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--- med:rh_disease [2015/04/20 12:07] – [검사관계-약D(Du) 확인 시험] V_L
+++ med:rh_disease [2018/03/19 08:23] (현재) – [파토블린, 로감 and WinRho SDF] V_L
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+{{tag>의학 rh disease}}
 ======rh 질환 (Rh Disease)======
+[[Rh 혈액형]]군(群)에는 D, C, c, E, e 등을 포함하여 45가지나 되는 혈액형이 존재한다.
-Rh 혈액형군(群)에는 D, C, c, E, e 등을 포함하여 45가지나 되는 혈액형이 존재하는데 우리가 보통 Rh형이라고 말하는 것은 이중에서 D 혈액형을 지칭합니다. Rh 혈액형은 당사슬(sugar chain)으로 구성된 ABO 혈액형과는 달리, 단백(protein)으로 구성되어 있고 오로지 적혈구에만 존재합니다. Rh 혈액형도 ABO 혈액형과 마찬가지로 수혈할 때 반드시 맞추어 주어야 하기 때문에 중요합니다. 즉 Rh (D) 양성인 환자에게는 Rh (D) 양성 혈액을, Rh (D) 음성인 환자에게는 Rh (D) 음성 혈액을 수혈하여야 합니다.
+=====Rh형=====
-=====한국인 혈액 분포=====
+우리가 보통 Rh형이라고 말하는 것은 이중에서 D 혈액형을 지칭함. Rh 혈액형은 당사슬(sugar chain)으로 구성된 ABO 혈액형과는 달리, 단백(protein)으로 구성되어 있고 오로지 적혈구에만 존재함. Rh 혈액형도 ABO 혈액형과 마찬가지로 수혈할 때 반드시 맞추어 주어야 하기 때문에 중요함. 즉 Rh (D) 양성인 환자에게는 Rh (D) 양성 혈액을, Rh (D) 음성인 환자에게는 Rh (D) 음성 혈액을 수혈하여야 함.
   * 우리나라에 Rh Negative 혈액형을 가진 사람은 대략 0.25% 혹은 0.3% 정도로 쉽게 말해서 **1,000명 중에 2~3명** 정도가 Rh Neagtive 혈액형을 가지고 있다라는 것이다. 우리나라 총 인구를 4700만명이라고 가정한다면, 약 12만에서 14만명 정도로 예상된다.
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   * 외국의 경우 유럽이나 남아메리카 대륙쪽의 나라에서는 Rh Negative 인구가 20% 정도 차지하고 있으며, 이 보다 더 높은 비율을 차지하는 나라도 있다. 참고로 이웃 나라 일본의 경우는 Rh Negative 인구가 0.5% 정도라고 한다.
-=====Rh(-) 산모=====
+=====Du형=====
-일반인의 경우 수혈만 잘 하면 되지만, 산모의 경우 다른 문제가 발생할 수 있다.
-Rh(-)인 여성이 Rh(+)인 아기를 임신하고, 아기피에 엄마가 노출되면, 엄마몸에 Rh(+) 적혈구를 공격하는 항체가 생기게 될 수도 있다. 피의 혈구 자체는 태반을 통과하지 않지만, 혈액의 혈장은 태반을 통과하므로, 엄마의 항체가 태아의 적혈구를 파괴하게 된다.
-이러한 일을 막기 위해, Rh(-)인 산모가 임신을 하게되면, 산부인과에서 여러 조치를 하게 된다.
-====Du형====
 혈액형에서 ABO타입과 Rh타입으로 구분되고 Rh타입은 항원의 종류가 D,C,E,d,e,f,Cw,V 등이 있고 이중에서 특히 문제가 되는 면역성이 강한 D항원의 유무에 따라 D항원을 가진 적혈구를 Rh(D)양성, 가지지 않은 적혈구를 Rh(D)음성으로 분류한다
-그런데 검사상 Rh(D) 음성처럼 나타나지만 실제로는 적혈구에 소량의 혹은 약화된 D항원이 존재하는 경우도 있다 이를 약-D형, Weak D형, Du형, Rh(D)약양성, Du변이형 등으로 불린다
+그런데 검사상 Rh(D) 음성처럼 나타나지만 실제로는 적혈구에 소량의 혹은 약화된 D항원이 존재하는 경우도 있다 이를 약-D형, Weak D형, Du형, Rh(D)약양성, Du변이형 등으로 불린다.
-===Du형의 빈도===
 Du형의 빈도는 전체적으로 0.2%, 백인은 0.6%, Rh 음성인 임산부의 1.5% 정도로 알려져 있다.
-우리나라는 1984년 헌혈자 80,430명중 0.01%였다고 보고한 바 있다
+우리나라는 1984년 헌혈자 80,430명중 0.01%였다고 보고한 바 있다.
-===수혈.공혈 관계===
-  * Rh(D)음성인 자는 Rh(D)음성 혈액을 수혈받아야 한다
-  * Rh(D)음성인 자는 Du 혈액을 수혈받으면 항-D가 생성 가능하다(용혈성 수혈부작용 가능, 재차 수혈시 기억반응으로 지연성용혈성수혈부작용 가능)
-  * Du 혈액형인 자가 Rh(D)양성 적혈구를 수혈받으면 항-D가 생성이 가능하지만 드물다(안전을 위하여 Rh(D)음성 혈액을 수혈받아야 한다)
-  * 공혈자로써 Du 혈액형은 Rh(D)양성으로 간주하여 Rh(D)음성인 자에게는 수혈을 하지 말아야 한다
-수혈관계는 약-D 형인 사람이 수혈을 받을때는 Rh(D)음성 혈액을 수혈 받아야 안전하며
-공혈을 할 때는 양성으로 간주하여야 한다
-Weak-D는 혈액형 타입은 Rh(＋)이지만 검사상으로는 음성처럼 나타나고 Rh(-) 혈액을
-수혈 받는 것이 원칙이다.
-인지의 여부를 확인하는 Du test를 한다.
-쿰스단계, 즉 weak-D test(전에는 Du test라고 불렀음)를 시행해야 한다.
-Du의 변종으로 강한 anti-D혈청에서도 응집이 약하거나 전혀 응집이 일어나지 않으며 Rh(-)환자에게 Du (+)혈액을 수혈할 경우 용혈성 수혈 부작용을 일으 킬 수 있으므로 Anti-D 음성시에는 필히 Du 검사를 시행하여야 한다.
- Rh(+)산모에서는 antenatal cord blood로 Dutest해 봄으로써 Rhogam투여여부를 결정할 수 있도록 함을 권장한다.
- Du 형이 수혈자일 경우에는 Rh 음성혈액을 수혈 받는 것이 안전하다.
-만일 Du형으로써 양성이었고 수술 시 양성 혈액을 수혈받았다면 수혈부적합이 체질에 따라 가능성은 있으나 드물기 때문에 만일 항원항체 반응이 일어나지 않아 무사히 두 아이를 출산할 수도 있었다고 추정된다
-===검사관계-약D(Du) 확인 시험===
-  * Du형은 시험관 시료에서 항-D에 의해 감작은 되지만 응집은 되지 않는다
-  * 여기에 항글로불린혈청을 가하면 응집을 보인다(D항원의 수가 5000이상)
-  * D항원의 수가 400-5000인 경우는 쿰스단계인 간접항글로불린검사에 의해서만 반응이 일어난다
-  * 모든 Rh음성 혈액에 대해서는 항-D를 가한 후 항글로불린혈청을 가하는 약D(Du) 확인 시험을 실시하여야 한다
-Rh negative women(including those who are Du positive) who deliver Rhpositive or Du positive neonates should receivepostpartum RhIG (in addition to the antepartumdose)
+Du 형의 경우 RH(D)양성과 유전적으로 동일하며, 임신 시 면역주사를 맞을 필요가 없다. 자세한 것은 [[Weak d]]참조.
-((http://jima.imana.org/article/view/12831))
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 직접항글로불린검사가 양성이면 적혈구로부터 항체를 용출하여 특이성을 확인한다. 산모의 혈청중에 항체가 존재하면 역시 항체동정검사를 통해 신생아 적혈구용출액 내의 항체와 일치하는지를 확인한다.
 ====간접 쿰스 검사(Indirect coombs test)====
 혈청중에 있는 불규칙 항체를 증명하기 위한 검사이며 Du판정, 불완전항체 Screening과 동정,
 어떤 종류의 혈액형의 판정,교차적합시험등에 이용된다.
 혈청을 O형 정상적혈구와 반응시킨후 적혈구를 잘 씻어 항글로불린 혈청과 반응시키면
 혈청내 불규칙 항체가 존재할경우 응집을 일으킨다.
   *  D, S, Kell, Duffy, Kidd등 혈청 중의 항체 검출
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   * 면역 anti-A 및 anti-B 등 불규칙항체의 검출
   *  비예기항체(unexpected antibody)의 검출 및 동정
 ====직접 쿰스 검사(Direct coombs test)====
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 이는 면역성 용혈성빈혈, 용혈 성수혈부작용, 약제유발성 용혈, 신생아용혈성 질환등의 진단에 사용된다.
 생체내에서 항체 또는 보체에 감작된 적혈구는 항 globulin혈청에 의해 응집된다.
   *  산모와 태아간 Rh형 부적합에 의해 신생아 용혈성질환을 일으켰을 때
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   *  어떠한 약물에 의하여 적혈구가 감작 되었는지를 검사
+=====Rh(-) 산모=====
+일반인의 경우 수혈만 잘 하면 되지만, 산모의 경우 다른 문제가 발생할 수 있다.
+Rh(-)인 여성이 Rh(+)인 아기를 임신하고, 아기피에 엄마가 노출되면, 엄마몸에 Rh(+) 적혈구를 공격하는 항체가 생기게 될 수도 있다. 피의 혈구 자체는 태반을 통과하지 않지만, 혈액의 혈장은 태반을 통과하므로, 엄마의 항체가 태아의 적혈구를 파괴하게 된다.
+이러한 일을 막기 위해, Rh(-)인 산모가 임신을 하게되면, 산부인과에서 여러 조치를 하게 된다.
 ===== 예방=====
+Rh(D)음성인 환자가 Rh(D)양성 혈액 1 unit를 수혈 받을 경우 약 60-70%에서 항-Rh(D)항체가 형성된다. 그러므로, 음성 산모인 경우 Rh면역글로불린을 사용하여 신생아의 용혈성질환을 예방할 수가 있다.
 Rh 감작은 대부분 수동면역으로 예방될 수 있다. Rh감작을 예방하기 위해서 높은 역가의 면가의 면역 글로불린이 개발되었다. 표준용량은 태아혈액 30cc에 노출되었을때 300ug을 주입하는 것이다. Rh면역 글로불린은 Rh 음성 산모에게 다음의 경우에 주입한다.
-  * 임신기간 27-32주 사이에 예방차원에서 한번!
+  * 임신 28주 (27-32주) 사이에 예방차원에서 한번!
-  * 출산직후 72시간 내에 한번!
+  * 출산 직후 72시간 내에 한번!
   * 혹시 피가 비치면 무조건 맞기!
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   *  분만후에 신생아가 Rh양성이라면 72시간 내에 300ug을 주입한다.
-====파토블린, 로감 and WinRho SDF====
+====파토블린,   WinRho SDF====
   * 파토블린: Rh Negative인 여성이 Rh Positive인 아기 임신 중 출혈이 있을때(착상 출혈 포함)또는 출산시 또는 유산시에 엄마의 몸속에 아기 피가 유입됬을 경우에 엄마 몸에 항체가 형성되는 것을 막아주는 역할을 함.  가격: 3~4만원
-  * 로감; 파토블린 초기의 면역글로빈의 이름이 로감이었기 때문에 의료계에서는 로감이라고 몀명하며 현재 로감은 불법이며, 의료보험 적용이 되지 않음.
+  * 로감; 파토블린 초기의 면역글로빈의 이름이 로감이었기 때문에 의료계에서는 로감이라고 몀명하며 현재 로감은 **불법**이며, 의료보험 적용이 되지 않음.
   * 윈로에스디에프 (WinRho SDF): 파토블린과 같은 성분 (파토블린 1250단위, WinRho SDF 1500/600단위) 의료보험적용되며 냉장보관은 파토블린과 동일하나 정맥주사제임.
 ===== 처치=====
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 ===== 태아질환의 중증도 예측=====
 ====항체역가검사(Rh Antibody Identification test)====
 Rh Negative 인 여성이 아무런 조치를 취하지 않고 첫째를 분만(혹은 유산)한 후 둘째 아이를 임신했을 경우 항체가 생겼는지 알아보는 검사[항체 형성 확률 10%]
   * 비용: 1~2만원代 의료보험적용됨 (병원 규모별로 의료보험 적용률이 다르므로 차이 있음)
 예전에 동종면역이 된 산모의 경우 산모혈액에서 rh 항체 역가를 연속적으로 추적검사한다.
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   * http://www.rhnegative.kr/
-{{tag>의학 rh disease}}