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+{{tag>암 육종 sarcoma 연부육종}}
+======연부육종======
+연부육종(또는
+악성연부종양)이란 신체의 연부조직에서 발생한 악성 종양을 말한다. 연부조직 혹은 연부는 폐나 간장 등의 실질장기와, 몸의 지주인 뼈와 피부를
+제외한 근육, 결합조직(건), 지방, 혈관, 림프관, 관절, 신경을 포함하고 있다.
+ 이 종양은 사지, 체간, 후복막, 두경부 등 몸의 여러
+부위에서 발생한다. 빈도는 대단히 드물지만 연부육종에는 30가지 이상의 많은 종류가 있다. 소아의 연부육종 중에서 반 정도는
+횡문근육종이다. 그밖에는 섬유육종, 신경섬유육종(악성신경초종), 활막육종, 평활근육종, 지방육종, 악성혈관외피종, 포소상연부육종,
+악성섬유성조직구종 등이 있다.
+ 발생연령은 종양에 따라 다소 차이가 있다. 악성혈관외피종이 유아에게 발생하는 예도 있지만, 다른 육종은 비교적 나이가
+많은 소아에게서 발생하는 경우가 많다.
+ * 섬유육종(섬유조직에서 발생) : 팔과 다리에서 많이 발생하며 체간에서 발생하는 경우도 있다.
+ * 신경섬유육종(신경에서 발생) : 팔, 다리, 후복막, 체간에서 주로 발생한다.
+ * 활막육종 : 관절 근처에서 발생하는데 그 기원은 아직 분명하지 않다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 체간의 순으로 발생한다.
+ * 평활근육종 (근육에서 발생) : 후복막과 장 등 체간에서 발생한다.
+ * 지방육종(지방에서 발생) : 다리와 팔, 후복막에서 발생한다.
+ * 악성혈관외피종(혈관에서 발생) : 팔, 다리, 체간, 두경부에서 발생한다.
+ * 포소상연부육종 : 근육에서 발생하는데 그 기원은 명확하지 않다. 다리에서 주로 발생하며 이어서 팔, 두경부의 순으로 발생한다.
+ * 악성섬유성조직구종(섬유조직에서 발생) : 다리, 팔에서 발생한다.
+연부육종은 난치성 종양의 하나로서 처음 치료의 성과에 따라 예후에 커다란 차이가 생긴다. 따라서 연부육종
+치료에 있어서는 조기에 발견하는 것과 동시에 반드시 전문가가 있는 병원에서 치료를 받는 것이 매우 중요하다.
+연부육종은 종류가 많기 때문에
+확실하게 진단하기 위해서는 종양의 일부를 채취해(생검) 병리조직학적으로 검사해야 한다. 이 생검은 이후의 치료에 있어서 매우 중요한 검사로서
+반드시 전문적 지식을 필요로 한다. 대학병원 정형외과 중에서도 종양을 세부전공으로 하는 의사가 있는 곳에서 치료를 받아야 한다.
+악성도가 높은 육종을 치료할 때에는 수술뿐 아니라 화학요법과 방사선요법, 온열요법 등 여러 치료를 조합하여
+실시한다. 각 분야의 전문가(소아종양의사 외에도 정형외과, 외과, 방사선과, 재활 등)가 팀을 조직해서 치료를 하게 된다.
+=====증상=====
+대부분의 연부육종에서는
+피하와 근육 속에 혹 같은 것이 생기게 된다. 통증은 없으면서 응어리(종괴)가 생기거나 붓는 등의(종장) 증상이 나타나는데, 통증이 없기
+때문에 방치해 두었다가 커다란 종괴가 생기고 나서야 진찰을 받는 경우가 많다.
+ 그리고 대퇴부 등 두터운 근육이 있는 뼈 근처의 심부에서
+발생하면 종괴를 만지기가 어려워 대퇴 전체가 크게 붓기도 한다. 또 손발의 경우 종괴가 커지면 부어서 관절이 구부러지지 않게 되거나 앉지
+못하게 되기도 한다.
+일부 환자의 경우 종괴 자체에 통증이 있거나 종괴가 커져서 신경을 압박하여 통증을 수반하기도 한다. 또 피부가 색을
+띠거나 궤양이 생기는 경우도 있다. 유아의 경우 증상을 호소할 수 없으므로 부모님이 각별히 주의해야 한다.
+=====진단=====
+우선 시진과 촉진을
+실시한다. 피부에 잘 낫지 않는 궤양이 있다면 악성일 우려가 있다. 또 종양이 깊은 곳에서 발생하고 딱딱한 경우도 악성일 가능성이
+있다. 특히 크기가 5cm를 넘는 종양에 대해서는 주의해야 한다. 악성일 우려가 있는 경우에는 바늘로 찔러 조직의 일부를 채취하여
+조사하기도 한다(침생검).
+외래로도 간단하게 실시할 수 있는 검사지만 바늘을 찌르는 위치를 선정하는 문제와 찌른 후에 출혈하여 병소가
+퍼져버리는 일이 있다는 문제 때문에 전문가에게 맡기는 것이 중요하다. 악성일 가능성이 큰 경우는 바로 입원하여 종양의 성질과 확산범위를
+조사하기 위해 CT, MRI(자기공명화상), 초음파와 혈관조영 등의 검사를 한다.
+이들 검사를 통해 종양의 형태와 확산정도를 입체적으로
+상세하게 파악할 수 있다. 또 연부육종은 잘 전이한다는 특징이 있다. 대부분은 폐로 전이하며 육종에 따라서는 림프절로 전이한다. 폐
+전이를 조사하기 위해서는 폐의 단층촬영이나 CT를, 림프절 전이나 기타 전이를 알아보기 위해서는 종양 신티그래피(RI) 등의 검사를 실시한다.
+그와 동시에 수술로 1cm정도 크기의 조직을 채취하여  병리조직학적으로 조사함으로써 종양의 종류를 판단한다. 화상진단과 병리조직학적
+검사는 매우 중요하며 이들의 결과에 따라 치료방침을 결정하거나 예후를 판단한다.
+=====병기=====
+연부육종이라는 진단이 나온
+경우, 육종이 어느 정도 퍼져 있는지, 혈행성 장기전이가 일어났는지에 대한 검사를 실시하며, 그 결과에 따라 치료방법이 달라진다.
+ 육종이 퍼진
+정도를 병기라고 한다. 몇 가지 분류방법이 있는데 소아의 연부육종의 경우 모든 육종에 적용되는 병기분류법은 없다. 따라서 종양의 확산정도와
+수술 후에 종양이 남은 정도 등에 따라 다음의 세 가지로 나누어 치료법을 선택한다.
+(1) 소아의 연부육종 (전이 없음) : 종양이 원래 발생한 곳에만 있고 다른 장기로 전이하지 않은 것
+(2) 소아의 연부육종 (전이 있음) : 종양이 원래 발생한 곳 이외에도 다른 장기로 전이한 것]
+(3) 소아의 연부육종 (재발성) : 이전에 치료를 한 후에 종양이 발생했던 곳이나 다른 장기에서 재발한 것
+=====치료=====
+치료에는 수술요법,
+화학요법, 방사선요법, 온열요법, 면역요법 등이 있다. 외과요법, 방사선요법, 온열요법은 국소적 치료이고 화학요법, 면역요법은 전신적
+치료이다. 전이가 일어났거나 전이했을 가능성이 높은 경우, 또 악성도 높은 종양인 경우에는 전신적 치료가 필요한다.
+ 현재 연부육종 치료의
+주체는 외과요법이다. 그러나 악성도 높은 종양의 경우에는 여러 가지 치료법을 조합하는 치료(복합적 치료)를 실시하는 것이 중요한다.
+====수술====
+종양이 발생한 장소에 국소적으로 머물러 있는 경우, 그 종양을 확실하게 제거할
+수 있는 것은 외과요법이다.
+국소재발이 일어나지 않도록 하기 위해서는 종양의 성질을 잘 파악한 후에 수술을 해야 한다. 종양은 서서히
+성장하면서 종양 주위에 반응층이라고 불리는 막과 같은 것을 만들어낸다.
+ 반응층은 종양과는 상관없는 것처럼 보이지만 이 막 속에는 종양세포가
+들어 있다. 따라서 반응층을 절제하면 반드시 재발하게 된다. 올바르게 절제하려면 반응층의 바깥쪽에서 주위의 정상조직을 충분히 포함시켜서
+절제해야 한다(치유적 절제).
+ 최근에는 종양 부위를 많이 절제한 후에도 다른 부위의 피부, 근육, 뼈 등을 절제부위로 가지고 와서 현미경으로
+보면서 혈관을 잇거나 인공혈관을 이식하는 등의 재건 기술이 발전하여 예전에는 절단할 수밖에 없었던 수술에서도 손발과 그 기능을 보존할 수 있게
+되었다(환지보존요법).
+림프절 전이의 우려가 있는 경우에는
+림프절곽청이라고 불리는 림프절을 잘라내는 수술을 한다.
+====화학요법====
+항암제를 사용하여
+종양세포를 죽이는 방법을 화학요법이라고 한다. 정맥을 통해 점적 주입된 항암제는 혈류를 타고 전신을 돌며 종양세포를 사멸시킵니다 .
+또 종양으로 혈액을 보내고 있는 동맥에 항암제를 주입하여 국소적으로 분포하는 종양을 없애는 방법도 있다(동맥내 투여). 종양에 따라서는 여러
+가지 검사를 통해서도 발견되지 않는 작은 전이 가 있을 수도 있다.
+ 전신투여는 이 같은 미소전이를 치료하기 위해서 수술 전, 수술
+후에 실시한다. 수술 전에 실시하는 것은 국소적인 종양이 작아지게 하는 효과가 있으며 수술 후에 실시하는 것은 국소재발을 방지하는 효과가
+있다. 또 항암내가 높은 효과를 발휘하는 종양의 경우에는, 폐 전이와 그 밖의 전이, 수술 불가능한 사례에 대해서도 화학요법을 실시한다.
+일반적으로 전신투여에서는 수 종류의 항암제를 병용해서 투여한다.
+ 종래에 화학요법은 부작용이 강해 매우 고달픈 치료의 하나였지만 최근에는
+부작용을 경감시키는 새로운 약이 나와 있으며 여러 가지 지원요법이 실시되고 있다.
+====방사선요법====
+종양세포를 사멸시키거나 종양이 작아지게 하기 위해 실시한다. 그러나 연부육종은 방사선요법이 그다지 효과적이지
+않기 때문에 방사선요법을 우선적으로 선택하는 일은 별로 없다. 방사선요법은 수술이 불가능한 경우나 수술 전에 종양이 가능한 한 작아지게
+함으로써 수술하기 쉽게 하기 위한 경우, 수술 후에 종양이 남아 있다고 여겨지는 경우에 실시한다.
+ 일반적으로 체외에서 조사하는 외부조사가
+실시되고 있다. 재발종양인 경우나 충분히 수술하지 못한 경우에는 종양세포가 넓은 범위에 흩어져 있는 일이 많으며 대부분 재수술을 해도
+종양세포가 남게 된다고 생각되어진다. 이런 경우 재발을 예방하기 위해 수술로 절제하고 나서 종양세포가 흩어져 있다고 생각되는 범위에 작은
+튜브를 여러 개 설치한 다음 수술 후에 이 튜브 속에 방사선 선원인 이리듐을 넣어 소선원요법을 실시하기도 한다.
+ 이 외에도 종양을 절제한 후
+수술 중에 조사하는 술중조사가 있다. 방사선요법의 대상이 소아인 경우 치료 후에 피부와 연부조직이 위축되거나 뼈의 괴사가 일어나, 손발이
+변형되거나 성장장해가 초래되기도 하므로 방사선요법은 매우 신중하게 선택해야 한다.
+====온열요법====
+종양세포는 섭씨43도 이상으로 가열하면 사멸한다고 알려져 있다. 연부육종은 심부의 내장과 달리 비교적 표층에
+있기 때문에 가열하는 것은 어렵지 않다.
+ 종양을 향해 전자파를 쏘아서 가열하는데 온열요법만으로는 완전히 사멸하지 않기 때문에 일반적으로
+방사선요법과 화학요법을 병용해서 치료효과를 높이고 있다. 가능한 한 종양이 작아지게 함으로써 수술을 용이하게 하기 위해 실시하거나 수술이
+불가능한 경우에 실시한다.
+===== 병기별 치료법=====
+====소아의 연부육종 (전이 없음)====
+소아의 연부육종에는 종양의
+성질이 비슷해서 같은 경과를 보이는 것들이 있다. 그 성질에 따라 치료법이 달라진다. 섬유육종(높은 연령의 소아), 신경섬유육종,
+지방육종, 활막육종, 악성혈관외피종(만1세 이상의 소아), 악성섬유성조직구종, 평활근육종에 대해서는 수술을 통해 치유적 절제를 실시한다.
+ 만일
+수술 후에 종양이 약간 남은 경우에는 방사선요법을 추가한다. 수술 후에 대부분의 종양이 남은 경우에는 방사선요법과 화학요법을 병행한다.
+섬유육종(유아), 악성혈관외피종(만1세 이하)에 대해서는 수술을 통해 치유적 절제를 실시하는 것이 가장 좋다. 만약 수술 후에 종양이 약간
+남게 된 경우에는 다시 절제한다.
+ 수술 후에 방사선요법과 화학요법은 시행하지 않다. 포소상연부육종은 매우 드문 종양으로 경과는 느리지만
+예후가 좋지 않다. 이 종양에 대해서는 수술로 치유적 절제를 하는 것이 가장 좋다. 만일 완전히 절제하지 못한 경우에는 방사선요법을
+실시한다. 화학요법은 효과를 기대하기 어렵다.
+====소아의 연부육종 (전이 있음)====
+혈행성 전이가 일어난 소아의 연부육종은 모두 예후가 불량한다. 원래 종양이 발생한 곳에 대해서는 수술을 통해
+치유적 절제를 한다. 만일 수술 후에 종양이 약간 남은 경우에는 방사선치료를 추가한다. 전이가 일어난 곳에 대해서는 화학요법을 실시한다.
+화학요법이 효과를 보이고 수술이 가능하게 되면 절제한다.
+====소아의 연부육종 (재발성)====
+재발종양의 예후는 좋지 않다. 치료방법은 예전에 실시한 치료의 종류와 재발 장소, 전신상태 등을 고려해서
+선택한다. 국소적인 재발의 치료에 있어서 가장 좋은 방법은 수술을 통해 치유적 절제를 하는 것이다. 방사선요법이나 화학요법을 실시하기도
+한다.
+=====치료율, 예후=====
+일본에서 등록된
+각 종양의 5년생존율은 섬유육종의 경우 만5세 이하의 환자는 83-92%, 만5세 이상의 환자는 60%, 활막육종의 경우 45-70%,
+포소상연부육종의 경우 50%, 악성섬유성조직구종의 경우 50% 이하, 악성혈관외피종(높은 연령의 소아)의 경우 30-70%정도라고 보고되고
+있다.
+ 또 신경섬유육종은 완전히 절제한 경우 예후가 양호하지만 완전히 절제하지 못한 경우의 예후는 불량한다. 평활근육종의 경우 장관에서
+발생한 환자의 예후는 양호하지만 그 이외에서 발생한 환자의 예후는 좋지 않다. 지방육종은 전반적으로 예후가 양호하다.