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결합_조직_질환 (Connective tissue disease)
결합조직질환이란 교원병이라고도 하며, 교원섬유의 광범위한 섬유소양 변성에 기인하여 발생하는 질환들을 말한다. 결합조직병 중 흔한 것으로는
등 여러가지 질환이 있다.
1942년 Paul Klemperer는 전신 홍반성 루푸스(SLE)와 피부경화증의 유사성에 대해 설명했으며 이른바 미만성 교원병이라 불리는 이 질환들이 유사한 병인을 공유하는 것으로 상정했다. 1952년에는 이 질환들을 결합 조직 질환이라 명명했다. 이후에는 쇼그렌 증후군과 다발성 근염/피부근염도 결합 조직 질환의 목록에 추가되었다.
이들의 발병기전은 대개 자가면역질환1)으로 이해되고 있다.
- 전신 홍반성 루푸스(SLE)
- 전신 경화증
- 쇼그렌 증후군
- 레이노 증후군
- 다발성 근염/피부근염
- CREST 증후군
- 혼합성 결합 조직 질환(MCTD)
- 약물 유발성 루푸스
1)
면역이란 외부의 적을 공격함으로써 내 몸을 지키는 방어기전인데, 비정상적으로 내 몸의 조직을 적으로 오해하고 공격하는 것이 자가면역이다