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med:다낭신 [2015/06/03 00:47] – 문서 이름이 med:polycystic_kidney에서 med:다낭신(으)로 바뀌었습니다 V_L | med:다낭신 [2016/07/10 09:41] (현재) – 바깥 편집 127.0.0.1 | ||
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+ | ====== 다낭신 (Polycystic Kidney)====== | ||
- | 정상 신장은 후복강에 좌우 1쌍이 있으며, 크기는 길이12cm, 폭 6cm, 두께 4cm 정도로 주먹 크기만 합니다. 그러나 다낭신 환자는 양측 신장에 낭종이 여러 개 생기며 크기가 커저서 신장이 포도송이, | + | 정상 신장은 후복강에 좌우 1쌍이 있으며, 크기는 길이12cm, 폭 6cm, 두께 4cm 정도로 주먹 크기이다. 그러나 다낭신 환자는 양측 신장에 낭종이 여러 개 생기며 크기가 커저서 신장이 포도송이, |
- | 신장의 낭종성 질환은 여러가지 원인이 있으나 가장 흔한 질환으로 단순낭종과 유전병인 상염색체 우성 다낭신이 있습니다. | + | 신장의 낭종성 질환은 여러가지 원인이 있으나 가장 흔한 질환으로 단순낭종과 유전병인 상염색체 우성 다낭신이 있다. |
- | 단순 신낭종은 부검을 하였을 때 60-70%까지 있을 정도로 아주 흔한 질환으로 연령이 증가 할수록 많이 생기며, 여자보다 남자에서 많이 발견됩니다.. 대게는 건강 진단하다가 우연히 발견되며, | + | |
+ | [[단순 신낭종]]은 부검을 하였을 때 60-70%까지 있을 정도로 아주 흔한 질환으로 연령이 증가 할수록 많이 생기며, 여자보다 남자에서 많이 발견된다. | ||
+ | 대게는 건강 진단하다가 우연히 발견되며, | ||
=====유전===== | =====유전===== | ||
- | 최근 유전학의 발달과 생명공학의 발달로 다낭신의 병인의 전모가 서서히 밝혀지고 있습니다. | + | 최근 유전학의 발달과 생명공학의 발달로 다낭신의 병인의 전모가 서서히 밝혀지고 있다. |
- | 다낭신은 다낭신은 양측신장에 광범위하게 낭종이 발생하는 질환으로 인종, 민족, 남녀에 상관없이 전세계적으로 발병하며, | + | 다낭신은 다낭신은 양측신장에 광범위하게 낭종이 발생하는 질환으로 인종, 민족, 남녀에 상관없이 전세계적으로 발병하며, |
- | 아직 우리나라에는 정확한 자료는 없습니다만 말기신부전 환자의 약 2%를 차지합니다. | + | 아직 우리나라에는 정확한 자료는 없다만 말기신부전 환자의 약 2%를 차지한다. |
- | 최근 분자유전학의 발달로 유전자 분석을 통하여 연구에 많은 발전을 가져왔습니다. 다낭신은 16번 염색체에 유전자가 있을 수 있으며, 4번 염색체에 유전자가 있는 경우로 4번 염색체에 유전자가 있을 수 있습니다. 다낭신 유전자는 polycystin이란 단백질에 이상을 초래하여 신장에 낭종을 만듭니다. 이러한 다낭신의 유전자와 polycystin에 대한 연구가 많이 진행되어 앞으로는 다낭신이 완전히 치료될 날도 멀지 않은 것 같습니다. | + | 최근 분자유전학의 발달로 유전자 분석을 통하여 연구에 많은 발전을 가져왔다. 다낭신은 16번 염색체에 유전자가 있을 수 있으며, 4번 염색체에 유전자가 있는 경우로 4번 염색체에 유전자가 있을 수 있다. 다낭신 유전자는 polycystin이란 단백질에 이상을 초래하여 신장에 낭종을 만듭니다. 이러한 다낭신의 유전자와 polycystin에 대한 연구가 많이 진행되어 앞으로는 다낭신이 완전히 치료될 날도 멀지 않은 것 같다. |
- | + | 우성 유전을 하여 부모 중 한명은 다낭신 이 있으면, 형제 자매 중에도 50%가 있다. 다낭신의 유전자를 받으면 서서히 신장, 간장 등에 낭종이 커지고, 뇌 혈관 동맥류가 발생하여 고혈압, 신부전, 뇌 출혈 등을 일으킬 수 있어 주의를 필요로 | |
- | 우성 유전을 하여 부모 중 한명은 다낭신 이 있으면, 형제 자매 중에도 50%가 있습니다. 다낭신의 유전자를 받으면 서서히 신장, 간장 등에 낭종이 커지고, 뇌 혈관 동맥류가 발생하여 고혈압, 신부전, 뇌 출혈 등을 일으킬 수 있어 주의를 필요로 | + | |
=====진단===== | =====진단===== | ||
- | 다낭신은 신낭종을 발견하여 진단 내리는 영상학적 검사법과 유전자 이상을 검사하는 유전자 진단법으로 진단할 수 있습니다. 영상학적 검사법은 다낭신은 성인이 되어야 신낭종이 생기므로 30세 이후에는 초음파, 전산화단층촬영을 사용하여 양측 신장에 여러 개 있는 낭종을 확인하여 진단합니다. 유전자 진단법은 기술상 어렵고 비싸기 때문에 특수한 경우 산전 진단, 미성년자 진단, 신장이식 등에 이용됩니다. | + | 다낭신은 신낭종을 발견하여 진단 내리는 영상학적 검사법과 유전자 이상을 검사하는 유전자 진단법으로 진단할 수 있다. 영상학적 검사법은 다낭신은 성인이 되어야 신낭종이 생기므로 30세 이후에는 초음파, 전산화단층촬영을 사용하여 양측 신장에 여러 개 있는 낭종을 확인하여 진단한다. 유전자 진단법은 기술상 어렵고 비싸기 때문에 특수한 경우 산전 진단, 미성년자 진단, 신장이식 등에 이용된다. |
=====증상===== | =====증상===== | ||
- | 다낭신 유전자를 받은 환자는 대부분 30세 이전에 신장에 낭종들이 발생하고, | + | 다낭신 유전자를 받은 환자는 대부분 30세 이전에 신장에 낭종들이 발생하고, |
- | 따라서 젊은 다낭신 환자는 대부분 뚜렸한 증상이 없습니다. 다낭신 환자라 해도 별다른 증상이 없을 수도 있습니다. 그러나 고혈압은 다낭신 환자의 대부분 발생하며, | + | 따라서 젊은 다낭신 환자는 대부분 뚜렸한 증상이 없다. 다낭신 환자라 해도 별다른 증상이 없을 수도 있다. 그러나 고혈압은 다낭신 환자의 대부분 발생하며, |
- | 가장 문제가 되며 무서운 합병증은 60세가 되면 반정도의 환자가 신장 기능을 못하는 말기 신부전으로 진행하여 투석치료 혹은 신장이식을 받게 | + | 가장 문제가 되며 무서운 합병증은 60세가 되면 반정도의 환자가 신장 기능을 못하는 말기 신부전으로 진행하여 투석치료 혹은 신장이식을 받게 |
===== 신장외의 증상===== | ===== 신장외의 증상===== | ||
- | 다낭신은 신장에 국한된 질환이 아니라 전신질환입니다. 70% 환자는 간낭종이 생깁니다. 30% 환자는 심장판막 질환이 생깁니다. 그리고 5% 환자에서는 뇌동맥류가 발생하여 파열될 수 있는 무서운 질환입니다. | + | 다낭신은 신장에 국한된 질환이 아니라 전신질환이다. 70% 환자는 간낭종이 생긴다. 30% 환자는 심장판막 질환이 생긴다. 그리고 5% 환자에서는 뇌동맥류가 발생하여 파열될 수 있는 무서운 질환이다. |
=====치료===== | =====치료===== | ||
- | 불행히도 아직까지 낭종을 없애는 특이 치료법은 없습니다. 원칙적으로 낭종을 다 없앨 수 있는 방법이 없으므로 적절한 관리로 합병증을 막아야 | + | 불행히도 아직까지 낭종을 없애는 특이 치료법은 없다. |
- | 현재 본 질환의 치료는 조기에 고혈압을 조절하고, | + | 현재 본 질환의 치료는 조기에 고혈압을 조절하고, |
- | * 우선 가족들이 검사를 하여 조기에 다낭신을 찾아내고 대처를 해야합니다. 가족 상담, 유전 상담이 필요하다. 다낭신으로 진단 받으면 6개월에 한번씩 신장내과 의사의 진료를 받습니다. | + | * 우선 가족들이 검사를 하여 조기에 다낭신을 찾아내고 대처를 해야한다. 가족 상담, 유전 상담이 필요하다. 다낭신으로 진단 받으면 6개월에 한번씩 신장내과 의사의 진료를 받다. |
- | * 적절한 수분 섭취로 요로감염과 결석을 예방합니다. 심한 신체적 활동이 신낭종에 혈뇨, 손상을 줄 수 있으므로 피합니다. 논란은 있으나 카페인이 신낭종의 성장을 촉진할 수 있으므로 되도록 피합니다. | + | * 적절한 수분 섭취로 요로감염과 결석을 예방한다. 심한 신체적 활동이 신낭종에 혈뇨, 손상을 줄 수 있으므로 피한다. 논란은 있으나 카페인이 신낭종의 성장을 촉진할 수 있으므로 되도록 피한다. |
- | * 대부분에서 고혈압이 발생하고, | + | * 대부분에서 고혈압이 발생하고, |
- | * 다낭신 환자가 60세 경에 50% 정도가 말기신부전으로 진행하여 투석이 필요함으로 적절한 대비가 필요합니다. | + | * 다낭신 환자가 60세 경에 50% 정도가 말기신부전으로 진행하여 투석이 필요함으로 적절한 대비가 필요한다. |
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====식이요법===== | ====식이요법===== | ||
- | 최근의 여러 연구가 적절한 식이요법과 운동이 다낭신 치료에 도움이 된다고 | + | 최근의 여러 연구가 적절한 식이요법과 운동이 다낭신 치료에 도움이 된다고 |
- | 대게 단백질은 요독을 많이 만들기 때문에 과도한 단백질 섭취를 피해야 | + | 대게 단백질은 요독을 많이 만들기 때문에 과도한 단백질 섭취를 피해야 |
- | 커피, 녹차, 청량음료 등에 있는 카페인 성분은 낭종 성장을 촉진 할 수 있기 때문에 피하는 것이 현명합니다. | + | 커피, 녹차, 청량음료 등에 있는 카페인 성분은 낭종 성장을 촉진 할 수 있기 때문에 피하는 것이 현명한다. |
- | 일반적인 운동은 지장이 없으나 격렬한 운동은 신장에 손상을 줌으로 피해야 | + | 일반적인 운동은 지장이 없으나 격렬한 운동은 신장에 손상을 줌으로 피해야 |
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