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| med:wilson_s_disease [2015/01/19 03:01] – V_L | med:wilson_s_disease [2016/07/10 09:50] (현재) – 바깥 편집 127.0.0.1 |
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| ======윌슨병 (Wilson's Disease) ====== | ======윌슨병 (Wilson's Disease) ====== |
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| 윌슨병(Wilson's disease) 또는 간 렌즈핵 변성(肝lens核變性)은 선천적 대사장애 질환의 하나로 구리 결합 단백질인 셀룰로플라즈민의 합성저하로 인해 구리가 정상적으로 대사되지 못하고 말초조직에 축적되어 뇌 기저핵(基底核)의 진행성 변성, 각막 주위에 갈색 고리 형성, 간세포가 점점 섬유조직으로 대치되는 등의 증상을 초래한다. 이 병은 보통 10~20대에 처음 나타나는데 불수의적인 떨림, 협조 불능, 성격변화와도 관계가 있다. 치료를 위해서는 고단백, 저동(低銅) 식이요법과 페니실라민 같은 킬레이트 화합물 투여를 병행하여 조직 내의 구리를 소변으로 배설하게 한다. 간경변이 심화되면 결과적으로 간 이식을 필요로 하게 된다. | 윌슨병(Wilson's disease) 또는 간 렌즈핵 변성(肝lens核變性)은 선천적 대사장애 질환의 하나로 구리 결합 단백질인 셀룰로플라즈민의 합성저하로 인해 구리가 정상적으로 대사되지 못하고 말초조직에 축적되어 뇌 기저핵(基底核)의 진행성 변성, 각막 주위에 갈색 고리 형성, 간세포가 점점 섬유조직으로 대치되는 등의 증상을 초래한다. 이 병은 보통 10~20대에 처음 나타나는데 불수의적인 떨림, 협조 불능, 성격변화와도 관계가 있다. 치료를 위해서는 고단백, 저동(低銅) 식이요법과 페니실라민 같은 킬레이트 화합물 투여를 병행하여 조직 내의 구리를 소변으로 배설하게 한다. 간경변이 심화되면 결과적으로 간 이식을 필요로 하게 된다. |
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| 증상은 크게 간증상, 신경계 증상, 정신계 증상의 세가지로 나눈다. | 증상은 크게 간증상, 신경계 증상, 정신계 증상의 세가지로 나눈다. |
| | 다양한 증상으로 나타나기 때문에 특별히 그 병을 의심하지 않으면 조기 진단이 불가능한경우가 많다. |
| ====간==== | ====간==== |
| 간 증상은 어린 나이에서 간비대, 급만성 간염, 전격성 간부전을 일으키며, 치료하지 않으면 간경화로 진행하여 문맥압 항진증, 복수, 부종, 식도출혈 등의 치명적인 증상을 초래한다. | 간 증상은 어린 나이에서 간비대, 급만성 간염, 전격성 간부전을 일으키며, 치료하지 않으면 간경화로 진행하여 문맥압 항진증, 복수, 부종, 식도출혈 등의 치명적인 증상을 초래한다. |
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| ====정신==== | ====정신==== |
| 정신장애로 정신분열증, 우울증 등이 나타난다. 윌슨병은 이렇게 다양한 증상으로 나타나기 때문에 특별히 그 병을 의심하지 않으면 조기 진단이 불가능한다. | 정신장애로 정신분열증, 우울증 등이 나타난다. |
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| 윌슨씨병 환자는 식사를 통해 섭취하는 구리의 양을 줄여야 하므로 식이요법은 필수적이다. 우선 구리가 다량으로 함유된 어패류 (조개, 게), 견과류 (땅콩), 버섯, 콩과류, 초콜렛, 동물의 간 등의 섭취를 제한하여여 한다 | 윌슨씨병 환자는 식사를 통해 섭취하는 구리의 양을 줄여야 하므로 식이요법은 필수적이다. 우선 구리가 다량으로 함유된 어패류 (조개, 게), 견과류 (땅콩), 버섯, 콩과류, 초콜렛, 동물의 간 등의 섭취를 제한하여여 한다 |
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