팔로사징 (ToF) - 의학 (Medicine)

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====== 팔로사징 (ToF) ======

처음 기술한 프랑스의 의사  팔로(Dr. Etienne Fallot)의 이름을 따서 팔로사징이라 부르는데, 이는

* 심실중격결손(심장의 왼심실과 오른심실을 분리하는 벽의 결손), 
  * 폐동맥판협착증(폐동맥 입구가 좁아짐), 
  * 대동맥의 확장 및 전위(정상적으로 왼심실에서 나오는 대동맥이 늘어나거나 심실중격 위에서 나오는 것), 
  * 우심실비대(우심실 벽 근육이 두꺼워짐)

등 4가지 심장결손이 함께 생기는 것을 말한다.
이 때문에 탈산소화된 정맥혈액이 오른심실에서 왼심실로 직접 가서 동맥혈과 섞여 전신으로 흐르게 된다. 이 질환을 완전히 치료하려면 수술로 심실중격결손을 메워주고 오른심실의 혈액유출의 장애물을 제거하고 우심실 입구를 뚫어준다. 이 수술은 성공률이 높으며 증상도 상당히 좋아지지만 예상하지 못했던 심장 율동부정이 나타날 수 있다.

팔로사징증은 드물지만, 가장 흔한 청색증 선천성 심장병입니다.

팔로사징은 기형이 4개니까 증명하기가 어렵죠!(라고 외웁시다 ㅜㅜ) ((출처 http://memori.co.kr/i/856))

증명은 영어로 PROV(E)!

* P: pulmonary stenosis (정확히는 RV outflow tract obstruction)
  * R: RV hypertrophy
  * O: overriding aorta
  * V: VSD

=====원인=====

팔로사징증의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 몇 가지 위험인자들이 이 병태와 연관이 있었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다:

* 산모의 알코올중독
  * 당뇨병
  * 나이가 많은 산모 (40세 초과)
  * 출생전 영양결핍
팔로사징증 환자들은 다운증후군과 같은 다른 선천성 질환이 있는 경우가 흔합니다.

=====증상=====

이 병태의 증상은 출생 시에 현존하며, 이에는 다음이 포함될 수 있습니다.

* 푸르스름한 피부색
  * 곤봉손가락, 또는 손톱 주위의 피부와 뼈의 성장
  * 식사장애 및 체중이 늘지 않음
  * 발달 지연 또는 문제
  * 기절 에피소드

=====진단=====

간혹 아기가 아직 자궁 안에 있을 때 태아 초음파에서 심장 이상이 나타나서 팔로사징증 진단을 받습니다. 또한 출산 직후에 심장 검사에서 잡음이 들려서 추가 검사를 하는 경우에도, 또는 아기의 피부색이 푸르스름한 경우에도 팔로사징증 진단을 할 수 있습니다. 이 병태는 유아기에 가장 많이 진단되지만, 결손이 심하지 않는 경우에는 증상이 경미해서 진단이 지연될 수 있습니다. 그 외에도, 나중에 부모가 이상한 점을 발견한 때, 또는 정기적인 소아과 검진 중에 진단되기도 합니다.

팔로사징증의 진단을 지원할 수 있는 검사는 다음과 같습니다:

* 구조적 이상을 보여주는 흉부 X선
  * 불규칙한 심박동을 나타내는 심장초음파
  * 구조적 문제를 확인하기 위한 심장 MRI
  * 혈중 산소를 측정하는 맥박산소측정
  * 심장카테터삽입

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