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파제트병 (Paget's Disease)

파제트병은 주로 유두 및 유륜에서 발생하는 상피내암의 일종으로 특징적인 파제트세포를 보이는 질환이며, 관상피내암이나 침윤성 유방암을 동반할 수 있다. 파제트병은 유방에서 발생하는 유방 파제트병과 유방 이외의 조직에서 발생하는 유방 외 파제트병으로 나눌 수 있으며, 유방 외 파제트병은 주로 회음부와 겨드랑이 부위에 발생하는 경우가 많다.

이 병명도 「Paget 박사」라는 발견자의 이름에서 유래한다. 「파제트병」은 크게 「유방 파제트병」과 「유방외 파제트병」의 두 가지로 나눌 수 있다.

유방 파제트병

40-60대인 여성의 유방에서 유두를 중심으로 생기며, 남성에게서 발생하는 일은 극히 드물다. 일반적으로 유두 일부의 홍반이나 미란으로 시작되며 점점 주위의 유륜과 유방을 향해 퍼져간다. 유두가 점점 파괴되어 없어져 버리는 일도 있다. 이 질환은 유방암의 특수한 형태로 분류되고 있으며, 잘 찾아보면 유방에서 응어리가 만져지는 경우도 있다.

파제트병은 유방에서 발생하는 악성 종양의 드문 형태이며 전체 유방암의 0.5~4% 정도만을 차지하지만, 유두나 유륜에 병소를 갖는 모든 환자에서 꼭 감별해야 하는 질환 중 하나이다. 이 질환에서 특징적인 증상인 유두의 홍반성(붉게 색깔을 띠는 것)과 습진성 변화는 1856년 Velpeau에 의해 처음으로 기술되었다.

그러나 이 질환에서 보여지는 유두-유륜의 변화와 유방암과의 관련성은 1874년 Paget에 의해 최초로 기술되었다. 국내에서는 파제트병의 발생률이 1.45~2.4% 정도로 보고되고 있으며, 60~70대 여성에서 가장 높은 유병률을 보여 폐경기 여성에서 가장 흔한 것으로 보고되어 있다. 그리고 다른 유방암과 마찬가지로 출산을 경험하지 않은 미산부에서 좀 더 흔한 것으로 알려져 있다

증상

파제트병은 초기에는 유두피부의 홍반, 가벼운 습진성 비늘화와 박피 등의 증상을 나타내며, 대부분의 환자들은 유두와 유륜의 가려움과 화끈거림을 호소한다. 이 상태에서 치료하지 않으면 장액성(점성이 적은 액체) 분비물을 동반한 가피(상처가 아물 때 생기는 딱지), 피부미란(피부의 표면에 국한된 조직 결손), 궤양 등으로 서서히 진행하게 된다.

가장 흔하게 발견되는 파제트병의 임상 증상은 유두와 유륜의 습진성 변화와 궤양으로, 전체의 71%를 차지하는 것으로 보고되고 있다.

병소는 거의 대부분 유두에서 시작하여 유륜으로 퍼져 나가며 유방 주변의 피부를 침범하는 경우는 드물게 나타난다. 이러한 유두와 유륜의 병소는 간혹 일시적으로 회복되기도 하고, 또한 환자들이 이 병소를 사소한 것으로 간주해 진단이 1년 이상 늦어지는 경우를 종종 볼 수 있다. 이러한 임상 양상은 염증성 유방암에서 보여지는 특징적인 변화인 미만성 홍반이나 피부의 침범 등과 구분되는 파제트병의 특징적인 증상이라고 할 수 있다.

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Figure 1: (a and b) Paget's disease of the nipple. The clinical appearance is usually a thickened, eczematoid crusted lesion with irregular borders. (c) Scaly, erythematous, crusty pigmentation and thickened plaques on the nipple, spreading to the surrounding areolar areas. (d) Advanced lesions show skin thickening, redness, erythema, erosion of the nipple and scaling around the nipple-areola

진단

유두와 유륜에 병변이 있는 경우에는 피부의 전층을 포함하는 조직 검사를 고려해야 한다. 특히 촉진이나 방사선학적 검사상 유방 종괴 없이 일반적인 피부 질환인 습진이나 피부염 형태로만 나타나는 경우에는 파제트병에 대한 진단을 놓치기 쉽기 때문이다.

유방 촉진 시에는 양측 유방과 양측 겨드랑이 부위를 주의 깊게 진찰하는 것이 필요하고, 유방촬영술 검사 등을 시행해 보는 것이 좋다. 파제트병의 경우 유방 촬영술 검사상 피부, 유두 그리고 유륜이 두꺼워져 보이며 유륜 하부 또는 유방 조직의 전반에 걸쳐 미세석회화 소견이 관찰될 수 있다.

경계가 명확한 유방 종괴가 보이거나 유방 구조의 왜곡이 관찰될 수도 있다. 유륜의 부종이나 유두의 석회화가 관찰되면 피부의 전층을 포함하는 조직검사를 시행하는 절차가 필요한다. 유방초음파 또한 초기 진단을 위한 접근에 매우 중요한 검사이며, 특히 유방촬영술에서 정상소견을 보이는 경우 유방 초음파 검사가 중요한 정보를 제공할 수 있다.

치료

촉지성 종괴를 동반하는 경우

촉지성 종괴를 동반하는 파제트병은 액와 림프절 전이를 동반한 침윤성 암종을 가지고 있을 확률이 높으므로, 변형 근치 유방절제술이 여전히 흔히 사용되는 치료법이다.

촉지성 종괴를 동반하지 않는 경우

촉지성 종괴를 동반하지 않고 피부에 국한된 병변만을 보이는 파제트병의 치료에는 유방 보존술식이 채택될 수도 있다. 일부의 연구 결과에 따르면 촉지되는 종괴가 없는 파제트병의 치료는 방사선 요법만 시행하는 보존적 치료도 가능하지만, 촉지되는 암이 있을 경우에는 그렇지 않다고 보고하고 있다.

유방암에 대한 분자생물학적 이해가 축적됨에 따라 유방의 파제트병에 대한 치료도 크게 진전되고 있다. 초기의 모든 유방암은 단독적으로 근치적 유방 절제술을 시행하거나 방사선 또는 화학 요법을 추가하여 치료했지만, 최근의 경향은 유방을 더 보존하는 치료로 바뀌고 있으며 이는 파제트병에도 적용되고 있다.

즉, 파제트병과 유방 실질에 별개의 병소가 함께 있는 경우에는 변형 근치적 유방 절제술이 필요한다. 수술 후의 전신 요법은 다른 유방암의 경우와 동일한 지침에 따라 시행된다. 유두-유륜 복합체에 국한된 파제트병 환자에서는 유방 보존술을 시행할 수 있으며 관내 상피내암 치료의 지침을 고려해야 하며, 유방 보존술을 선택한 경우 절제는 하부 유관 조직을 포함시켜야 한다.

유방외 파제트병

60세이상인 고령의 남성에게서 많으며, 발생빈도는 여성의 2-3배이다. 외음부, 항문 주변, 겨드랑이 밑, 드물게는 배꼽에 생긴다. 끈적끈적한 홍반으로서, 군데군데가 하얗게 비어 있으며, 일부에 미란이 나타나기도 한다. 침출액이 나오거나 딱지같은 것이 붙어 있고, 대부분의 경우 가벼운 가려움증을 수반한다. 이 때문에 종양이라기보다는 습진이나 백선과 비슷하다. 습진이나 백선이라고 생각하고 그에 대한 치료약을 장기간 사용했는데도 낫지 않고 오히려 범위가 넓어지는 경우에는 주의해야 한다.

연결문서

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7.4 KB med/paget_s_disease.txt · 마지막으로 수정됨 2018/03/27 11:27 저자 V_L V_L

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