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베체트병 [Behcet's Disease]

베체트 병이란, 입안의 궤양, 성기의 궤양, 홍채염 등을 주증상으로 하는 만성, 재발성, 전신성 질환입니다. 정확한 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으나 일종의 자가면역성 질환으로 생각되고 있습니다.

혀에 노랗게 궤양이 생기고 동시에 생식기에도 궤양이 나타나거나 안질환, 피부질환등이 동반된다면 일단 베체트병을 의심해 보아야 한다.

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우리나라에서는 대개 2_30대의 나이에 호발하고, 피부증상으로는 결절 홍반 양 발진 (위 사진), 다형 홍반 양 발진, 기타 여러 가지 증상이 생길 수 있습니다.

1937년 터어키 의사 베체트씨가 처음 발견한 이 질병은 아직 정확한 원인이 밝혀지지 않고 있으나 환자의 면역기능 이상이나 유전적 소인바이러스 감염 등의 원인때문에 발병하는 것으로 추정되고 있다.20-30대의 젊은층에서 주로 발생하는 이 질환은 전신성 혈관염인 만큼 혈관이 흐르는 곳이라면점막피부와 눈 근골격계 신경계 혈관 소화기계 등 어디서든 발병할 수 있다.

베체트병의 대표적 초기증상으로는 구강궤양과 함께 포도막염망막혈관염으로 인해 시야가 흐려지는 것을 들 수 있다.

이 가운데 구강궤양은 전체 환자의 97% 가량에서 나타나는데그 크기는 2-12mm 가량으로 혀와 잇몸 구개부 인두부 등 구강내 모든 점막에서생길 수 있으며 자주 재발된다. 음식섭취가 어렵고 영양장애를 보이기도 한다.

남성은 음낭이나 음경귀두에서, 여성은 질이나 자궁경부에서궤양이 생기기도 하며 홍반성 발진과 여드름양 농포성 구진, 피부혈관염을 동반한구진성 발진 등의 피부병을 유발하기도 한다.

베체트병은 이밖에도 피부 과민반응이나 만성 관절염 등 근골격계증상과 신경계 순환기계 호흡기 소화기 등에서도 이상 증상을 보이기도 하며드물게는 사구체신염이나 부고환염 신증후군 등을 일으키기도 한다.

이같은 베체트병이 위험한 이유는 실명을 부를 수도 있기 때문. 이 병에 걸리면 포도막염, 홍채염, 망막혈관 침범 등의 눈 증상들이 반복되는 경우가 많다.

눈의 증상은 보통 양쪽 눈에 동시에 오며 증상이온 후 3∼4년이 지나면 현저한 시력손실을 보인다. 구강궤양의 초기 증상이 나타났을 때 이 질환을 진단-치료해야 실명을 방지할 수 있다

진단

조직검사

조직검사에서는 염증세포의 침윤외에 특이 소견이 없다.

피부검사

특히 이 질환은 조기진단은 pathergy skin testing로 간단히 할 수 있다.

멸균된 주사기에 역시 멸균된 생리 식염수를 넣고, 잘 소독된 피부에 피내 주사를 한다. 정상인에서는 생리 식염수 주사한다고 해야 아무 반응도 안나타나며, 소독된 주사기이니 세균 감염도 없다. 그런데 베체트병 환자는 그런 주사 바늘로 찔린 자리에 무균성 농포가 생긴다. 면역 반응의 비정상적인 행태인 것이다.

Positive results from pathergy skin testing, defined as the formation of a sterile erythematous papule 2 mm in diameter or larger that appears 48 hours following a skin prick with a sharp sterile needle (22-24 gauge [a dull needle may be used as a control])

감별

참고

질문 모음집

[질문] 불치병인가요?..(베체트씨병)

아래 사항은 둘도 없는 제 친구의 여동생에 대한 내용입니다

*나이: 만 21세 *성별: 여 *직업: 대학교 3학년

1.가장 불편한 증상의 시기와 현재까지의 경과.

구강, 인후 궤양으로 평상시에도 매우 아프며 음식 섭취시통증 심해짐 최근 회음부에도 이와 같은 궤양 생김. 고2때부터 구강의 궤양생겼으며 점점 궤양의 크기와 완치될때 까지 기간 길어짐.

최근들어 인후쪽의 통증도 심하고 궤양이 자주 생김.

→ 약물섭취 안하면 항상 구강내 궤양이 있는 편. → "호발부위": 구강, 입천장, 인후

고 2 때부터 증상이 있었음.

3살 위 오빠도 초등학교에서 고등학교때 까지 가끔 약하게 증상이 있었으나, 운동(테니스)을 해서 그런지 지금은 증상이 안나타남.

3. 사용했거나, 현재 사용중인 약제.

자세히 알지는 못함(구강세척액) 현재 피부과에서 받은 BFLS & 기타약 & 연고 바르고있음. → 증상이 여러 군데서 나타나므로 그때마다 제일 아픈 곳을 치료 하고 있음

4. 증상이 시작된 양상

처음엔 매우 작은 크기의 궤양이 생기고 점점 커져 1Cm 정도까지(일주일 정도만에) 커지고, 약 복용 안할 경우 2 달정도 지속. 한쪽이 나을때쯤 다른 곳에 또 나타나고 시험기간, 음주, 수면부

족 등으로 신체피로시 증상 더 심해지고 잘 낫지 않음.

5. 증상이 나타나는 양상

계속 나타남.

6. 증상이 악화되는 상황

앞에 썼는데 힘든일 하거나 놀때 무리해서 놀거나 음주나식사 잘 하지 않을 때…

7. 증상이 호전되는 상황

약 먹으면 호전 잘 자고 신경쓰는 일 없고 잘 먹을 때.

질문)베체트병이라는데요!

안녕하세요, 23세의 졸업을 앞둔 여성입니다.

3달전쯤 취업하려고 원서들고 열심히 뛰어다니던 쯔음에, 다리에 붉은 반점이 생기고 통증이 있고 관절이 아파서 안양 병원에 갔더니 결절 홍반이라고 하여 요양을 했는데요. 여러달 가도 걸으면 다시 재발하는 것이 나아지지 않아 서울병원엘 갔더니 베체트 병이라는군요! 어떻게 조치하고 있어야 하는지 끈질기게 의사선생님께 물어보았는데 절대로 안 가르켜 주시는군요…

도서관엘 가서 의학서적을 뒤져봤더니 결절홍반과 베체트병의 구분이 모호하더군요!

물론 저는 의학학도가 아니라 잘 알지는 못하지만… 그래도자신이 걸린 병명과 치료법 정도는 자세하게 알고 싶어요. 의사선생님은 너무바쁘셔서 고치 꼬치 물을수가 없었어요.

증상은 .. 지금은 거의 가라앉은 통증을 수반한 홍반과 여러가지검사를 했는데 뇨에서 피가 약간,,( 육안으로는 구분할수 없음! ) 있다고 하고요,빈혈약간… 그 외에는 다 정상이라고 검사결과 나왔구요. 아프기 전에 장염에걸렷었어요. 지금은 다 나아가는 추세.. 지만 불안함을 감출수가 없어서요 아참..복사뼈 아래에 뼈혹도 자랏었었군요… 너무 애기가 길었죠?

[문의]혹, 베체트병이 아닌지?

저는 부산에 살고 있는 32살의 남자입니다.

일전에 조선일보 기사에서 보았던 베체트병에 대한 문의를하고자 합니다. 최근 1여년간 보인 증세가 혹시나 베체트병이 아닌가 하는 의문때문에 이렇게 편지를 내게 됐습니다.

1여년전부터 보인 증세는 눈의 이상이었습니다. 홍채에 염증이생겼다고 안과 의사선생님께서 말씀하시더군요. 당시에 안과 의사선생님께서는입이 헐지 않는지, 그리고 성기에 부스럼이 생기지 않는지 묻더군요. 그래서그렇다, 고 했죠. 사실 전 고2때 관절염으로 고생을 하였고, 그후에도 2번 정도더 엉치관절에 통증을 느껴왔답니다. 그럴 때면, 피록시컴 이라는 일종의 진통제를먹었답니다. 그래서인지 체력이 다소 떨어져 근래 1,2년 사이에는 과로를 하게되면 입안이 자주 헐었답니다. 그러던 중 1여년 전에 눈에 염증이 생겨 병원에가게 되었답니다. 이러한 염증에 대한 근본적인 치료책은 없다고 안과 선생님께서는 말씀하시더군요. 그리고 며칠간 치료를 받으면 괜찮아졌다가 대략 4,5개월 간격으로 이 홍채염증이 재발하더군요. 최근 5개월 간은 눈 염증은 나타나고 있지 않지만 구강이 허는 증세와 성기의부스럼은 계속 되고 있습니다.

저의 이 증세가 베체트병이 아닌지 ? 만약 맞다면, 어떻게치료흘 받아야 하는지 그리고 이 병에 대한 자세한 정보가 있으면 알려 주시길부탁합니다.

베체트 병에 대해

저는 31세 여자로 혈변과 복통으로 병원에 갔습니다. 장내시경,조직검사를 받은 결과 다른 세균은 보이지 않는다면서 2개월후 결핵배양검사가나오기 까지 일단 베체트 병이라는 진단을 얻었습니다. 저는 구강이나 외음부에궤양증세는 없습니다. 제가 궁금한 점은

1) 베체트병이란 어떤 병이며 원인이 무엇이며 치료가 어려운병인가요? 또는 심각한 병인지요?

2) 염증을 가라 앉히는 치료약이라면서 스테로이드를 1달정도복용하라는 처방을 주셨는데 어떤 부작용이 있는지 궁금하구요. 저는 위장이안좋습니다. 굳이 스테로이드를 사용하여야 하는지 다른 처방은 없는지도 여쭈어봅니다.

3) 제병의 진단근거는 조직검사결과 세균이 보이지 않는 염증소견이라는 것과 의사의내시경 소견뿐인데 이것으로 베체트병이라는 확진을받을 수 있는것인가요? 2개월후 결핵균이 진단되면 장결핵으로 진단명이 바뀌는것인가요? 베체트병의 진단 근거를 알고 싶습니다.

주치의에게 환자가 궁금한점을 자세히 질문하거나 답변을들을 수 없다는 대학병원의 현실때문에 여러가지 질문 드렸습니다.

[질문]베체트씨병에 대해서…

제가 쓴 어휘가 맞는지 모르겠습니다. 베체트씨병… 전 어릴적부터 유난히 구내염이 자주, 그리고 많이 나는 편이었습니다. 아직까지도 그렇구요…지금은 21세입니다.

지금도 입술이랑 혀에 구내염이 나 있는데…정말 아파서밥도 못먹고 있고, 말도 제대로 하질 못합니다. 이런 구내염이 나면 잘 낮지도않을 뿐더러, 조그마하게 나면 그 다음날 어느새 커다랗게 다른 곳으로 (가장자리나,구내염과 맞닿아 있는 다른 부위)전이가 됩니다. 따라서 한개가 나면 여러개의 작은 구내염이 연달아 나고, 완전히 사라지는데2주이상 걸립니다. 지금은 혀에 3개, 입술위에 2개가 깊게 파여 있고, 안쪽입술에도 2개 정도 나있습니다. 총 7개가 나있는 거죠…

정말 미칠 지경입니다. 오라메디 같은 것도 그리 잘 듣지않고 …억지로 짜서 피를 나게 하면 조금 아픔이 누그러드는 것 같지만 잠시후엔 그곳이 다 구내염으로 번지는 경우가 허다합니다.

그렇게 많이 나고 고통을 2주 가까이 참고 해도 사라지긴사라지므로 전 그럭저럭 피곤때문에 나는 거겠지…하고 넘기기 일쑤였습니다.

그런데…신문에서…자주 피곤하고 구내염이 잘 낫지 않고,오래 지속되는 사람은 베체트씨 병을 의심해 보라는 기사를 읽었습니다. 대충보니…이 병은 그리 간단한 병이 아닌것 같았습니다.

연결문서

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11.8 KB med/behcet_s_disease.txt · 마지막으로 수정됨 2016/07/10 18:20 (바깥 편집) V_L

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