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+{{page>:틀#의학}}
+====== Prion ======
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+‘프리온 이론(prion theory)’은 1980년 초 Stanley Prusiner 박사가 제안한 것으로써 한때 논란이 많았지만 1997년 이것으로써 Prusiner 박사는 노벨의학상을 받았다. 프리온은 그의 이론에 나오는 단백질 이름이다.
+동물세포조직에서 발견되는 정상 [[med:protein|단백질]]이지만 변형된 형태를 가질 때는 감염성을 띤 단백질로 변하기도 한다. 정상 단백질 상태에 있을 때의 기능은 세포간의 정보전달에 관여하는 것으로 알려져 있다. 그러나 형태가 변화되어 감염성 단백질(프리온)로 변하게 되면 주위의 정상 프리온과 접촉하여 정상 프리온을 감염성 프리온으로 변형시킨다. 이와 같은 과정이 되풀이됨에 따라 변형 프리온 수는 기하급수적으로 증가하여 병의 증세가 나타나게 된다. (변형 프리온=감염성 프리온) 건강한 동물이 변형 프리온 단백질을 먹는다면 소화되는 과정에 변형 프리온은 몸속으로 흡수되어 정상 프리온과 접촉하여 위와 같은 과정을 거쳐서 병을 유발하게 된다.
+아미노산이 여럿 합쳐지면 일단 사슬 꼴의 긴 아미노산 구조를 이루고, 이것이 화학적 포텐셜이 낮은 안정한 상태(state)로 접혀서 단백질을 형성한다. 아미노산 하나가 늘어날 때마다 형성 가능한 단백질 모양은 팩토리얼급으로 늘어나지만, 최소 에너지 상태는 어쨌든 하나뿐이기 때문에 그 모습이 자연계에서의 모습이 된다. 단백질은 다시 분해되고, 아미노산이 되고, 다시 단백질이 되는 등 자연적인 순환을 계속한다.
+자연상태에서 특정한 안정한 구조를 가져야 하는 단백질의 경우 베타-시트 구조를 가지는데, 이는 각각의 아미노산들이 길게 이어진 스트랜드가 평행하게 겹쳐만들어진 구조로 병풍같이 생긴 구조이다. 주로 수용성 아미노산들로 이루어져있다.참조 알파-헬릭스 구조의 경우 바깥쪽은 수용성, 안쪽은 비수용성 구조를 가지고 있는다.참조
+수용성이어야 할 베타-시트 구조들이 아미노산들이 접히는 과정이나 유전적 오류 때문에 비수용성이 된 경우를 아밀로이드라고 한다. 제대로 아밀로이드 구조를 사용하는 경우도 있으나, 일단 고등 동물에서는 아밀로이드는 굉장히 한정적 용도를 가지고 있기에 대부분 한 면이 비수용성인 알파-헬릭스가 오류로 인해 베타-시트로 접힐 경우이다. 이 경우 아밀로이드 구조가 형성되면 제 기능을 못한다고 봐야한다. 설상가상으로 이렇게 형성된 뒤 최악의 경우에는 세포의 자체 파괴과정에 쓰이는 유비퀴틴이 붙지 못하는 구조가 된다. 이 상황까지 오면 한 면은 수용성, 한 면은 비수용성이기에 다른 단백질에 붙어 문제를 일으킨다. 그리하여 변성으로 인하여 다른 단백질의 구조들과 결합하여 증식할 경우, 전염성 단백질인 프리온이 된다.
+이러한 형태로 변형된 초기 베타 아밀로이드 구조는, 주변의 정상적인 단백질까지 끌어들여서 성장하게 되며, 빽빽하게 밀집된 베타 병풍 구조의 특성 때문에 단백질 분해효소가 접근할 수 없어 세포 내에 지속적으로 축적되게 된다. 이러한 형태의 퇴행성 뇌질환의 대표적인 예가 알츠하이머 병.
+간단히, 프리온과 일반 단백질이 있다면 이 프리온이 정상 단백질의 베타-시트의 구조변형을 유도해서 프리온으로 바꾼다. 열 충격 단백질(힛샥 프로틴)은 다른 단백질의 비정상적 접힘을 막아주고 제 할일 다 하면 떨어져나가며 자기 자신이 아닌 다른 단백질들에 영향을 주지만, 프리온은 같은 종류의 정상 단백질을 흡수하여 '자란다'. 타이베리움 단백질 버전
+당연히 프리온은 PrPsc만이 아니다. 온갖 종류의 단백질들이 프리온으로 바뀔 수 있으며, 실험적인 조건에서 이러한 변형된 단백질들은 주변의 정상적인 동료들을 끌어모아 자란다. 이스트에선 CPEB를 써서 실험했다. 설마 이스트에 PrPc가 있어서 사람들이 프리온 기억 전달 실험을 했겠나? PRNP-PrPc가 가장 잘 연구된 예일 뿐.