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med:all [2012/06/14 06:35] – 바깥 편집 127.0.0.1med:all [2015/06/07 13:37] (현재) – 바깥 편집 127.0.0.1
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 +======급성림프성백혈병 ======
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 + 
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 +급성 
 + 림프성 백혈병(acute lymphocytic leukemia 또는 acute lymphoblastic leukemia : 
 +ALL)이란 일반적으로 '혈액 암'이라고 불리는 백혈병의 하나입니다. 백혈병에는 몇 가지 종류가 있어 병태에 따라 급성백혈병과 만성백혈병으로 
 +나뉩니다. 
 + 또 백혈병은 세포의 종류에 따라 림프성백혈병과 골수성백혈병으로 나뉩니다. 급성림프성백혈병은 악성화한 미숙한 상태의 림프구에서 기원하는 
 +백혈병세포의 증식에 의한 질병입니다. 
 +
 +혈액세포에는 백혈구와 적혈구, 혈소판이 있습니다. 백혈구는 형태와 기능에 따라 다시 림프구, 
 +호중구, 호산구, 호염기구, 단구로 나뉩니다. 혈액세포는 골수와 림프절에서 만들어집니다. 골수란 뼈 속에 있는 스폰지 같은 조직으로서 혈액을 
 +만드는 공장입니다. 
 + 혈액세포인 백혈구와 적혈구 및 혈소판은 이 골수 속에서 만들어져 혈액으로 나옵니다. 각각의 세포는 각각 다른 역할을 합니다. 
 +백혈구는 세균와 바이러스 등의 감염과 싸우며, 적혈구는 신체에 산소 등을 운반합니다. 또 혈소판은 혈액을 응고시켜 지혈시킵니다. 
 +
 +
 +림프계조직은 전신으로 퍼지는 혈관과 같은 가느다란 관인 림프관과, 림프관 사이에 있는 림프절로 구성되어 있습니다. 림프관에는 
 +림프구를 포함한 투명한 림프액이 흐르고 있습니다. 림프절은 작은 콩 같은 모양을 한 장기로서 전신에 분포되어 있지만, 특히 겨드랑이 밑, 경부, 
 +서혜부, 복부, 골반부에 모여 있습니다. 
 + 비장(왼쪽 상복부에 있는 장기)과 흉선(흉골 이면에 있는 조직), 편도(목 속에 있는 조직)도 림프계의 
 +일부입니다. 림프구는 혈액과 골수 속에서도 많이 발견됩니다. 림프구는 항체라고 불리는 물질을 만들어내며 세균과 바이러스로부터 몸을 지켜줍니다. 
 +이처럼 림프구는 림프계 기관, 혈액, 골수 등 전신에 분포되어 있으면서 감염과 싸웁니다. 
 +
 +이 림프구가 악성화되고 골수와 혈액 
 +속에서 비정상적으로 증가하여 급속히 진행하는 질병이 급성림프성백혈병입니다. 급성림프성백혈병은 소아부터 성인까지 어느 연령에서도 일어나지만, 주로 
 +소아에게서 많이 발생하는 백혈병입니다. 성인의 경우 10만명당 약 한명의 비율로 발생합니다. 
 + 림프구의 질병에는 이것 이외에도 만성 림프성 백혈병과 
 +악성림프종 등이 있습니다만, 병태와 치료법으로 보아서는 다른 질환이라고 생각됩니다.(만성 
 + 림프성 백혈병과 악성 림프종에 대해서는 별도의 항목을 참조해 
 +주십시오.) 또 급성 림프성 백혈병은 성인과 소아의 치료방법이 다릅니다.(소아급성림프성백혈병에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오.) 
 +
 +
 +급성 림프성 백혈병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 따라서 위험인자와 예방법도 아직 분명하지 않습니다.
 + 
 +
 +
 +
 +2. 증상 
 +
 +백혈병세포는 골수와 혈액 
 +속에서 증식합니다만, 백혈병세포의 증가에 의한 직접적인 증상은 없는 편입니다. 그러나 백혈병세포가 혈액의 공장인 골수 속에서 엄청나게 증가하기 
 +때문에 골수에서 정상적인 적혈구와 혈소판을 만들 수 없게 됩니다. 적혈구가 충분히 만들어지지 않으면 호흡곤란과 심박동수의 장가 빈혈 증상이 자주 
 +나타납니다. 
 + 또 혈소판이 충분하지 않을 때에는 출혈이 잘 일어나며 코피와 잇몸출혈, 출혈반 등의 출혈증상이 나타납니다. 그뿐 아니라 정상적인 
 +백혈구가 감소하므로 세균과 바이러스에 대한 저항력이 감소하여 발열, 폐렴 등의 감염증상이 나타납니다. 
 + 백혈병세포는 림프계조직으로 모이기도 하기 
 +때문에 림프절과 비장이 부을 수도 있습니다. 백혈병세포는 중추신경이라고 불리는 척수와 뇌로 침윤하기도 하며, 두통과 구역질 등을 일으킬 수 
 +있습니다. 이밖에도 뼈의 통증, 관절통 등이 생기기도 합니다.
 + 
 +
 +
 +
 +3. 진단 
 +
 +급성 
 + 림프성 백혈병도 다른 
 +암과 마찬가지로 조기발견, 조기치료가 바람직합니다. 그러나 초기 증상이 감기나 다른 질병과 공통되는 나른함, 피곤함 등이기 때문에 실제로 조기에 
 +발견하는 것은 쉽지 않습니다. 
 +
 +쉽게 피곤함을 느끼거나, 열이 오랫동안 내리지 않거나, 림프절이 붓거나, 출혈증상이 확인되거나 하면 
 +우선 혈액검사를 실시합니다. 혈액검사는 주로 혈액세포의 수와 그 내용을 조사하기 위한 것입니다. 
 +
 +이 검사 결과 이상이 확인된 
 +경우에는 다시 골수천자를 실시합니다. 골수천자는 국소마취를 한 상태에서 흉골 또는 장골(허리 뼈)에 가느다란 바늘을 넣고 골수액을 흡인하여 그 
 +표본을 현미경으로 관찰하는 것입니다. 
 + 이 결과로부터 골수의 이상유무를 진단하고 백혈병인 경우에는 그 종류를 확정합니다. 또 일반적으로 상세한 
 +진단을 위해 백혈병세포의 염색체분석과 면역학적 검사를 통해 세포의 종류(T세포성, B세포성 등)를 검사합니다. 
 +
 +중추신경계(척수와 
 +뇌)로의 침윤을 확인하기 위해서는 허리에 바늘을 넣어 소량의 뇌척수액을 채취합니다. 이 액의 표본도 현미경을 사용하여 백혈병세포가 있는지 여부를 
 +조사합니다.
 + 
 +
 +
 +
 +4. 병기 
 +
 +급성 
 + 림프성 백혈병에는 병기의 
 +구별이 없습니다. 일반적으로 아래와 같이 분류됩니다. 이것은 치료법을 선택하는 데 있어서 매우 중요한 지표입니다. 
 +
 +(1) 
 +초치료(초발) : 초치료(초발) 급성 림프성 백혈병이란 증상에 대한 대증요법(발열에 대한 해열제 등)은 실시하지만 백혈병에 대한 근본적인 치료가 
 +아직 시행되지 않은 경우를 말합니다. 
 +
 +(2) 관해 : 치료에 의해 혈액과 골수의 혈액세포 수가 정상으로 돌아오고 백혈병세포가 거의 
 +소실된 상태를 말합니다. 물론 백혈병과 관련된 증상은 사라집니다. 
 +
 +(3) 재발 : 재발이란 치료에 의해 일단 관해가 된 상태에서 
 +다시 백혈병이 발생하는 것을 말합니다. 재발의 대부분은 골수에서 일어나지만, 중추신경계 등 골수 이외의 곳에서 일어나기도 합니다. 
 +
 +
 +(4) 불응성 : 불응성이란 치료를 해도 관해에 도달하지 않고 백혈병세포가 남아있는 상태를 말합니다. 
 +
 +
 +
 +5. 치료 
 +
 +급성림프성백혈병 치료의 
 +주체는 항암제를 사용한 화학요법입니다. 이 외에 방사선요법과 골수이식이 시행되기도 합니다. 
 +
 +(1) 화학치료 
 +
 +항암제를 
 +사용하여 백혈병세포를 죽이는 치료법입니다. 항암제에는 점적용, 주사용, 내복용 등 여러 가지가 있습니다. 화학요법은, 치료약이 혈액의 흐름을 
 +타고 전신을 돌아다니며 백혈병세포를 죽이기 때문에 전신요법이라고 불립니다. 
 + 또 허리에 바늘을 넣어 뇌와 척수를 싸고 있는 뇌척수액에 항암제를 
 +투여하는 치료법도 있으며 이것을 수강내주입이라고 합니다. 주로 사용되는 항암제는 빈크리스틴, 프레드니솔론, 아드리아마이신, 다우노르비신, 
 +아스파라기나아제, 사이클로포스파마이드, 메토트렉세이트, 메르카프토프린, 시타라빈 등입니다. 
 + 항암제에 의한 부작용으로는 혈액독성(백혈구, 적혈구, 
 +혈소판의 감소)과 이에 수반되는 발열, 감염 등이 있습니다. 또 구역질, 구토, 식욕부진, 설사, 변비 등의 소화기증상과 간장, 신장의 장해, 
 +심장 장해, 말초신경장해(손발의 저림), 탈모 등도 나타납니다. 또 수강내주입의 경우 바늘을 찌른 부위에서 통증을 느끼거나, 두통, 구역질 등이 
 +일어납니다. 
 + 그러나 이들 부작용에 대해서는 부작용의 예방법(구역질방지, 백혈구증다인자와 수혈 등)이 발달해 있어, 안전하게 치료를 할 수 있게 
 +되었습니다. 
 +
 +화학요법에 의한 치료는 2단계로 나뉩니다. 첫 단계는 관해도입요법이라고 불리며, 관해를 목적으로 가능한 한 많은 
 +백혈병세포를 죽입니다. 관해상태가 되면 계속해서 유지요법이라고 불리는 제2단계 치료에 들어갑니다. 이것은 남아있는 소량의 백혈병세포를 전부 
 +없애서 관해상태를 유지하고 재발을 예방할 목적으로 실시됩니다. 일반적으로 유지요법은 1-2년 계속합니다. 
 +
 +(2) 방사선요법 
 +
 +
 +주로 중추신경계의 백혈병을 예방하고 치료하기 위해 사용됩니다. 예방을 위해서는 뇌와 척수에서의 백혈병 재발을 막기 위해 
 +관해도입요법 때나 관해시에 실시하는데, 이 예방법을 중추신경예방이라고 부릅니다. 치료로서는 백혈병이 뇌와 척수 등에 퍼져 있는 경우에 
 +사용합니다. 
 +
 +(3) 골수이식 
 +
 +병에 걸린 골수를 건강한 골수로 바꾸는 치료법입니다. 우선 병에 걸린 골수를 대량의 
 +화학요법과 전신 방사선요법을 통해 파괴하고, 다른 사람(골수제공자)의 건강한 골수를 받습니다. 제공자로부터 채취한 건강한 골수는 점적주사방식으로 
 +투여합니다. 
 + 골수제공자의 백혈구형은 환자와 일치하거나 매우 유사해야 합니다. 제공자는 형제, 쌍둥이이거나 혈연자 이외의 다른 사람이 되기도 
 +합니다. 이처럼 다른 사람의 골수를 사용하는 골수이식을 동종골수이식이라고 부릅니다. 특히 골수은행에 등록한 타인으로부터 골수이식을 받는 것을 
 +비혈연자골수이식이라고 부릅니다. 
 +
 +자가골수이식이라고 불리는 골수이식도 임상연구되고 있습니다. 자가골수이식에서는 미리 자신의 골수를 
 +채취하여 냉동보존해 둡니다. 그리고 대량의 화학요법이나 방사선요법을 실시한 이후에 이 골수를 체내로 점적합니다. 자가이식은 제공자를 찾지 못한 
 +경우에 시행되기도 합니다.(자세한 것은 '골수이식'항목을 참조해 주십시오.
 + 
 +
 +
 +
 +6. 병기별 치료 
 +
 +급성 
 + 림프성백혈병의 
 +예후(치료에 의한 앞으로의 전망)는 어떤 종류의 급성림프성백혈병인지, 백혈병이 어디까지 퍼져 있는지에 따라, 또 염색체이상과 연령, 전신상태 
 +등에 따라 달라집니다. 또한 성인과 소아의 치료법도 다릅니다.(소아의 급성 림프성 
 + 백혈병 치료에 대해서는 별도의 항목을 참조해 주십시오.) 
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 +
 +현재로서는 비록 급성 림프성 백혈병에 대한 표준적 치료를 실시하더라도 낫지 않을 수가 있습니다. 또 표준적 치료라도 부작용이 심하게 
 +나타나는 일이 있습니다. 따라서 급성 림프성백혈병을 치료하는 보다 나은 치료법을 개발하기 위해 전세계에서 임상시험이 진행되고 있습니다. 
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 +(1) 미치료(초발)시 : 첫 회의 치료로는 우선 화학요법을 실시합니다. 중추신경계의 백혈병을 예방하기 위해 수강내주입이 
 +실시되거나 방사선치료가 병용되기도 합니다. 보조요법으로 적혈구와 혈소판 수혈, 항생물질 등도 사용됩니다. 
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 +(2) 관해기 : 
 +관해상태가 되면 계속해서 이하 중 한가지의 치료를 받게 됩니다. 
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 +○ 화학요법 및 수강  시행되고, 
 +때때로 수강내주입을 합니다. 이 치료는 일반적으로 1-2년간 행해집니다. 
 +○ 
 + 골수이식 : 적당한 제공자가 있고, 장기기능 등 전신상태가 
 +좋으며, 연령이 40-50세 이하인 경우에 실시됩니다. 
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 +(3) 재발/불응성 : 표준적 치료의 효과를 별로 기대할 수 없기 때문에 
 +새로운 항암제, 또는 골수이식의 임상시험이 실시됩니다. 
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