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med:turner_syndrome [2018/10/31 07:30] V_Lmed:turner_syndrome [2025/03/13 07:44] (현재) – [저신장] V_L
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 연령별로 터너 증후군을 의심할 수 있는 특징은 신생아인 경우 출생시 손과 발등에 심한 부종 및 기타의 신체적인 임상 증상이 있고, 어린 아동의 경우에는 성장발육상 정상아의 연령에 비해 작은 신장, 청소년기에는 2차 성징(유방발달등) 이 나타나지 않거나 초경이 없는 경우에 질환을 의심해 볼 수 있다. 연령별로 터너 증후군을 의심할 수 있는 특징은 신생아인 경우 출생시 손과 발등에 심한 부종 및 기타의 신체적인 임상 증상이 있고, 어린 아동의 경우에는 성장발육상 정상아의 연령에 비해 작은 신장, 청소년기에는 2차 성징(유방발달등) 이 나타나지 않거나 초경이 없는 경우에 질환을 의심해 볼 수 있다.
  
-{{ med/turner_sd.jpg|}}+{{turner_sd.jpg|}}
  
 ====저신장==== ====저신장====
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 터너 증후군에서 저신장은 가장 흔한 증상임. 출생시 평균 신생아의 체중은 50~51cm인 것에 비해 47cm 정도로 약간 작을 수 있고 2~3세까지는 보통 정상속도로 성장하지만 3세 이후부터는 성장속도가 정상아와 비교해 볼 때 점점 더 떨어지는 것을 발견하게 된다. 터너 증후군에서 저신장은 가장 흔한 증상임. 출생시 평균 신생아의 체중은 50~51cm인 것에 비해 47cm 정도로 약간 작을 수 있고 2~3세까지는 보통 정상속도로 성장하지만 3세 이후부터는 성장속도가 정상아와 비교해 볼 때 점점 더 떨어지는 것을 발견하게 된다.
  
-연간 8~10cm로 급속히 성장이 빨라지는 사춘기의 연령이 되어도 키가 조금씩밖에 자라지 않으며 14세 전후로는 정상인과 급격한 신장의 차이를 가지게 된다. 부모의 키가 소아환자의 키를 결정하는 데 영향을 미치며, 일반적으로 터너 증후군을 가진 소아환자의 키는 치료하지 않은 경우 보통 138~142cm 정도임.+연간 8~10cm로 급속히 성장이 빨라지는 사춘기의 연령이 되어도 키가 조금씩밖에 자라지 않으며 14세 전후로는 정상인과 급격한 신장의 차이를 가지게 된다. 부모의 키가 소아환자의 키를 결정하는 데 영향을 미치며, 일반적으로 터너 증후군을 가진 소아환자의 키는 치료하지 않은 경우 보통 **138~142**cm 정도임.
  
 ====성적 발달 장애==== ====성적 발달 장애====
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 ===== 합병증 ===== ===== 합병증 =====
  
-1.중이염+====중이염====
  
 터너 증후군 소아환자의 80%에 나타난다. 터너 증후군에서는 중이 부위에 속하는 유스타키오관이 각이 져서 통풍이 잘 되지 않아 만성적인 중이염에 걸리기가 쉽다. 악화되면 청력 장애까지 유발할 수 있다. 터너 증후군 소아환자의 80%에 나타난다. 터너 증후군에서는 중이 부위에 속하는 유스타키오관이 각이 져서 통풍이 잘 되지 않아 만성적인 중이염에 걸리기가 쉽다. 악화되면 청력 장애까지 유발할 수 있다.
  
-2.선천적 심장 기형 : 터너 증후군의 20~30%에서 나타난다.+====선천적 심장 기형 : 터너 증후군의 20~30%에서 나타난다.====
  
 대동맥 협착증(15~30%): 선천적으로 대동맥이 좁은 것으로 고혈압 또는 익상형의 목과 관계 대동맥 협착증(15~30%): 선천적으로 대동맥이 좁은 것으로 고혈압 또는 익상형의 목과 관계
줄 159: 줄 159:
 이외에도 폐동맥의 협착증, 심장의 왼쪽 부위의 형성 부전 등이 나타날 수 있다. 이외에도 폐동맥의 협착증, 심장의 왼쪽 부위의 형성 부전 등이 나타날 수 있다.
  
-3.정맥혈관의 이상형성+====정맥혈관의 이상형성====
  
-4.림프부종: 신생아 때 주로 발생하며 성장하면서 없어진다.+====림프부종: 신생아 때 주로 발생하며 성장하면서 없어진다.====
  
-5.신장 기형(33~60%)+====신장 기형(33~60%)====
  
 혈뇨나 신장염 혹은 고혈압 증상이 잘 수반되어 나타난다. 혈뇨나 신장염 혹은 고혈압 증상이 잘 수반되어 나타난다.
줄 169: 줄 169:
 일측성,혹은 양측성 신장 무형성, 신장 이형성증, 말발굽형 신장(10%) 외 기타 신장의 위치의 이상이나 신우 및 요도의 중복이 있을 수 있다. 일측성,혹은 양측성 신장 무형성, 신장 이형성증, 말발굽형 신장(10%) 외 기타 신장의 위치의 이상이나 신우 및 요도의 중복이 있을 수 있다.
  
-6.갑상선 질환+====갑상선 질환====
  
 터너 증후군의 10%에서 갑상선기능저하증이 나타난다. 갑상선의 기능이 저하되면 몸무게가 늘고 정신도 멍해지는 것을 경험할 수 있다. 호르몬 대치요법으로 치료가 가능하며 어느 연령에서 다 나타날 수 있기 때문에 갑상선 기능의 정규적인 검사가 필요함. 터너 증후군의 10%에서 갑상선기능저하증이 나타난다. 갑상선의 기능이 저하되면 몸무게가 늘고 정신도 멍해지는 것을 경험할 수 있다. 호르몬 대치요법으로 치료가 가능하며 어느 연령에서 다 나타날 수 있기 때문에 갑상선 기능의 정규적인 검사가 필요함.
  
-7.당뇨병+====당뇨병====
  
 여러 가지 원인에 의해서 혈중 당의 수치가 높은 것을 당뇨라고 함. 소아연령에서는 인슐린 의존형 당뇨병이 발생되며 성인이나 비만인 터너 증후군에서는 비인슐린 의존형 당뇨병이 정상인에 비해 더 잘 초래된다. 여러 가지 원인에 의해서 혈중 당의 수치가 높은 것을 당뇨라고 함. 소아연령에서는 인슐린 의존형 당뇨병이 발생되며 성인이나 비만인 터너 증후군에서는 비인슐린 의존형 당뇨병이 정상인에 비해 더 잘 초래된다.
줄 179: 줄 179:
 당뇨는 비교적 손쉽게 소변과 혈액검사를 통해 알아볼 수 있고 식이요법과 운동 등을 통해 조절해 나갈 수 있다. 그러나 관리되지 않는 만성적인 당뇨병은 여러 가지 합병증을 수반하여 생명을 위협할 수 있다. 따라서 계속적인 정상 혈당의 수치를 유지하기 위한 노력이 필요함. 당뇨는 비교적 손쉽게 소변과 혈액검사를 통해 알아볼 수 있고 식이요법과 운동 등을 통해 조절해 나갈 수 있다. 그러나 관리되지 않는 만성적인 당뇨병은 여러 가지 합병증을 수반하여 생명을 위협할 수 있다. 따라서 계속적인 정상 혈당의 수치를 유지하기 위한 노력이 필요함.
  
-8.고혈압+====고혈압====
  
 고혈압은 터너 증후군의 성인에게 신장의 문제라든가 비만 등의 원인으로 비교적 흔하게 나타난다. 혈압을 낮추는 것은 심장질환의 발생 위험률과 신장의 손상을 줄 수 있는 가능성을 낮추는 것임. 운동, 식이요법, 약물요법 등을 통한 혈압의 계속적인 관리가 있어야 겠다. 고혈압은 터너 증후군의 성인에게 신장의 문제라든가 비만 등의 원인으로 비교적 흔하게 나타난다. 혈압을 낮추는 것은 심장질환의 발생 위험률과 신장의 손상을 줄 수 있는 가능성을 낮추는 것임. 운동, 식이요법, 약물요법 등을 통한 혈압의 계속적인 관리가 있어야 겠다.
  
-9.골다공증+====골다공증====
  
 터너 증후군의 성인에게 골다공증은 여성 호르몬인 에스트로겐의 부족 때문에 흔하게 나타난다. 골다공증이란 뼈의 미네랄 성분의 부족으로 골절되기 쉬운 상태가 되는 것을 말함. 터너 증후군의 성인에게 골다공증은 여성 호르몬인 에스트로겐의 부족 때문에 흔하게 나타난다. 골다공증이란 뼈의 미네랄 성분의 부족으로 골절되기 쉬운 상태가 되는 것을 말함.
줄 189: 줄 189:
 호르몬 대치요법으로 치료가 가능하며 골밀도를 강화시키기 위해서 우유나 기타의 낙농제품을 먹어주는 것도 도움이 되며 칼슘제를 먹는 것도 좋다. 운동으로서는 걷기·조깅·배드민턴 등 무리를 주지 않으면서 골밀도를 강화시킬 수 있는 운동을 권할 수 있다. 호르몬 대치요법으로 치료가 가능하며 골밀도를 강화시키기 위해서 우유나 기타의 낙농제품을 먹어주는 것도 도움이 되며 칼슘제를 먹는 것도 좋다. 운동으로서는 걷기·조깅·배드민턴 등 무리를 주지 않으면서 골밀도를 강화시킬 수 있는 운동을 권할 수 있다.
  
-10.만성대장염+====만성대장염====
  
 크론씨병이나, 괴양성 대장염이 정상인에 비해 많이 초래되며 장 출혈이나 식욕부진 등이 잘 나타난다. 크론씨병이나, 괴양성 대장염이 정상인에 비해 많이 초래되며 장 출혈이나 식욕부진 등이 잘 나타난다.
  
-11.비만+====비만====
  
 체중은 음식물에서 얻는 열량과 이를 적절히 소모할 수 있어야 잘 유지될 수 있다. 저신장이나 터너증후군에서는 열량의 소모가 먹는 음식물의 양에 비해 잘 이루어지지 않는다. 따라서 터너증후군 소아환자에게는 나이가 들어감에 따라 체중이 증가하는 경향을 보임. 체중은 음식물에서 얻는 열량과 이를 적절히 소모할 수 있어야 잘 유지될 수 있다. 저신장이나 터너증후군에서는 열량의 소모가 먹는 음식물의 양에 비해 잘 이루어지지 않는다. 따라서 터너증후군 소아환자에게는 나이가 들어감에 따라 체중이 증가하는 경향을 보임.