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med:huntington_s_cholea [2014/02/25 00:11] – 115.93.88.196med:huntington_s_cholea [2024/02/05 16:34] (현재) – [증상] V_L
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 +{{tag>건강 상식}}
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 +======헌팅턴병 (huntington's cholea) ======
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 +헌팅턴병은 유전질환으로 특정 뇌 부위의 퇴행을 초래하여 치매에 이른다. 환자의 의도와는 상관없이 행해지는 동작이 마치 춤을 추는 듯 보이기 때문에 헌팅턴 무도병이라고도 한다. 헌팅턴병은 드문 질환으로 30세에서 50세 사이에 주로 발생한다.
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 +헌팅턴병은 한쪽 부모에게서 비정상적 **상염색체 우성** 유전자를 받을 경우 발병한다. 이 유전자를 가진 사람이 자손에게 동일 유전자를 물려줄 확률은 반이다. 증상이 30세 이후에서야 나타나므로 환자는 자신이 이 질환에 걸렸는지 알기 이전에 자손을 얻게 된다. 현재는 유전자검사를 통해 비정상 유전자를 가지고 있는지를 알아낼 수 있다.
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 +===== 증상=====
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 +수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 다음과 같은 증상이 나타난다.
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 +  *  얼굴, 팔, 몸통이 갑작스럽게 움직인다.
 +  *  동작이 서툴러진다.
 +  *  감정 변화가 심해지는데, 공격적이 되거나 반사회적인 행동을 하기도 한다.
 +  *  기억력이 떨어지는데, 특히 최근의 기억이 더 많이 줄어든다.
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 +질환이 진행됨에 따라 치매 같은 더 심한 증상이 나타난다. 언어장애, 연하장애가 생기기도 하며 요실금 같은 문제도 생긴다. 불안증이나 우울증이 생기기도 한다.
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 +일반적으로 헌팅톤병의 증상은 35~40세 사이에 갑자기 시작해서 발달하지만, 간혹 성인이 되기 전에 발생하기도 함.
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 +헌팅톤병의 초기 단계에서는 얼굴, 몸통 및 사지가 불수의적으로 빠르게 움직일 수 있다. 처음에 환자들은 이러한 비정상적인 불수의 운동을 목적이 있는 운동과 뒤섞을 수 있기 때문에 비정상 운동이 거의 눈에 띄지 않는다. 그러나 시간이 지나면서 운동은 더 분명해진다.
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 +근육은 일시적으로 빠르게 수축할 수 있으며 이로 인해 팔이나 다른 신체 부위가 갑자기(경우에 따라 여러 번 연속적으로) 경련을 일으킬 수 있다.
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 +사람들은 강아지처럼 경쾌하고 과장되게 명랑해 보이게 걸을 수 있다. 이들은 얼굴을 찡그리고 사지를 뒤틀고 눈을 더 자주 깜박일 수 있다. 운동이 조정되지 않고 느려진다. 결국, 몸 전체가 영향을 받아 걷기, 계속 앉아 있기, 먹기, 말하기, 삼키기 및 옷입기가 특히 어려워진다.
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 +비정상 운동이 발달하기 전 또는 이것이 발달하면서 정신적 변화가 더 자주 발생함. 이러한 변화는 처음에 감지하기 어렵다. 점차적으로 민감해지고 흥분하며 초조해질 수 있다. 일상 활동에서 흥미를 잃을 수 있다. 임펄스를 제어할 수 없어, 성질을 부리거나, 의기소침해지거나, 난잡해질 수 있다.
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 +헌팅톤병이 진행함에 따라, 무책임하게 행동하고 목적 없이 자주 방황할 수 있다. 해가 지나면서 기억을 잃고 이성적으로 사고하는 능력을 상실함. 심하게 우울해지고 자살을 시도할 수 있다. 또한 불안해지거나 강박 장애가 발생할 수 있다.
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 +발전된 질병에서는 치매가 심각하고 환자의 활동 범위가 침대로 국한된다. 종일 도우미나 요양원 치료가 필요함. 일반적으로 증상이 시작된 후, 13~15년 정도가 지나면 사망함.
 +=====치료=====
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 +가족력이 없는 경우에는 초기에 진단하기가 어렵다. 환자는 다른 사람을 의심하고 도움받는 것을 거부한다. 진단은 증상과 CT 촬영이나 MRI 촬영 같은 영상진단으로 이루어지는데 영상진단 검사상 특징적인 소견이 보인다.
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 +특별한 치료법은 없고 이상운동에 도움이 되는 항정신병 약물 투여 등 증상을 줄여주는 조치가 이루어진다. 언어치료나 작업치료를 통해 환자가 가능한 한 정상적인 생활을 할 수 있도록 한다. 그러나 환자가 더 이상 집에서 생활하기 어려울 정도로 증상이 심해지면 요양원에서 돌보는 것이 필요하다.
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 +다른 가족들은 비정상 유전자가 있는지 검사를 받아볼 필요가 있다. 이런 검사는 유전 상담 후에 이루어져야 하는데 이는 검사 결과에 따라 그들이 아이를 갖지 말아야 할 수도 있기 때문이다. 헌팅턴병은 진행이 느린 편이다. 환자는 진단을 받은 후 15-20년간 생존하게 된다.
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