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--- med:plasma_cell [2014/03/19 00:21] – V_L
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+======형질세포성종양======
+형질세포는
+백혈구의 일종인 림프구에서 분화, 성숙된 세포입니다. 이 세포는 체내에 침입한 바이러스나 세균 등의 이물질을 배제하는 작용을 지닌
+단백질(항체)을 생산합니다. 형질세포가 종양(암)화하는 질환을 형질 세포성 종양이라고 합니다.
+ 이 질병에 걸리면 암화한 형질세포에 대응한 단일성
+항체(M단백)가 다량으로 생산되어 혈액중에 비정상적으로 많아지게 됩니다. 또 그 일부는 소변으로 나오기도 합니다.
+형질세포성종양에는 몇 가지 유형이 있는데 가장 잘 알려져 있는 것이 다발성골수종입니다. 다발성골수종은 생산되는 M단백의 종류에
+따라 G, A, M, D, 벤스-존스 유형 등의 병형으로 분류됩니다. 이 병은 뼈의 중심에 있는 골수(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만듦)에서
+암화된 형질세포(골수종세포)가 주위의 뼈를 파괴하면서 증가하기 때문에 위에서 통증을 느끼거나 온 몸의 뼈가 약해집니다.
+ 다발성골수종은 남성에게서
+많고 여성에게서는 적은 고령자의 질병입니다. 연령별로 빈도를 비교하면 70대에서 가장 많고, 40세 이하에서는 매우 적어 2%이하에 지나지
+않습니다. 이제까지 다발성골수종의 발생빈도는 인구 10만명당 3-4명 정도였는데, 고령화사회의 도래와 함께 증가경향이 뚜렷해지고 있습니다.
+ 또
+최근에는 주민검진이나 건강검진 등을 통해 혈액 생화학 검사치의 이상이 발견되어 정밀검사를 받은 결과 다발성골수종임을 알게 되는 분이 서서히 늘고
+있습니다.
+암화된 형질세포가 국소적으로 종양을 형성한 경우는 형질세포종이라고 불리며, 뼈에 생기는 고립성형질세포종과 뼈 이외의
+부위에 생기는 골수성형질세포종의 두 가지로 나뉩니다. 장기간의 관찰에 의해 이들 중 일부는 다발성골수종으로 이행한다는 것이 알려져 있습니다.
+그 밖에 매크로글로블린혈증이라는 질병이 있습니다. 이것은 IgM형의 M단백이 증가하는 것을 특징으로 하며 다발성골수종과 마찬가지로
+고령자에게서 많이 발생하고 40세 이하에서는 드물게 나타납니다.
+===== 증상 =====
+) 다발성골수종
+가장 많이 나타나는 증상은 허리, 등, 늑골의 통증입니다. 이 통증은 안정시에는 경미하지만 움직일 때 심해집니다. 또 아픈 부위가
+이동하는 것도 이 병의 특징 중 하나입니다. 다음으로 많은 것이 권태감, 어지러움, 동계, 두통 등입니다. 이것은 골수종세포가 증가하여 정상적인
+조혈기능에 장해가 생기기 때문에 나타나는 증상입니다.
+ 종종 발열도 나타납니다. 이들 증상이 생기는 주원인은 백혈구가 잘 조성되지 않고 정상적인
+항체생산이 안돼, 세균과 바이러스에 대한 저항력이 약해지기 때문입니다. 또 혈소판이 감소하여 출혈하기 쉬워지므로 피하출혈, 비출혈, 치육출혈
+등의 증상도 나타납니다. 그밖에 붓는다거나, 식욕부진, 체중감소 등이 초발증상으로 나타나기도 합니다.
+최근에는 다른 병의 치료나
+검진 등에서 우연히 발견되는 일이 많은데, 이런 경우 아무런 증상이 없는 게 대부분입니다. 질병이 진행되면 뼈가 부러지거나 키가 작아지거나
+합니다. 또 뼈가 녹아나는 것 때문에 혈액중의 칼슘농도가 상승(고칼슘혈증)하여 의식장애 등을 일으키기도 합니다. 그뿐 아니라 신장기능이 나빠지며
+붓는 증상이 생깁니다. 신경염에 의한 통증과 신경장해에 따른 장관마비, 요실금, 근력저하 등이 나타나는 일도 있습니다.
+(2)
+형질세포종
+형질세포종은 비강, 부비강, 소화관, 폐, 갑상선, 안와, 림프절 등에 생기는 수외성 타입과 뼈나 골수에서 발생하는
+고립성 타입으로 나뉩니다. 종양의 발생부위에 따라 증상이 달라지며 형질세포종으로서의 특징적 증상은 없습니다.
+(3)
+매크로글로블린혈증
+가장 많이 나타나는 증상은 전신권태와 구내 및 비강의 출혈증상이며, 그밖에도 시력이 저하되거나, 숨이 차거나,
+체중이 줄거나, 손발이 저리거나, 열이 나는 등의 증상이 나타납니다. 다발성골수종과는 달리 뼈의 통증은 심하지 않지만, 간장이나 비장, 림프절
+등이 붓습니다.
+ 병이 진행되어 M단백이 증가할수록 혈액의 점성이 증가하여 잘 흐르지 않게 되므로 앞에서 말한 증상이 심해지거나 어지러움, 두통,
+난청 등의 신경증상이 나타나게 됩니다.
+=====  진단 =====
+(1) 다발성골수종
+임상증상을 통해 다발성골수종이라는 의심이 생기면 혈액과 소변을 검사합니다. 혈청과 소변 속에 M단백이 양성이고 골수천자액 속에
+골수종세포가 10%이상 검출되며, 나아가 X레이사진에서 다수의 골파괴병변이 확인되면 진단이 내려집니다. 그러나 드물게 M단백이 검출되지 않는
+경우도 있습니다.
+(2) 형질세포종
+병변 일부를 외과적으로 절제 및 적출 하여 병리조직학적으로 진단합니다. 혈액
+속의 M단백과 골수 속의 형질세포가 비정상적으로 증가하지 않았는지 다른 부위에는 병변이 없는지를 확인하는 것이 중요합니다.
+(3)
+매크글로블린혈증
+임상증상 이외에도 혈청 속에 IgM형 M단백이 증가(3g/dl이상)하고, 골수액 검사에서 림프구를 닮은 비정상적
+형질세포가 다수 확인되면 진단이 내려집니다.
+===== 병기 =====
+진단 후에는 병의 확산
+정도(병기)를 결정하기 위해서 다시 자세한 검사를 해야 합니다. 병기는 치료법을 선택하고 예후를 추정하기 위해 매우 중요합니다. 현재 병기분류는
+다발성골수종에만 적용되고 있고, 다른 형질세포종양에는 병기분류가 없습니다.
+&lt; 다발성골수종의 병기분류 &gt;
+몇 가지
+병기분류법이 있지만 지금은 Durie &amp; Salmon의 분류법이 가장 널리 사용되고 있으므로 여기에서는 그 분류기준을 설명하도록
+하겠습니다.
+■ 1기 : 골수종세포가 비교적 적은 상태로 이하의 항목을 다 만족하는 경우
+ㆍ빈혈이
+아니다.(헤모글로빈&gt;10g/dl)
+ㆍ고칼슘혈증이 없다.(혈청칼슘 12mg/dl)
+ㆍX레이 사진에서 뼈에 이상이 없거나 있어도
+고립성 형질세포종만 있다.
+ㆍM단백의 양이 적다.(IgG&lt;5g/dl, IgA&lt;3g/dl 등)
+■
+기 : 1기의
+조건은 충족하지만 3기의 조건을 만족하지 않는 경우
+■ 3기 : 골수종세포가 매우 많은 상태로서 이하 항목 중 1개 이상을 만족하는
+경우
+ㆍ빈혈이 심하다(헤모글로빈&lt;8.5g/dl)
+ㆍ고칼슘혈증이 있다.(혈청칼슘&gt;12mg/dl)
+ㆍ진행된
+골융해병변이 확인된다.(광범위하게 확인되거나 골절이 동반됨)
+ㆍM단백의 양이 많다.(IgG&gt;7g/dl, IgA&gt;5g/dl 등)
+=====  치료 =====
+형질세포종양의 치료에는
+주로 화학요법, 방사선요법, 외과요법이 실시됩니다.
+(1) 화학요법
+항암제를 사용하는 치료법을 화학치료라고 합니다.
+약제는 주로 정맥으로 주사하거나 내복하는데, 일부는 근육주사로 투여하기도 합니다. 화학요법에서는 약이 혈액 속으로 들어가 전신을 돌기 때문에
+체내의 여러 곳에 퍼진 종양세포도 죽일 수 있습니다.
+ 일반적으로 2종류 이상의 항암제를 조합해서 사용하며 그 조합 방법과 양은 병의 종류와
+상태에 따라 달라집니다. 일반적으로 화학요법 후에는 구역질, 구토, 손발의 저림, 식욕저하 등의 부작용과, 일시적인 백혈구, 혈소판의 감소,
+빈혈이 나타납니다. 또 종종 탈모가 일어나기도 합니다. 그러나 전문의가 신중하게 치료하면 심한 부작용은 거의 일어나지 않습니다.
+(2) 방사선요법
+X선이나 고에너지 방사선을 사용합니다. 종양병소가 좁은 범위에 한정되어 있거나 종괴를 형성한
+경우에 가장 좋은 치료법입니다. 화학요법을 실시한 후에 병변이 남은 경우에도 방사선요법을 씁니다. 부작용으로 방사선을 닿은 피부의 발적,
+색소침착, 붓는 증세 등이 있지만 치료 후 얼마 안되어 회복됩니다.
+(3) 외과요법
+형질세포종에서 종양이 국소적으로
+존재하는 경우와 비장이 심하게 부은 경우에는 적출술이 시행됩니다. 경우에 따라서는 방사선요법과 화학요법을 병용해야 하기도 합니다.
+(4) 혈장교환요법
+M단백이 매우 많아 혈액의 점성이 증가하여 출혈, 시력저하, 어지러움, 두통, 저림, 호흡곤란
+등의 증상이 심하게 나타나는 경우, 혈액중의 M단백을 급속히 줄이기 위해 혈장교환(혈액형이 같은 건강한 사람의 혈장과 교환함)을 실시하는 일이
+있습니다.
+=====  병기별 치료법 =====
+치료는 종양의
+유형과 병기, 연령, 전신상태 등을 고려해서 실시됩니다. 이제까지 시행된 치료법 중에서 가장 효율적이고 안전성이 높은 치료법(표준적 치료)을
+선택할 것인지, 보다 높은 효과를 위해 연구적으로 실시되고 있는 새로운 치료법(임상시험치료)을 선택할 것인지는 본인이 결정해야 할 필요가
+있습니다.
+ 임상시험은 최신 정보에 기반하여 보다 나은 치료법을 개발하기 위해 실시되는 것입니다. 자세한 내용은 '임상시험이란' 항목을 참조해
+주십시오.
+(1) 다발성골수종
+기 : 전혀 증상이 없는 경우에는 당장 치료를 시작할 필요가 없다는 것이 일반적인
+견해입니다. 따라서 2-3개월마다 검사를 받으면서 경과를 관찰합니다. 새로운 증상이 생기는 등 병의 진행이 확인되면 2기/3기와 같은 치료를
+시작합니다.
+기/3기 : 진단이 확정되면 가능한 한 빨리 치료를 개시해야 합니다. 치료로는 우선 화학요법이 선택되며, 표준적
+치료 또는 임상시험치료 중 하나를 실시합니다. 또한 뼈의 종괴에 대해서는 필요에 따라 국소적으로 방사선치료를 추가합니다.
+(2)
+형질세포종
+뼈의 고립성형질세포종에 대해서는 방사선요법을 실시합니다. 수외성 형질세포종에도 방사선요법을 실시하지만, 종양이 생긴
+부위에 따라서는 외과적 적출술과 방사선요법의 병용치료를 실시합니다. 전신으로 퍼진 경우에는 우선 화학요법을 실시합니다.
+(3)
+매크로글로블린혈증
+자각증상이 없고 빈혈이 없으면 2-3개월에 한 번 정도 정기검사를 계속하면서 경과를 지켜봅니다. 증상이 있는
+경우에는 화학요법을 실시합니다. 혈액 중에 증가한 IgM형의 M단백 때문에 혈액의 점도가 비정상적으로 높아져 앞에서 언급한 증상이 심한 경우에는
+혈장교환요법을 병용하기도 합니다. 또 비장을 적출해야 하는 경우도 있습니다.
+===== 예후 =====
+(1) 다발성골수종 :
+예후는 병기와 치료효과 및 신장장해의 정도에 따라 다르며 생존기간은 수개월에서 10년 이상까지로 다양합니다. 전체적으로 반수 이상이 생존하는
+기간은 3년 전후입니다.
+(2) 형질세포종 : 뼈나 골수에 생긴 경우에는 일부에서 다발성골수종으로 진행하기도 합니다. 이 경우
+예후는 다발성골수종과 같습니다. 수외성인 경우는 예후가 양호하여 충분히 치유를 기대해 볼 수 있습니다. 전체적으로는 반수 이상이 8년 넘게
+생존한다고 알려져 있습니다.
+(3) 매크로글로블린혈증 : 예후는 치료에 따라 달라집니다. 반수 이상이 생존하는 기간은 치료가
+효과적이었던 환자들이 5-7년, 효과적이지 못했던 환자들이 3-4년이라고 알려져 있습니다. 그러나 10년 이상 생존하는 경우는 그다지 많지
+않습니다.