 아시아인과 아프리카인보다 유럽인과 북아메리카인에서, 그리고 여자보다 남자에서 더 흔한다.

아직까지 과학자들은 왜 어떤 사람에게는 파킨슨 병이 발생하고 다른 사람들은 그렇지 않은지 밝혀내지 못했다. 유전학은 복잡하며 가족력의 영향력은 질환이 언제 발병하는지에 달려 있다. 부모나 형제가 젊은 나이에 파킨슨 병에 걸린 경우 발병확률이 더 높으며 고령에 진단된 경우는 그렇지 않는다.

증상

파킨슨병은 대개 미세한 진전(떨림)이나 한쪽 팔이나 다리의 강직 같은 증상으로 시작한다. 진전은 휴식기에 가장 명백히 관찰되며 전형적으로 1초당 3~6회 정도로 규칙적으로 발생한다. 파킨슨 병의 진전은 보통 스트레스를 받는 경우 더 심해지며 능동적으로 팔이나 다리를 움직일 때 호전되고 수면 시에는 없어진다. 가장 초기 단계에서는 엄지나 검지의 진전만이 명백히 보일 수도 있다. 이 진전은 마치 알약을 다루는 것처럼 보이기도 해 일명 ‘환약조제양 진전(pill-rolling tremor)’이라고 불립니다.

병이 악화되면 진전이 점차 진행되어 양쪽 사지까지 영향을 미치게 된다. 손으로 쓴 글은 작고 흔들려 결국엔 읽을 수 없게 된다. 전형적인 진전뿐 아니라 팔이나 다리 근육의 강직(stiffness)이나 경직(rigidity)이 일어나고 동작이 느려지는데 이를 운동완만증(bradykinesia)이라고 한다.

파킨슨 병 환자들은 이 경직과 운동완만증 증상으로 인해 가장 활동에 장애를 받게 된다. 보행 장애와 씻기, 옷입기, 먹기 등의 일상 생활 활동에도 장애가 생긴다. 또한 불안정한 균형감각과 자세로 인해 의자에 앉고 다시 일어나는데 어려움을 느끼게 된다. 걸음걸이는 보폭이 작아지고 구부정한 자세로 발을 질질 끌며 걷게 되나 팔을 흔드는 모습은 관찰되지 않는다. 운동 완만증으로 인해 얼굴 근육들이 경직되어 자발적인 얼굴 표정과 정상적 눈깜박임이 줄어듭니다.

파킨슨 병과 관련된 다른 증상들

  • 우울
  • 근심
  • 수면장애
  • 기억력 저하
  • 느려지거나 비정상적으로 어눌해진 언어 사용
  • 씹기나 삼키기 장애
  • 변비
  • 방광 조절기능 장애
  • 체온 조절 장애
  • 성기능 이상
  • 근육의 경련, 무감각, 통증 또는 저린감

진단

의사는 신경학적 검사를 하고 파킨슨병의 진전, 운동의 느려짐, 강직, 보행장애 등 파킨슨 병의 증상들을 관찰한다.

파킨슨병의 진단에는 특별한 실험적 검사나 진단적 방법들이 없다. 이런 이유로 의사들은 환자의 증상 및 신체적 검사와 신경학적 검사 결과만으로 진단을 내리게 된다. 환자의 증상이 파킨슨 병의 치료를 통해 호전된다면 파킨슨병으로 간주할 수 있다. 유병기간 파킨슨 병은 오래 지속되는 만성 진행성 질환이다. 대부분 환자의 경우 증상 발생 당시 이미 약 70~~80%의 흑색질 신경세포가 소멸된 상태이다.

예방법

파킨슨 병의 발생원인을 정확히 알 수 없기 때문에 예방법 또한 없다.

치료

약물치료

파킨슨 병을 완치할 수 있는 방법은 없지만 몇 가지 다른 타입의 약물치료로 증상을 완화시킬 수는 있다. 치료에 있어서 환자와 의사가 가장 먼저 부딪치게 되는 부분은 바로 치료의 시작시기이다. 증상이 명확히 문제시되지 않는다면 치료가 불필요할 수 있다. 왜냐하면 조기 치료가 약물의 부작용 또는 합병증 발생 가능성을 증가시킬 수 있기 때문이다. 그러므로 파킨슨병 치료는 보통 증상으로 인해 일을 하기 힘들어지거나 집안일 또는 일상생활이 어려울 만큼 보행장애와 균형장애가 심각해질 경우 시작한다.

파킨슨 병에 사용되는 약물은 뇌에서 도파민 수치를 높이거나 도파민의 작용을 모방한다. 가장 흔히 쓰이는 약제로는 레보도파(levodopa, 상품명: 도파, 라로도파)가 있으며 뇌에서 도파민으로 바뀝니다. 레보도파는 보통 카비도파(carbidopa, 상품명:씨네메트)와 함께 처방되며 이는 뇌에서 활동성 약의 양을 높이고 부작용을 줄이는 것을 돕다. 레보도파를 사용하기 시작한 후에는 거의 모든 파킨슨 환자에서 증상이 호전된다. 그러나 장기간의 레보도파 사용으로 약 75%의 환자에서 부작용 및 합병증이 발생한다. 그러므로 의사들은 환자가 약을 지속적으로 사용할 수 있도록 레보도파의 양과 복용 간격을 조정해야 한다.

다른 대체적 약물 사용은 파킨슨 병 증상 치료에 단독으로 사용되거나 레보도파와 함께 사용될 수 있다. 조기 파킨슨 병의 경한 증상의 경우 아만타딘(amantadine, 상품명: 시메트렐), 국내: 아만타정)이나 항콜린성 약물인 트리헥시페니딜(trihexyphenidyl 상품명: 알탄, 트리헥산, 트리헥시), 벤즈트로핀(benztropine 상품명: 코젠틴)이 도움이 될 수 있다. 아만타딘은 뇌 속에 저장되어 있는 도파민의 분비를 증진시키지만 이는 환자의 일부에서만 효과가 있다. 항콜린성 약물들은 조기환자에서 특히 진전의 치료에 효과적이다. 경한 파킨슨 환자들에서 레보도파와 함께 셀레길린(Carbex, Eldepryl)을 사용하는 것은 도움이 될 수 있다.

도파민 작용제라고 불리는 약제들- 브로모크립틴(bromocriptine 상품명: 팔로델), 프라미펙솔(pramipexole 상품명: 미라펙스), 로피니롤(ropinirole 상품명: 리큅)-은 레보도파가 필요한 시기를 늦춰주며 레보도파와 함께 사용할 경우 그 효과를 증대시키거나 필요한 레보도파의 양을 줄일 수 있게 한다. 도파민 작용제는 도파민의 효과를 모방한다. 초기 도파민 작용제만 사용한 대부분의 환자들에게서 몇 년 내로 레보도파 사용이 필요하게 된다. 부작용을 최소화하기 위해 초기에는 가장 소량으로 시작하며 점차 용량을 증량한다. 특히 약에 민감한 노인 환자에서 착란, 환각, 저혈압으로 인한 무력감 등이 발생할 수 있다.

COMT(카테콜-O-메틸트란스퍼라제, catechol-O-methyltransferase) 길항제라고 불리는 약제들도 레보도파와 함께 사용될 수 있다. 엔타카폰(entacapone, 상품명: 콤탄), 톨카폰 (tolcapone, 상품명: 타스마) 같은 COMT 길항제들은 도파민을 파괴시키는 효소 작용을 저해하며 뇌에서 도파민 작용이 오래 지속되게 하고 레보도파의 효과를 증대시킵니다. COMT 저해제가 추가될 경우 레보도파의 용량을 줄이는 것이 일반적이다. 파킨슨 병 환자의 경우 우울증이 흔히 발생할 수 있기 때문에 항우울제 사용이 도움이 될 수 있다. 우울증의 증상들은 우울한 기분이 들거나 눈물이 많아지는 것뿐만 아니라 식욕저하, 수면장애(특히 일찍 잠에서 깨는 것), 즐거운 일이나 활동에 관심이 저하되는 것, 에너지 감소, 무가치감, 죄책감 또는 자살시도 등이 모두 포함된다. 일부 파킨슨 병 환자들은 약물치료뿐 아니라 규칙적인 운동과 균형 있는 식사를 통해 신체의 균형을 유지하고 삶의 질을 높이는 데 힘쓰고 있다.

수술

수술은 환자가 약물에 더 이상 반응을 하지 않을 때 고려해 볼 수 있다. 가능한 수술로는 뇌기능지도화 후 전극을 위치시키는 심부뇌자극술과 문제가 되는 증상을 일으키는 뇌 표적 영역을 정확히 파괴시키는 수술이 있다. 높은 기대와 함께 현재 연구가 진행 중인 수술로 태아 뇌 조직 이식술이 있다. 도파민을 만드는 세포는 생존불가능한 태아나 유전학적으로 만들어져 배양된 뇌 조직에서 모두 이식될 수 있다.

예후

파킨슨 병을 완치할 수는 없지만 잘 짜여진 치료계획을 통해 환자들은 능동적인 삶을 영위할 수 있을 것이다.

이럴땐 의사에게 진전 증상이 지속되고 몸의 어느 부위에서나 경직이 발생하거나 보행장애 의자에서 일어나는 것이 어려워지는 등 파킨슨 병으로 의심되는 증상이 있다면 의사에게 진찰을 받아야 한다. 또한 어떤 우울증 증상이 있더라도 일단 의사와 상담하십시오.