쿠싱 증후군이란 부신 피질에서 당류코티코이드(glucocorticoid)가 과잉 분비되어 나타나는 증상의 복합체를 말한다.

쿠싱 증후군과 쿠싱 질환(Cushing's disease)과는 다르다. 쿠싱 질환이란 뇌하수체 선종에 의하여 ACTH가 과잉으로 분비되어 쿠싱 증후군에서 볼 수 있는 다양한 증상을 일으키는 것을 말한다.

쿠싱 증후군을 일으키는 원인은 관절염 또는 자가면역질환 등의 치료를 위해 스테로이드 약을 장기간 복용한 경우 발생하는 외인성 쿠싱 증후군과, 코르티졸의 생성을 자극하는 부신피질 자극 호르몬 (ACTH)이 과도하게 분비되거나 혹은 부신피질 자극 호르몬의 농도와 관계없이 부신에서 코르티졸을 많이 생산하여 일어나는 내인성 쿠싱 증후군으로 나눌 수 있다.

• ACTH 의존성 원인
  • 쿠싱 질환
  • 이소성 ACTH 증후군
  • 이소성 CRH-분비 종양
  • ACTH 비의존성 원인
  • 부신 선종
  • 부신암
  • 미세결절성 부신증식증
• 의인성 원인

쿠싱 증후군이 있으면 다음과 같은 호르몬의 분비가 증가한다.

당류코티코이드(Glucocorticoid)

염류코티코이드(Mineralocorticoid)

성호르몬 전구체(안드로겐과 에스트로겐의 전구체)

쿠싱 증후군의 임상 증상은 부신에서 증가하는 호르몬에 의하여 다양한 증상이 나타난다.

질소 소실과 이화 작용이 증가되어 근육 약화, 골다공증, 피부 위축, 궤양, 반상 출혈 등이 나타난다.

면역 기능이 약화되어 세균이나 진균에 의한 감염의 위험이 높아진다.

당합성의 증가와 인슐린에 대한 길항작용으로 포도당 불내성(intolerance)이 발생한다.

보통은 체중의 증가를 동반하지만 심한 경우는 오히려 체중이 감소한다. 이때 비만은 대개 중심성 비만으로 나타나며 따라서 목주위 견갑골, 체간, 복부, 볼 등에 지방이 축적된다.

코티솔의 과잉 생산은 불면증, 정서 불안, 그리고 실제로 정신증을 일으키기도 한다.

쿠싱 증후군에서 성호르몬 전구체가 과잉 생산된다 쿠싱 증후군에서는 대개 성호르몬의 전구체도 과잉 생성되는데 이로 인한 증상이 나타난다.

여성에서는 안드로겐의 전구체가 안드로겐을 과다 생성하게 되어 이로 인하여 다모증, 여드름, 희발월경, 무월경 및 가는 두발 등과 같은 남성화 증상이 나타난다.

남성에서는 여성 호르몬을 과다 생성하게 되어 여성형 유방, 발기 불능 등과 같은 여성화 증상이 나타난다.

쿠싱 질환이란 뇌하수체 선종에 의해서 ACTH가 과잉으로 분비되는 질환이다. 이때 선종의 크기는 대개 10mm 이하의 미세선종이 대부분이다. 정상에서와 마찬가지로 ACTH의 분비는 파동성으로 분비되지만 다음과 같은 점에서 정상과 다르다.

주간 변동(diurnal variation)이 없다.

코티솔에 대한 되먹임 반응에서 저항성을 나타낸다.

뇌하수체가 아닌 다른 조직에서 이소성으로 ACTH가 괴잉 분비되는 질환을 이소성 ACTH 증후군이라 한다. 이소성 ACTH 증후군의 가장 흔한 원인은 악성 종양인데 그 원인은 다음과 같으며 이중 약 절반 정도가 폐의 소세포암에 기인한다.

• 폐의 소세포암
• 기관지암
• 흉선암
• 췌장의 칼시노이드 종양
• 갑상선 수질암

시상하부가 아닌 다른 조직에서 이소성으로 CRH가 과잉 분비되는 질환을 이소성 CRH 증후군이라 한다. 진행 속도가 매우 빠르고 CRH의 농도가 높은 것이 특징이다. 이소성 CRH 증후군은 매우 드문 질환으로써 다음과 같은 종양이 원인이다.

• 기관지의 칼시노이드 종양
• 갑상선 수질암
• 전이성 전립선암

이상을 종합하면 ACTH 의존성 쿠싱 증후군은 다음과 같은 특징이 있기 때문에 이를 지표로 삼을 수 있다.

• 코티솔 농도가 높다.
• ACTH는 정상이거나 높다.
• 부신은 양측성으로 비후를 보인다.

부신암이 발병한 경우 암조직에서 부신 피질호르몬을 과잉 분비하여 쿠싱 증후군을 일으킬 수 있다. 이때 종양의 크기는 대개 6cm 이상이다. 따라서 CT나 MRI 촬영으로 쉽게 진단이 가능하다.

부신암은 코티솔 이외에 여러 가지 스테로이드 호르몬을 합성할 수 있으므로 쿠싱 증상 이외에 여성에서는 다모증 및 남성화 증상을 일으킬 수 있고, 남성에서는 여성화 증상을 일으킬 수 있다.

부신 선종이 부신 피질 호르몬을 과잉 분비하여 쿠싱 증후군을 일으킬 수 있다. 이때 종양의 크기는 평균 직경이 3cm 정도이다. 대개 일측성으로 발생하고 다른 스테로이드 호르몬을 분비하는 일은 드물다.

이 질환은 부신 피질 조직이 증식하여 부신 내에 3mm 이하의 미세 결절을 많이 형성하면서 부신 피질 호르몬을 분비하는 질환이다. 대개 산발적으로 나타나지만 경우에 따라서는 가족적으로 발생하는 수도 있다. 소아, 소녀, 젊은 성인에서 주로 발생하고 코티솔을 많이 분비하기 때문에 ACTH가 억제된다.

질병의 치료 목적으로 부신 피질 스테로이드의 고용량을 투여하거나 혹은 고용량이 아니더라도 장기간 사용하면 쿠싱 증후군과 동일한 증상이 나타나는 수 있는데 이것을 의인성 쿠싱증후군이라고 부른다.

• Medscape: Cushing S Syndrome