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+======비호지킨림프종======
+악성림프종은
+백혈구 속의 림프구가 암화한 악성종양으로서 림프절이 붓거나 종괴가 생기게 된다. 백혈병 중에도 림프성백혈병이라고 하는 림프구가 암화한
+악성종양이 있지만, 악성세포가 증가하는 장소가 주로 혈액과 골수(뼈 속에 있는 혈액을 만드는 공장과 같은 것)라는 점이 악성림프종과 다릅니다.
+ 악성림프종에는 호지킨병과 비호지킨림프종이 있다. 일본인의 경우 악성림프종은 약10%정도로 적은 편이며 대부분은 비호지킨림프종이다.
+('호지킨병' 항목을 참조해 주십시오.)
+비호지킨림프종이라는 질환이 미치는 장소는 주로 림프절이지만 피부, 뇌, 눈, 비강,
+부비강, 타액선, 갑상선, 유선, 폐, 종격, 흉막, 위, 소장, 대장, 간, 고환, 난소, 뼈 등 온몸의 여러 장소에서 발생하기도 한다.
+림프계조직은 혈관과 같이 전신으로 퍼져있는 가느다란 관인 림프관과 림프관에 개재하는 림프절로 이루어져 있다.
+ 림프관에는 림프구를 포함한
+투명한 림프액이 흐르고 있다. 림프절은 작은 콩처럼 생긴 기관으로, 이것도 전신에 분포되어 있지만 특히 겨드랑이 밑, 경부, 서경부(다리와
+몸통의 경계), 복부, 골반부에 모여 있다. 비장(왼쪽 상복부에 있는 장기)과 흉선(흉골의 뒤쪽에 있는 조직)과 편도(목 안쪽에 있는
+조직)도 림프계조직의 일부이다.
+ 림프구는 림프계조직, 혈액, 골수 속에 있으며 세균과 바이러스 등의 감염과 싸우는 일을 한다. 림프구에는
+T세포와 B세포가 있기 때문에 비호지킨림프종에도 T림프종과 B림프종이 있다. 또 비호지킨림프종에는 현미경으로 본 세포의 형태와 예후에
+따라서도 다양한 유형이 있는데 크게 저악성도림프종, 중악성도림프종, 고악성도림프종의 세 가지로 나뉩니다.
+ 일본에서 악성림프종이 발생하는 환자는
+연간 약1만명인데 조금씩 증가하고 있다. 호지킨병이 20-30대 사이에서 많은 것에 비해 비호지킨림프종이 가장 많이 발생하는 연령은
+-60대이다. 비호지킨림프종은 고령자에게서 많은 질병이지만 소아에게서 발생하는 일도 있다.
+ 여기서는 성인의 비호지킨림프종에 대해서
+설명하도록 하겠다. 현재 비호지킨림프종의 발생원인에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 성인T세포백혈병림프종이라고 하는 규슈지방에서 많이
+발생하는 림프종은 사람T세포백혈병 1형바이러스의 감염과 관련된다는 것이 밝혀졌다. 또 에이즈나 장기이식 후 등 면역 작용이 심하게 저하되어
+있는 경우에 발생하는 B림프종과 버키트림프종의 일부는 EB바이러스의 감염과 관계된다는 사실이 알려져 있다.
+ 단, 사람T세포백혈병
+형바이러스와 EB바이러스에 감염된 사람이 모두 악성림프종에 걸린다는 것은 아니며, 이들 바이러스에 감염된 사람 중 극히 일부에서 악성림프종이
+발생하는 것이다. 또 대부분의 다른 악성림프종은 바이러스와 관계없이 발생한다고 생각되어지고 있다.
+ 셰글렌증후군에서 볼 수 있는 타액선의
+B림프종, 만성갑상선염(하시모토병)과 합병하는 B림프종처럼 자기면역질환에 B림프종이 쉽게 합병된다는 사실도 알려져 있다. 일부의 림프종에서는
+특정 염색체와 유전자에서 이상이 발견되어 진단에 이용되고 있다.
+===== 증상 =====
+경부, 겨드랑이 밑,
+다리와 몸의 연결부위 등의 림프절이 붓게 되는 일이 많으며, 일반적으로 통증이 수반되지 않다. 질환이 전신으로 퍼지는 유형에서는 발열과
+체중감소, 잠잘대 땀이 남, 나른함, 가려움 등이 나타나기도 한다. 림프절 이외의 장기에서 발생하는 악성림프종의 경우, 그 부위가 붓게 되거나
+건상진단시에 X선검사를 함으로써 악성림프종이 우연히 발견되기도 한다.
+=====   진단 =====
+부어있는 림프절과 종괴의
+일부를 시험적으로 절제하여 현미경으로 조사하는 병리조직검사를 통해 악성림프종인지 아닌지, 어떤 유형의 림프종인지를 판정할 수 있으며, 림프종의
+악성도를 알 수 있다. 이 악성도 판정은 치료방침을 결정하기 위해서 매우 중요한다. 병리조직검사를 하기 전에 림프절과 종괴에 주사바늘을
+찔러 세포를 흡인하여 현미경으로 조사하는 경우도 있다.
+ 보통 이들 검사 이외에 추가적으로 면역학적 검사를 실시하여 T림프종인지,
+B림프종인지를 알아봅니다. T림프종인 경우, 혈액 중에 사람T세포백혈병 바이러스1형에 대한 항체가 있는지 여부를 조사하여
+성인T세포백혈병림프종인지 아닌지를 확인할 필요가 있다.
+=====   병기 =====
+악성림프종이라는 사실이
+밝혀진 경우 치료방침을 결정하기 위해서는 병의 확산정도(병기)를 서둘러 판정해야 한다. 경부, 겨드랑이 밑, 다리와 몸통의 경계부위를 촉진하고
+편도를 포함한 인두부를 관찰하는 것이 중요한다. 이것 외에도 경부, 흉부, 복부의 CT, 복부초음파검사, 전신신티그램검사, 위의 X선검사와
+내시경검사, 골수검사, 혈액검사 등을 조급히 실시하여 병의 확산정도를 판정한다. 병기는 4가지로 나뉩니다.
+  * 1기 : 오른쪽 경부, 왼쪽 겨드랑이 밑 등, 한 영역의 림프절만 부어있는 경우
+  * 2기 : 상반신 또는 하반신만의 림프절 영역이 2개소 이상 침범된 경우
+  * 3기 : 상반신, 하반신의 양쪽 림프절 영역이 침범되어 있는 경우
+  * 4기 : 장기까지 침입해 있거나, 골수와 혈액 중에 악성세포가 퍼져있는 경우
+=====  치료 =====
+비호지킨림프종에 대해
+효과적인 치료법에는 방사선요법, 항암제를 사용한 화학요법, 외과요법 등 여러 가지가 있다. 비호지킨림프종은 다른 암에 비해 방사선요법과
+화학요법이 잘 듣는 악성종양이다. 때로 이들 치료법을 조합해야 하거나, 이들 치료에 조혈간세포이식요법(골수이식요법을 포함함)을 사용하는 경우가
+있다.
+(1) 저악성도림프종 : (여포성림프종이라는 B림프종이 대부분을 차지한다.)
+, 2기 :
+병변이 존재하는 부위에 대해 방사선치료를 실시하는 것이 일반적이다. 방사선치료에 의해 약 반 이상의 경우 치유를 기대할 수
+있다.
+. 4기 : 이제까지 화학요법을 중심으로 많은 연구가 이루어져 왔다. 이 유형의 림프종은 일반적으로 진행기에서도 증상이
+미진하고, 병의 진행도 늦기 때문에 저악성도 림프종이라고 불리고 있다.
+ 항암제를 병용함으로써 대부분의 환자분에게서 병변이 축소되는 효과가
+나타나며, 병변이 거의 소실된 상태(관해)가 되기는 하지만, 이 림프종은 최종적으로는 잘 낫지 않다. 이는 진행이 빠른 중악성도 이상의
+림프종과 비교했을 때 오히려 항암제의 효과가 떨어지기 때문이라고 생각되고 있다.
+, 4기의 저악성도림프종의 평균생존기간은 10년
+전후이다만, 이제까지의 연구결과에 의하면 화학요법을 조기에 시작함으로써 생존기간이 연장되는 효과는 아직 확인되지 않았다. 그 때문에 증상이
+없는 경우에는 진단이 내려져도 바로 치료를 시작하지 않고 경과를 관찰하기도 한다. 단, 병의 진행이 확실한 경우와 증상이 나타난 경우에는
+화학요법과 방사선치료 등의 적절한 치료를 시작해야 한다.
+ 저악성도림프종은 중악성도 이상의 림프종으로 발전하는 일이 있는데, 그런 경우에는
+일반적으로 중악성도 이상의 림프종과 마찬가지의 항암제치료가 실시된다.
+(2) 중-고악성도림프종
+일본인에게서 많은 악성림프종의 유형이다. 편도 등 인두부분에서 발생한 1기의 중-고악성도림프종인 경우 방사선치료로 70%이상의
+치료율을 기대해 볼 수 있다. 방사선치료는 하루에 한 번, 주5회 조사하며 4-5주정도 실시하는 것이 보통이다.
+ 그 외의 장기에서 발생하는
+림프종과 림프절에서 발생하는 중-고악성도림프종의 경우, 화학요법이 가장 먼저 선택된다. 악성림프종에 대해 효과적인 항암제는 여러 가지가 있는데
+그 중에서도 빈크리스틴, 엔도키산, 아드리아마이신이 가장 효과적이다. 이 세 가지의 항암제에 부신피질호르몬을 첨가하여 4가지를 병용하는 것이
+가장 표준적인 치료법이라고 여겨지고 있다.
+ 이 치료법은 전신상태가 양호한 경우에는 외래로도 충분히 할 수 있다. 치료개시 전에
+cm이상의 커다란 종괴와 종격(가슴의 정중앙에 있는 좌우의 폐 사이)에 종괴가 있었던 경우에는 화학요법종료 후에 그 부위에 방사선요법을
+추가한다. 이것은 항암제의 효과가 좋았던 경우라도 큰 종괴가 있던 부위에는 림프종세포가 남게 되는 일이 있기 때문이다.
+ 표준적인 화학요법에
+의해 얻어지는 효과는 연령, 병기, 혈액의 검사치, 전신상태 등에 따라 달라지지만(이들을 예후인자라고 부릅니다) 2-4기의 진행기에서도 표준적인
+화학요법에 의해 약 반수가 치유되고 있다. 치료성과를 더욱 향상시키기 위해서 블레오마이신, 메토트렉세이트, 에토포사이드, 프로카르바진 등
+다른 항암제를 첨가한 치료법이 시도되고 있다.
+ 표준적인 화학요법만으로 치유될 가능성이 낮은 경우에는 다른 항암제를 첨가하거나 항암제의
+투여량을 늘리는 등의 치료법을 사용하기도 한다. 이 같은 치료는 아직 연구단계에 있으며 강한 부작용을 야기할 가능성이 있기 때문에, 그 치료
+내용, 표준적 치료에 비해 얼마나 효과를 기대할 수 있는지, 그리고 일어날 수 있는 부작용에는 어떤 것이 있는지에 대해 충분한 설명을 들은 후에
+받을 치료를 선택하는 것이 중요한다.
+(3) 림프절 이외의 장기에서 발생하는 림프종(절외성림프종)
+절외성림프종은 발생하는 장기에 따라 일정한 특징이 있기 때문에 선택해야 할 치료법이 달라질 수 있다. 예를 들면 눈에서
+발생하는 림프종은 대부분이 저악성도로서 눈 이외의 곳으로 퍼지는 일이 드물며 생명에도 거의 지장이 없다. 방사선요법에 의해 80%이상의
+치료율을 기대할 수 있다.
+ 위에서 발생하는 중-고악성도림프종의 경우에는 일반적으로 외과요법을 실시한다. 수술시의 림프종의 확산정도에
+따라서는 수술 후에 표준적인 화학요법을 실시해야 하기도 하며, 이들 치료를 통해 많은 경우 치유를 기대할 수 있다. 최근
+'MALT림프종'이라고 불리는 위에서 발생하는 저악성도림프종이 있는데, 이것이 높은 비율로 헬리코박터 피롤리라는 세균의 감염과 관계된다는 것이
+알려졌다.
+ 이 '위 MALT림프종'에서는 헬리코박터 피롤리의 제균요법이 효과가 있다는 것이 점점 확인되고 있다. 위의 림프종이라는 진단이
+나온 경우 헬리코박터 피롤리의 제균요법에 대해 담당의사에게 문의해 주십시오. 고환에서 발생하는 림프종은 악성도가 높고 골수와 중추신경으로 퍼지기
+쉽다. 그래서 강력한 화학요법을 추가하여 척수액 속에 항암제를 주입함으로써 중추신경에 질환이 미치는 것을 예방하는 경우가 있다.
+ 종격에서
+발생하는 림프종에는 호지킨병, B세포성 대세포형림프종 외에도 T세포성 '림프아구성림프종'이라고 불리는 특수한 악성림프종이 있다. B세포성
+대세포형림프종인 경우에는 표준적 화학요법을 실시하지만, 치료를 시작하기 전에 종격의 종괴가 일정 크기를 넘는 경우에는 그 부위에 방사선치료를
+추가하는 것이 권고되고 있다.
+T세포성 '림프아구성림프종'은 젊은 남성에게 많은 고악성도림프종이다. 골수에 림프종세포가 잘
+스며들기 때문에 일련의 T세포성 급성림프성백혈병으로 취급되고 있다. 림프아구림프종에서는 표준적인 화학요법에 의한 치료효과가 불충분하기 때문에
+급성림프성백혈병과 마찬가지로 여러 종류의 항암제를 사용하여 강력한 화학요법을 실시한다.
+ 중추신경에 대한 예방치료를 해야 할 필요가 있어,
+항암제를 골수강내로 투여하거나 두부에 대해 방사선조사를 실시한다. 이들 치료를 통해서도 치유하기가 어렵다고 판단된 경우에는 골수이식 또는
+말초혈간세포이식을 병용한 대량화학방사선요법이 실시되기도 한다. 피부에서 발생하는 악성림프종에는 주로 근상식육증이라는 질환과
+성인T세포백혈병림프종이 있는데, 두 가지 모두 T림프종이다.
+ 근상식육증은 일반적으로 만성적인 경과를 나타내는 질환으로서 자외선요법,
+방사선요법, 화학요법 등 각종 치료가 실시되어 오고 있다만 이렇다 할 치료법이 없는 것이 현실이다.(성인T세포백혈병림프종에 대해서는 별도의
+항목을 참조해 주십시오.) 뇌에서 발생하는 림프종에서는 이제까지 주로 방사선치료가 실시되어 왔는데, 그 치료효과가 아직 미흡한다.
+====  치료의 부작용 ====
+(1) 방사선요법
+피부장해, 점막장해(구내염, 식도염 등), 폐장해 등이 주된 부작용이다. 일반적으로 방사선치료의 후반에 접어들어 증상이 심해지는
+경향이 있다. 가려움이 수반되는 피부장해에 대해서는 스테로이드연고가 효과적이다.
+ 식도염이 심해지면 고형물을 삼키기 어려워지거나 통증이
+수반된다. 그런 경우에는 일시적으로 방사선치료를 중단하기도 한다. 폐장해는 주로 숨이 차고 미열이 발생하는 증상으로 시작되는데, 방사선요법
+중에서도 특히 주의해야 한다. 스테로이드제를 사용해야 하는 경우도 있다.
+(2) 화학요법
+사용하는 항암제의
+종류에 따라 다르지만 대다수의 항암제에 공통되는 제일의 부작용은 골수독성(백혈구감소, 혈소판감소, 빈혈)이다. 백혈구가 감소하면 감염되기
+쉬워지며 때로는 고열에 시달리기도 한다. 그런 경우에는 항생물질을 투여해야 한다. 혈소판이 감소하면 출혈이 잘 일어나게 된다.
+ 그 밖의
+주된 부작용은 구역질, 구토, 식욕저하, 말초신경장해(손발이 저리는 증상), 변비 또는 설사, 간장과 신장 장해, 탈모, 심장과 폐 장해
+등이다. 방광의 점막을 상하게 하는 약도 있다. 그러나 지금은 이제까지 전세계에서 진행된 많은 연구에 의해 어느 정도의 양을 어떻게
+조합하여 어떤 스케줄로 투여하면 대부분의 경우에 있어서 화학요법이 안전하게 실시될 수 있을지 잘 알려져 있다.
+ 또 백혈구감소에 대한
+백혈구증식인자(G-CSF), 혈소판감소에 대한 혈소판수혈, 빈혈에 대한 적혈구수혈, 구역질과 구토에 대한 방지책 등의 지지요법이 많이 진보했기
+때문에 부작용 때문에 화학요법을 진행하지 못하는 경우는 거의 없어졌다.
+안전성이 확인되어 있고 확실한 효과를 기대할 수 있는
+치료법을 '표준적 치료'라고 한다. 최초의 치료에서는 표준적 치료를 실시하는 것이 원칙이다. 표준적 치료가 효과가 없거나 표준적 치료에 의해
+일단 관해되었다가 다시 재발한 경우에는 일반적으로 이제까지 사용하지 않은 항암제의 조합을 통한 구완화학요법을 실시한다.
+ 이 단계에서는
+연구개발중인 항암제의 사용이나 자가조혈간세포이식(골수이식와 말초혈간세포이식)을 병용한 대량화학방사선요법이 검토되기도 한다. 이들은 모두
+연구단계 중에 있는 치료법이기 때문에 그 치료내용, 기대되는 효과, 일어날 수 있는 부작용 등에 대한 충분한 설명을 들을 후에 치료를 받을지
+여부를 자신이 판단해야 한다. 어떤 치료를 선택해야 할 지 몰라 망설여지는 경우에는 다른 전문가의 의견을 들어보실 것을 권한다.
+==== 외래치료시에 주의해야 할 점 ====
+현재 악성림프종의 치료는 입원보다 오히려 외래로 실시되는 일이 많아지고 있다. 외래치료의 경우 다음 사항에 주의해 주십시오.
+(1) 높은 열이 나는 경우는 주의해야 한다. 담당의사로부터 항생물질을 처방받은 경우에는 곧바로 복용해 주십시오. 항생물질을
+주사로 투여해야 하는 경우도 있으므로 상태가 좋지 않을 때에는 담당의사나 통원하고 있는 병원으로 전화연락을 해 주십시오.
+(2) 투여하고
+있는 항암제에 의한 폐장해 때문에 기침, 미열, 숨이 차는 증상이 생길 수 있다. 그런 경우에는 예약을 변경해서라도 빨리 외래로 진찰을
+받거나 담당의사에게 전화연락을 하실 것을 권한다. 스테로이드제의 투여가 필요한 경우가 있다.
+(3) 악성림프종으로 치료를 받으면
+감염에 대한 저항력이 떨어지기 때문에 대상포진(수포를 수반하는 발진이 생기며 통증을 동반하는 일이 많음)이 합병되기 쉬워진다. 악성림프종에서는
+대상포진이 심해지는 경우가 종종 있는데, 만일 이것이 심해지면 통증이 오랫동안 지속된다. 대상포진에 대해서는 효과적인 항바이러스내가 있어
+신속하게 치료를 하면 중증화를 예방할 수 있다. 담당의사에게 연락하거나 피부과 의사의 진찰을 받아 주십시오.
+(4) 담배는 끊으실 것을
+권하는 바이다. 담배를 피우고 있으면 폐의 감염증과 항암제에 의한 폐 장해가 일어나기 쉬워지므로 화학요법의 효과를 충분히 볼 수 없게
+된다.
+(5) 식사에 대해서는 특별히 주의하지 않으셔도 된다. 그러나 프로카르바진이라는 항암제를 복용하고 있는 경우에는 고혈압이 될
+가능성이 높기 때문에 바나나와 치즈가 제한되기도 한다.
+(6) 악성림프종인 많은 환자분들은 대부분 일을 하면서 외래치료를 받고 계다.
+너무 질병에 대해서만 고민하지 말고 되도록 평상시와 같은 사회생활을 보내실 것을 권한다.
+(7) 관해에 접어들어 치료가 순조롭게 종료된
+경우라도 재발할 가능성은 항상 있다. 또한 방사선요법과 항암제에 의한 장기적 영향에 대해서도 계속해서 관찰할 필요가 있다.