근위축성측삭경화증(ALS : amyotrophic lateral sclerosis) 일반적으로 루게릭병으로 알려짐 루게릭병 질병 코드 G12.21, 산정특례코드 V123

1930년대 미국 뉴욕 양키스팀의 전설적인 야구스타 루게릭 선수가 갑작스런 발병 후 약 2년 뒤인 38세에 사망함으로써 그 선수의 이름인 루게릭병으로 알려지기 시작

희귀난치병으로 인구 10만 명에 대략 2~3명에게 발병하여 미국에는 약 3만 명, 전 세계적으로 10만 명 정도, 국내에는 2018년 기준으로 약 3,630명이 투병 중이다. 루게릭병은 남성이 여성보다 그리고 중장년층이 청년층보다 발병 비율이 높다. =====증상 운동신경세포만 점차 소실되어 급격한 체중감소와 근육의 위축, 사래 걸림, 사지마비, 언어기능 상실, 음식물 섭취 기능 상실, 호흡근육의 약화로 결국 호흡기에 의존하게 됨 인지능력과 감각신경은 그대로 유지되지만 의지대로 전혀 움직일 수 없는 마치 가위에 눌린 듯한 상태임 눈 깜박임은 미약하게라도 끝까지 유지되기 때문에 의사소통은 가능함

환우의 지적/판단/감정기능 등의 인지능력과 감각기능은 끝까지 명료하게 남아 있다.

위루술과 기도관 절개 및 인공호흡기 등 환우의 안전한 간병을 위해 24시간 간병이 반드시 필요함

=====원인 및 치료현황 아직까지 원인도 알 수 없고 치료제 개발이 성공되지는 않았지만 다양한 연구 및 임상실험이 진행되고 있음

=====예후 환우의 성별, 체력, 연령에 따라 그 차이가 있으나 보통 2~3년 이내, 기관절개 후 호흡기 사용 시 5년 내외로 평균 기대 수명은 3~4년 정도이다.

보통 3년 미만이 50% 정도로 가장 많았으나 , 호흡기기 및 의료기기의 발전과 간병 여건에 따라 10년 이상인 경우도 점차 늘어나고 있음

루게릭병에 대한 관심이 높아지고 있고 현대의학의 급속한 발전과 연구가 활발히 진행됨에 따라 머지않아 루게릭병 완치의 전망을 기대