영아연축

영아 연축은 특징적인 근간대성 경련의 양상을 보이므로 절하는 모양의 경련이라고도 한다. 간질 증후군중에서 보통 3내지 9개월사이에 나타나는 질병이다.

웨스트증후군.

증 상

근간대성 경련의 양상을 보이므로 절하는 모양의 경련이라고도 한다. 보통 잠에서 깨어날 때나 잠이 들 시기에 연속적으로 나타나는 것이 특징이다. 신생아기부터 나타나는 경우도 있으나 보통은 3개월에서 9개월 사이에 시작되며 뇌파검사상 매우 비정상적인 소견을 보이다.

원인/병태생리

영아 연축은 과거에는 대부분이 원인 불명으로 알려졌으나 근래에는 60-80%에서 원인을 밝힐 수 있게 되었다. 중요한 원인 질환으로서는 결절성 경화증, 무뇌회증 등의 중추신경계의 선천성 기형과 동반되는 경우, 페닐케톤뇨증 등의 대사성 질환, 바이러스의 태내 감염 및 출생시의 뇌에 산소 및 혈액의 공급에 지장이 생겨 나타나는 저산소성-허혈성 뇌증 등이 있다.

진 단

원인/병태생리에서 말씀드린 원인 질환을 찾기위한 노력이 선행되어야 하고 원인 질환이 밝혀지면 그 치료가 우선되어야 한다. 그러나 페닐케톤뇨증이나 피리독신 의존증 등 일부 교정 가능한 대사성 질환을 제외하면 대부분이 특이요법이 없는 경우가 많다. 그러나 원인 질환을 앎으로서 그 병의 경과와 예후를 예측할 수 있겠다.

경과/예후

영아 연축의 예후는 원인 질환의 예후에 따라 결정되지만 지능 발달 지연이 중요한 관건이 된다. 경련이 있기 전 환아의 신경학적 발달이 정상이고 치료 시작이 빠르고 다른 신경학적 신체검사상 이상이 없을 때 예후가 좋다.

불행히도 영아 연축이 약물 요법에 의하여 성공적으로 치료가 되어도 환아의 지능발달이 정상일 것이라는 보장은 없다. 반면에 경련이 조절되지 않으면 항상 지능과 운동 발달의 지연이 수반된다.

합병증

1세에서 6세사이에 발병하는 레녹스 가스토 증후군으로 넘어갈 가능성이 있다.

치 료

페닐케톤뇨증이나 피리독신 의존증 등 일부 교정 가능한 대사성 질환을 제외하면 대부분이 특이요법이 없는 경우가 많다.

이럴땐 의사에게

경련발작(경기)를 하면 의사에게 데려오십시오. 특히 소아신경과전문의가 도움이 된다.