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+{{tag>부신 암 종양}}
+======갈색세포종======
+갈색세포종은
+부신에서 발생하는 종양입니다. 부신은 좌우의 [[신장|신장]] 위에 있는 5-10g의 장기로, 다양한 호르몬을 생성
+ 해 냅니다. 그 호르몬 중 혈압을 높이는
+물질인 아드레날린, 노르아드레날린 등의 카테콜아민이 종양 내에서 과다하게 생산되고 혈액 속으로 분비되어 고혈압이 일어나는 것이 갈색세포종의 주요
+증상입니다.
+ 적출했을 때에 종양이 갈색으로 보여 갈색세포종이라는 명칭이 생기게 되었습니다. 갈색세포종은 부신 이외에 교감신경이 분포되어 있는
+부분(대동맥 주위와 방광 등)에서 발생하기도 합니다.
+갈색세포종은 다음과 같은 경우가 각각 10%정도 나타난다고 합니다.
+(1) 부신이외에서 발생하는 경우
+(2) 양쪽의 부신에서 발생하는 경우
+(3) 악성인 경우
+(4) 소아에게서
+발생하는 경우
+(5) 가족성 발생이 나타나는 경우
+또 다발성내분비종양이라고 하는, 갑상선, 부갑상선, 부신 등의 복수의
+내분비기관 이상이 생기기도 하므로 전신검사가 필요할 수도 있습니다.
+갈색세포종은 고혈압증인 분의 0.1-0.5%정도, 또는 매년
+만명당 한 명의 비율로 발생한다고 알려져 있습니다만, 실제로 국내에서 갈색세포종이라는 진단이 나오는 사람은 연간 수십명이나 됩니다.
+==== 증상 ====
+혈압을 상승시키는 작용을
+하는 아드레날린, 노르아드레날린 등이 혈액에서 증가하기 때문에 각종 증상이 나타납니다. 고혈압, 고혈당, 동계, 두통, 발한과다 등의 증상이
+발생하며, 이 외에 어지러움, 시력장해, 오심, 구토, 체중감소, 이명, 변비, 사지가 차가워지는 증상이 나타나기도 합니다.
+ 또 앞쪽 흉부가
+조여지는 것 같은 협심증과 유사한 증상이 생길 수도 있습니다. 이처럼 다양한 증상이 나타나므로 진단이 되기까지는 어느 정도 시간이 걸리게
+됩니다. 한편, 종양이 있어도 전혀 아무런 증상이 나타나지 않는 경우가 있습니다.
+==== 진단 ====
+(1)
+혈압측정
+갈색세포종의 대부분에서 고혈압이 나타납니다.(수축기혈압이 300mmHg까지 상승하는 경우도 있습니다.) 또
+평소에는 정상이다가 발작적으로 혈압이 상승하는 발작형 갈색세포종도 30%정도 됩니다.
+ 이런 경우 일반적인 진찰에서는 고혈압이라는 것을 놓치게
+되므로, 휴대형 혈압계를 사용하여 24시간동안 관찰합니다. 또 혈압을 변화시키는 약을 사용하거나 찬물에 손을 넣는 일종의 스트레스를 주는 시험을
+하기도 합니다.
+(2) 혈액검사
+혈액에 있는 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 호르몬을
+측정합니다. 종양에서 이들 호르몬이 생산되어 혈당치를 상승시키는 경우가 많기 때문에 혈당도 검사해야 합니다. 또 간기능과 신기능 검사도
+필요합니다. 그뿐 아니라 다른 호르몬치를 측정함으로써 다른 내분비장기의 이상유무도 조사합니다.
+(3)
+소변검사
+갈색세포종을 진단하고 치료효과를 판정하기 위해서는 소변검사가 매우 중요합니다. 소변을 모아 하루 동안 소변 속으로
+배설되는 아드레날린, 노르아드레날린, 도파민 등의 호르몬과 그 대사산물인 메타네프린, 노르메타네프린, 바닐릴만델산(VMA), 호모바닐린산의 양을
+측정합니다.
+ 소변 중의 아드레날린, 노르아드레날린치는 갈색세포종의 약95%에서 비정상적으로 높은 값이 나오지만, 바닐릴만델산(VMA),
+호모바닐린산(HMA) 등을 이용하면 갈색세포종을 정확하게 진단할 확률이 약40%로 떨어지므로 다른 검사치와 조합하여 진단에 사용합니다. 또
+고혈압 때문에 신장장애가 일어날 수 있기 때문에 신기능도 검사합니다.
+(4)
+화상검사
+) CT : X선과 컴퓨터를 사용한 단층촬영으로서, 부신 주위를 비롯해
+전신을 검사합니다. 이 방법으로 종양이 있는 부위를 진단하고, 주위로 암이 퍼진(침윤) 모습을 검사할 수
+있습니다.
+) MRI : 강력한 자장을 이용한 검사로서, 다양한 단층면의 화상을 얻을 수 있기
+때문에 종양이 주변으로 퍼진 양상을 아는데 매우 유용합니다. 또 부신에서 생기는 다른 종양과의 감별에도 도움이
+됩니다.
+) 핵의학검사 : 노르아드레날린의 유도체인
+-I-MIBG(131-metaiodobenzylguanidine)라는 방사성 물질이 갈색세포종에 흡수되는 것을 이용한 검사입니다.
+방사성물질을 체내로 주사하여 종양이 어디에 있는지를 판정합니다.
+ 갈색세포종 환자의 약90%에서 이상집적이 나타난다고 합니다. 이 검사는 일부의
+갑상선암과 소아의 신경아세포종을 진단하는 데에도 사용됩니다. 이 방사성물질이 갈색세포종에 흡수되는 성질을 치료에 이용하는 방법도
+있습니다
+) 안과 검사 : 고혈압 때문에 안저변화와 시력장애가 생기기도 하므로 안과의사의 진찰이
+필요합니다. 또 안저 혈관에 이상이 나타나는 경우도 있습니다.
+) 비뇨기과 검사 : 갈색세포종이
+방광에서 발생할 수도 있으므로, 요로조영을 하거나 방광 내부의 화상검사를 해야 하는 경우가 있습니다.
+) 그 밖의
+검사 : 혈관조영검사는 종양주위의 혈관상태를 알아보는데 유용합니다. 또 카테터를 사용하여 전신의 각 부위에서 채혈을 한 다음,
+그 호르몬의 농도에 따라 종양이 생긴 부위를 진단하는 경우도 있습니다. 갈색세포종에서는 조영제로 인해 고혈압 발작이 일어날 수도 있으므로,
+조영검사는 매우 신중하게 실시됩니다. 또 병의 상태에 따라 뼈와 심장을 검사하기도 합니다.
+==== 종양의 악성도 ====
+병리학적검사로는
+갈색세포종의 양성, 악성 여부를 진단하기가 어렵습니다. 진료상으로는 종양이 하나의 장기에 국한되어 있는 경우를 양성으로 판단하며, 주위의 장기로
+침윤하거나 림프절, 뼈, 폐 등으로 원격전이한 경우를 임상적으로 악성이라고 진단합니다.
+==== 치료 ====
+외과요법, 화학요법,
+방사선요법이 있습니다. 어떤 치료를 선택하게 되더라도 혈압, 맥박을 비롯한 전신상태의 관리가 우선시 됩니다. 부정맥과 고혈압이 나타나는 경우에는
+증가한 아드레날린과 노르아드레날린의 작용을 억제하기 위해 약을 계속적으로 복용해야 합니다. 증상에 따라서는 점적주사를 이용하기도 합니다. 또
+갈색세포종에 의해 당뇨병이 악화될 수 있으므로 그에 대한 치료도 증상에 맞추어서 실시합니다.
+(1)
+외과요법
+양성갈색세포종인 경우 제일 우선적으로 선택되는 치료법으로서, 수술을 통해 종양을 적출하는 방법입니다. 갈색세포종
+환자의 약90%는 수술을 받습니다. 갈색세포종은 혈압에 관여하는 호르몬을 다량으로 생산하기 때문에 수술 후에 호르몬치가 급격하게 변화하여
+저혈압이 될 수 있습니다.
+ 따라서 수술 전에 점적주사를 통해 체내의 수분량을 조절해 둡니다. 수술을 하고 퇴원을 한 이후에도 수년동안 정기적으로
+진찰을 받을 필요가 있습니다.
+(2) 화학요법
+악성갈색세포종인 경우에 실시되는 치료입니다.
+여러 곳으로 전이하여 외과요법으로는 충분하지 않은 경우와 전신상태가 불량해 수술이 불가능한 악성인 경우, 화학요법과 방사선요법이 선택될 수
+있습니다. 화학요법에서는 항종양제의 점적주사를 반복적으로 실시해야 합니다. 그러나 효과적인 항종양제에 대한 보고가 적어, 화학요법을 실시하는
+경우는 많지 않습니다.
+(3) 방사선요법
+악성갈색세포종인 경우에 실시되는 치료입니다.
+방사선요법은 앞에서 언급한 방사성물질 131-I-MIBG가 종양에 흡수되는 성질을 이용한 것입니다. 131-I-MIBG를 반복해서 점적투여하여
+종양에 방사성물질을 선택적으로 집적시킨 다음, 방사선을 이용하여 종양세포를 파괴함으로써 아드레날린과 노르아드레날린의 생산을 억제합니다.
+ 유효율은
+약70%이며, 검사치의 개선과 함께 고혈압, 빈맥 등의 증상도 개선됩니다. 그러나 현재 이 치료를 수행할 수 있는 병원은 매우 적습니다.
+내과적치료와 방사선치료는 증상을 완화시킬 목적으로 실시되기도 하는데, 이런 경우에는 종양의 축소효과보다도 QOL(quality
+of life:생활의 질)의 유지와 향상에 중점을 둡니다.
+==== 치료의 부작용 ====
+외과치료에서는
+종양을 적출했을 때에 급격하게 혈압이 변동될 수 있으므로 수술 전에 그에 대비하여 점적주사와 내복약 등을 준비해야 합니다. 또 화학요법에 의해
+구역질, 구토, 탈모, 구내염, 손발의 저림, 변비, 혈액장해와 그에 따른 감염증 등의 부작용이 나타날 수 있습니다.
+-I-MIBG를
+사용한 방사선요법에서는 131-I-MIBG의 일부가 타액선에도 집적되기 때문에 귀 하부에 통증이 생기기도 합니다. 종양조직이 파괴되면 종양 내의
+아드레날린, 노르아드레날린 등이 방출되므로 화학요법과 방사선요법은 혈압의 변동을 수반할 수 있습니다.
+==== 예후 ====
+예후는 갈색세포종이 양성인
+경우에는 양호합니다만, 악성인 경우에는 통계적으로 5년생존율이 0%입니다. 그러나 전신상태, 종양의 전이 상황에 따라 예후는 달라집니다.