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med:myelodysplastic_syndrome [2014/03/18 17:37] – 바깥 편집 127.0.0.1 | med:myelodysplastic_syndrome [2015/06/07 13:37] (현재) – 바깥 편집 127.0.0.1 | ||
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======골수이형성증후군====== | ======골수이형성증후군====== | ||
+ | 혈액은 | ||
+ | 혈장과, 몸 곳곳에 산소 등을 운반하는 적혈구, 세균을 죽이는 백혈구, 출혈을 멈추게 하는 혈소판 등의 혈액세포로 구성되어 있다. 혈액의 | ||
+ | 세포성분이나 그 근원이 되는 세포(조혈간세포 내지 혈액전구세포)는 골수에서 만들어진다. | ||
+ | | ||
+ | 전구세포가 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 숙성되어 가며 각각의 기능과 역할을 담당하게 된다. | ||
+ | 일반적으로 혈액의 암이란, 혈액의 | ||
+ | 세포성분과 그 근원이 되는 세포에 어떤 문제가 초래되어, | ||
+ | 말한다. 그 발생 메카니즘은 아직 명확히 확인되지 않고 있다. 여러 원인이 중첩되어 일어나는 것이라고 생각되고 있다. | ||
+ | 골수 이형성 증후군이라는 질병도 세포 속에 있는 유전자와 유전자가 있는 염색체의 이상에서 초래된다는 것이 알려져 있다. 이 질병은 | ||
+ | 혈액의 모체가 되는 한 개의 간세포가 약간의 이상을 일으킴으로 인해 매우 천천히 신체의 혈액성분 전체에 이상이 생기게 되는 상태라고 생각되고 | ||
+ | 있다. | ||
+ | 그 결과 골수가 혈액을 만들어내는 정상적인 기능을 하지 못하게 되고 몸 전체에 정상적인 혈액세포를 보낼 수 없게 되기 때문에 각종 | ||
+ | 신체이상이 초래된다. | ||
+ | 골수이형성증후군은 예전부터 ' | ||
+ | 빈혈로 취급되어 왔다. 엄밀히 말하면 이 질병에는 여러 가지 정도와 단계가 있어 몇몇 질병을 모아둔 것으로 생각해 볼 수도 있다. | ||
- | + | 이 질병은 50세이상의 연령 및 고령자에게서 많이 발생하며, | |
- | + | 있다. 그러나 이 질병은 수%이기는 하지만 어린이에게서도 발생한다. 항암제 등의 약물치료나 방사선치료를 받은 경우에는 2차적인 | |
- | + | 골수이형성증후군이 발생할 수도 있다. | |
- | ? | + | 또 골수이형성증후군에서 바로 급성백혈병으로 전환되어버리기도 |
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- | 1. 골수이형성증후군 | + | |
- | | + | |
- | 5.치료 6.진단 및 병기에 따른 치료와 예후 | + | |
- | 7.치료의 부작용과 대책 8.치료율과 예후 | + | |
- | + | ||
- | 1. 골수 이형성 증후군 | + | |
- | + | ||
- | 혈액은 | + | |
- | 혈장과, 몸 곳곳에 산소 등을 운반하는 적혈구, 세균을 죽이는 백혈구, 출혈을 멈추게 하는 혈소판 등의 혈액세포로 구성되어 있습니다. 혈액의 | + | |
- | 세포성분이나 그 근원이 되는 세포(조혈간세포 내지 혈액전구세포)는 골수에서 만들어집니다. | + | |
- | | + | |
- | 전구세포가 적혈구, 백혈구, 혈소판으로 숙성되어 가며 각각의 기능과 역할을 담당하게 됩니다. | + | |
- | + | ||
- | 일반적으로 혈액의 암이란, 혈액의 | + | |
- | 세포성분과 그 근원이 되는 세포에 어떤 문제가 초래되어, | + | |
- | 말합니다. 그 발생 메카니즘은 아직 명확히 확인되지 않고 있습니다. 여러 원인이 중첩되어 일어나는 것이라고 생각되고 있습니다. | + | |
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- | + | ||
- | 골수 이형성 증후군이라는 질병도 세포 속에 있는 유전자와 유전자가 있는 염색체의 이상에서 초래된다는 것이 알려져 있습니다. 이 질병은 | + | |
- | 혈액의 모체가 되는 한 개의 간세포가 약간의 이상을 일으킴으로 인해 매우 천천히 신체의 혈액성분 전체에 이상이 생기게 되는 상태라고 생각되고 | + | |
- | 있습니다. | + | |
- | 그 결과 골수가 혈액을 만들어내는 정상적인 기능을 하지 못하게 되고 몸 전체에 정상적인 혈액세포를 보낼 수 없게 되기 때문에 각종 | + | |
- | 신체이상이 초래됩니다. | + | |
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- | 골수이형성증후군은 예전부터 ' | + | |
- | 빈혈로 취급되어 왔습니다. 엄밀히 말하면 이 질병에는 여러 가지 정도와 단계가 있어 몇몇 질병을 모아둔 것으로 생각해 볼 수도 있습니다. | + | |
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- | 이 질병은 50세이상의 연령 및 고령자에게서 많이 발생하며, | + | |
- | 있습니다. 그러나 이 질병은 수%이기는 하지만 어린이에게서도 발생합니다. 항암제 등의 약물치료나 방사선치료를 받은 경우에는 2차적인 | + | |
- | 골수이형성증후군이 발생할 수도 있습니다. | + | |
- | 또 골수이형성증후군에서 바로 급성백혈병으로 전환되어버리기도 | + | |
' | ' | ||
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- | 2. 증상 | + | ===== 증상===== |
- | 골수이형성증후군 특유의 | + | 골수이형성증후군 특유의 |
- | 증상은 특별히 없습니다만 질병의 종류와 진행정도에 따라 쉽게 피곤을 느낀다거나, | + | 증상은 특별히 없다만 질병의 종류와 진행정도에 따라 쉽게 피곤을 느낀다거나, |
- | 원인불명의 발열과 같은 증상들이 나타납니다. 이들은 신체 혈액의 부족과 이상에 의해 유발되는 병태이며, | + | 원인불명의 발열과 같은 증상들이 나타난다. 이들은 신체 혈액의 부족과 이상에 의해 유발되는 병태이며, |
- | ' | + | ' |
- | 이들 증상을 자각하면 우선 가까운 의사와 상담을 | + | 이들 증상을 자각하면 우선 가까운 의사와 상담을 |
- | 하고, 필요하다면 전문의사를 찾아 진찰을 받아보시는 것이 좋습니다. | + | 하고, 필요하다면 전문의사를 찾아 진찰을 받아보시는 것이 좋다. |
+ | ===== 진단===== | ||
- | 3. 진단 | + | 진단을 위해서는 자각증상과 |
+ | 이제까지의 병력, 그리고 일반적인 혈액검사와 골수액검사가 필요한다. 이들 검사에 따라 이하의 5가지 유형으로 나뉘며 각 유형마다 치료법이 | ||
+ | 달라진다. | ||
- | 진단을 위해서는 자각증상과 | + | (1) 불응성빈혈 : 빈혈을 주증상으로 하지만 백혈구감소, 혈소판감소가 수반되는 경우도 있다. 골수 속의 미숙한 |
- | 이제까지의 병력, 그리고 일반적인 | + | 아구(악성이라고 여겨지는 세포)는 5%이하이다. |
- | 달라집니다. | + | |
- | (1) 불응성빈혈 : 빈혈을 | + | (2) 철아구성빈혈 : 불응성빈혈과 거의 같은 특징을 지니지만 |
- | 아구(악성이라고 여겨지는 세포)는 5%이하입니다. | + | 포함한 고리 모양의 적아구라는 |
- | (2) 철아구성빈혈 : 불응성빈혈과 거의 같은 특징을 지니지만 | + | (3) 골수아구가 증가한 |
- | 포함한 고리 모양의 적아구라는 것이 나타나는 것이 특징입니다. 1)과 2)를 합친 것의 빈도가 | + | 이형성상이 확인된다. 마찬가지로 이 병의 빈도는 20-30%이다. |
+ | (4) 골수아구가 악성화하여, | ||
+ | : 골수 속의 미숙한 아구가 20%이상, 30%미만인 상태이다. 말초혈에도 미숙한 아구가 나타나기 시작한다. 빈도는 마찬가지로 | ||
+ | 30-40%이다. 미숙한 아구가 30% 이상이 되면 이미 급성백혈병으로 이행한 것으로 간주하고 치료를 시작한다. | ||
- | (3) 골수아구가 증가한 불응성빈혈 : 골수 | + | (5) |
- | 이형성상이 확인됩니다. 마찬가지로 | + | 만성골수단구성백혈병 : 혈액 및 골수의 |
+ | 되는 경우의 빈도는 전체의 5%로 많지 않은 편이다. 또 원인별로 다음과 같이 일차성 | ||
+ | 진단을 내립니다. | ||
- | (4) 골수아구가 악성화하여, | + | A. 명확한 원인 없이 발병한 골수이형성증후군 : 발병의 원인이 되는 방사선치료도, |
- | : 골수 속의 미숙한 아구가 20%이상, 30%미만인 상태입니다. 말초혈에도 미숙한 아구가 나타나기 시작합니다. 빈도는 마찬가지로 | + | |
- | 30-40%입니다. 미숙한 아구가 30% 이상이 되면 이미 급성백혈병으로 이행한 것으로 간주하고 치료를 시작합니다. | + | |
- | + | ||
- | (5) | + | |
- | 만성골수단구성백혈병 : 혈액 및 골수의 이형성상이 같이 나타나며 말초혈에는 단구가 1000/ | + | |
- | 되는 경우의 빈도는 전체의 5%로 많지 않은 편입니다. 또 원인별로 다음과 같이 일차성 골수이형성증후군과 이차성 골수이형성증후군으로 나누어서 | + | |
- | 진단을 내립니다. | + | |
- | + | ||
- | A. 명확한 원인 없이 발병한 골수이형성증후군 : 발병의 원인이 되는 방사선치료도, | + | |
경우 | 경우 | ||
- | B. 이차성 골수이형성증후군 : 다른 질병에 대한 방사선치료를 받거나 항암제치료 를 받은 것이 원인이 된 경우 | + | B. 이차성 골수이형성증후군 : 다른 질병에 대한 방사선치료를 받거나 항암제치료 를 받은 것이 원인이 된 경우 |
+ | ===== 병기===== | ||
- | 4. 병기 | + | 골수이형성증후군에는 다른 |
+ | 고형암과 같은 확정적인 병기분류가 없다. 굳이 분류를 하자면, 앞의 진단항목에서 분류된 '1) 불응성빈혈, | ||
+ | 불응성빈혈, | ||
+ | 있다. | ||
- | 골수이형성증후군에는 다른 | ||
- | 고형암과 같은 확정적인 병기분류가 없습니다. 굳이 분류를 하자면, 앞의 진단항목에서 분류된 '1) 불응성빈혈, | ||
- | 불응성빈혈, | ||
- | 있습니다. | ||
+ | ===== 치료===== | ||
+ | 치료방법에는 증상에 따른 | ||
+ | 대증적 치료와 적극적인 치료의 두 가지가 있다. 연령, 건강상태, | ||
- | 5. 치료 | + | (1) 무치료, |
+ | 경과관찰 | ||
- | 치료방법에는 | + | 불응성빈혈 초기에는 |
- | 대증적 | + | 않게 |
+ | 것으로 알려져 있다. | ||
- | (1) 무치료, | + | (2) 적혈구수혈, 혈소판수혈 |
- | 경과관찰 | + | |
- | 불응성빈혈 | + | 대증치료의 하나이다. |
- | 않게 있습니다. 빈혈에 | + | 증상을 개선하기 위해서 적혈구수혈을 |
- | 것으로 알려져 있습니다. | + | 빈혈에 의한 증상이 나타나기 시작하며 수혈이 고려된다. 혈소판 수가 적고 출혈경향이 있는 경우에는 |
+ | | ||
+ | 이상이면 출혈증상이 | ||
+ | 백혈구감소증의 경우는 치료하지 않으면서 경과를 지켜보는데, | ||
- | (2) 적혈구수혈, | + | (3) 화학요법 및 |
+ | 세포증식인자 등에 의한 생물학적 치료 | ||
- | 대증치료의 하나입니다. 빈혈이 진행되고 있는 경우, 그 | + | 이들에 대해서는 아직 유효성이 증명되지 않은 상태이며, |
- | 증상을 개선하기 위해서 적혈구수혈을 실시합니다. 빈혈의 진행은 병 상태의 진행과 무관하지 않습니다. 일반적으로 헤모글로빈 치가 8이하가 되면 | + | 있다. |
- | 빈혈에 의한 증상이 나타나기 시작하며 수혈이 고려됩니다. 혈소판 수가 적고 출혈경향이 있는 경우에는 지혈제를 내복해야 합니다. | + | |
- | | + | |
- | 이상이면 출혈증상이 없는 한 혈소판수혈은 필요없습니다. 그러나 이보다 감소한 경우나 출혈이 멈추지 않는 경우에는 급히 혈소판을 수혈해야 합니다. | + | |
- | 백혈구감소증의 경우는 치료하지 않으면서 경과를 지켜보는데, | + | |
- | + | ||
- | (3) 화학요법 및 | + | |
- | 세포증식인자 등에 의한 생물학적 치료 | + | |
- | + | ||
- | 이들에 대해서는 아직 유효성이 증명되지 않은 상태이며, | + | |
- | 있습니다. | + | |
1) 화학요법 | 1) 화학요법 | ||
- | 항암제에는 주사약 또는 내복약이 있습니다. 화학요법은 골수중의 암세포를 죽일 목적으로 실시됩니다. | + | 항암제에는 주사약 또는 내복약이 있다. 화학요법은 골수중의 암세포를 죽일 목적으로 실시된다. |
- | 그러나 화학요법은 항암제가 온 몸을 돌아다니는 전신 치료이기 때문에 백혈구감소증, | + | 그러나 화학요법은 항암제가 온 몸을 돌아다니는 전신 치료이기 때문에 백혈구감소증, |
2) 생물학적 치료, 세포증식인자 등 | 2) 생물학적 치료, 세포증식인자 등 | ||
- | 자신의 몸에 있는 세포를 자극하여 더욱 질병과 잘 싸울 수 있도록 하는 치료입니다. | + | 자신의 몸에 있는 세포를 자극하여 더욱 질병과 잘 싸울 수 있도록 하는 치료이다. |
- | 체내에 있는 기존의 것을 실험적으로 개량하여 약으로서 주사하여 병에 대한 신체의 방어력을 높이거나 유지시키거나 | + | 체내에 있는 기존의 것을 실험적으로 개량하여 약으로서 주사하여 병에 대한 신체의 방어력을 높이거나 유지시키거나 |
- | 약물과 적혈구를 증가시키는 호르몬제가 골수이형성증후군에 효과가 있는지, 현재 다양한 임상연구가 진행되고 있습니다. | + | 약물과 적혈구를 증가시키는 호르몬제가 골수이형성증후군에 효과가 있는지, 현재 다양한 임상연구가 진행되고 있다. |
- | (4) 골수이식 | + | (4) 골수이식 |
+ | 비교적 젊은 연령인 경우에는 골수이식치료가 시행되기도 한다. 자세한 내용은 ' | ||
- | 비교적 젊은 연령인 경우에는 골수이식치료가 시행되기도 합니다. 자세한 내용은 ' | ||
- | |||
+ | ===== 진단 및 병기에 따른 치료와 예후===== | ||
- | 6. 진단 및 병기에 따른 치료와 예후 | + | (1) 뚜렷한 원인 없이 발병한 고수이형성증후군 |
+ | 1) 불응성빈혈 및 | ||
+ | 철아구성빈혈 | ||
+ | 무치료, 결과관찰 내지 수혈치료가 주체가 된다. 악화되는 경과를 지켜 볼 수밖에 없는 경우가 68-80%로 상당히 많은 | ||
+ | 편이며, 5년-10년 생존율은 10-20%정도이다. 장기생존의 경우, 장기간의 수혈에 의한 합병증(간염, | ||
+ | 필요한다. 급성백혈병으로 이행하는 경우는 10%전후이다. | ||
- | (1) 뚜렷한 원인 없이 발병한 고수이형성증후군 | ||
- | |||
- | 1) 불응성빈혈 및 | ||
- | 철아구성빈혈 | ||
- | 무치료, 결과관찰 내지 수혈치료가 주체가 됩니다. 악화되는 경과를 지켜 볼 수밖에 없는 경우가 68-80%로 상당히 많은 | ||
- | 편이며, 5년-10년 생존율은 10-20%정도입니다. 장기생존의 경우, 장기간의 수혈에 의한 합병증(간염, | ||
- | 필요합니다. 급성백혈병으로 이행하는 경우는 10%전후입니다. | ||
- | |||
2) 골수아구가 증가한 불응성빈혈 | 2) 골수아구가 증가한 불응성빈혈 | ||
- | 대증치료와 함께 항암제에 의한 | + | 대증치료와 함께 항암제에 의한 |
- | 화학요법(백혈구치료약의 소량지속투여와 표준적인 병용치료)을 적용하는 것이 효과적이라고 생각되고 있습니다. 때로 세포증식인자 등도 보조치료로서 | + | 화학요법(백혈구치료약의 소량지속투여와 표준적인 병용치료)을 적용하는 것이 효과적이라고 생각되고 있다. 때로 세포증식인자 등도 보조치료로서 |
- | 필요하게 | + | 필요하게 |
- | + | ||
3) 골수아구가 악성화하여, | 3) 골수아구가 악성화하여, | ||
- | 병 상태가 더 | + | 병 상태가 더 |
- | 진행된 상태라, 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 | + | 진행된 상태라, 항암제에 의한 화학요법이 필요하게 |
4) 만성골수단구성백혈병 | 4) 만성골수단구성백혈병 | ||
- | 잠시 동안 | + | 잠시 동안 |
- | 주로 경과 관찰 내지 수혈치료를 하다가, 화학요법도 실시합니다. 또 10-20%의 비율로 급성백혈병으로 이행합니다. | + | 주로 경과 관찰 내지 수혈치료를 하다가, 화학요법도 실시한다. 또 10-20%의 비율로 급성백혈병으로 이행한다. |
+ | |||
+ | 2)-4)의 | ||
+ | 병형은 예후가 매우 나쁘며 2년생존율이 약20%, 5년생존율이 약 10%이하이다. 화학요법에 의해 40-50%가 악성세포가 감소한 관해상태에 | ||
+ | 도달한다만, | ||
+ | 즉 현재의 치료수단으로는 골수이식을 | ||
+ | 제외하고는 치료를 기대하기 어렵다. 그렇기 때문에 질병에 의해 일어나는 증상(빈혈, | ||
+ | 동종골수이식의 임상시험, | ||
+ | |||
+ | (2) | ||
+ | 이차성 골수이형성증후군 | ||
+ | |||
+ | 병형마다 치료법은 같다. 그러나 2차성의 경우는 화학요법에 대한 효과, 예후 모두가 매우 좋지 않으며, | ||
+ | 치료라는 것은 거의 기대하기 어렵다. 따라서 증상이 있는 경우 빈혈, 출혈 등을 개선하는 대증치료를 먼저 실시하고 그 후에 원인이 된 병을 | ||
+ | 치료한다. 마찬가지로 화학요법의 임상시험, | ||
- | 2)-4)의 | ||
- | 병형은 예후가 매우 나쁘며 2년생존율이 약20%, 5년생존율이 약 10%이하입니다. 화학요법에 의해 40-50%가 악성세포가 감소한 관해상태에 | ||
- | 도달합니다만, | ||
- | 즉 현재의 치료수단으로는 골수이식을 | ||
- | 제외하고는 치료를 기대하기 어렵습니다. 그렇기 때문에 질병에 의해 일어나는 증상(빈혈, | ||
- | 동종골수이식의 임상시험, | ||
- | (2) | ||
- | 이차성 골수이형성증후군 | ||
- | 병형마다 | + | ====치료의 |
- | 치료라는 것은 거의 기대하기 어렵습니다. 따라서 증상이 있는 경우 빈혈, 출혈 등을 개선하는 대증치료를 먼저 실시하고 그 후에 원인이 된 병을 | + | |
- | 치료합니다. 마찬가지로 화학요법의 임상시험, | + | |
- | + | ||
+ | 수혈은 | ||
+ | 주로 적혈구수혈을 실시한다. 최근에는 혈액제제의 안전성이 높아졌지만, | ||
+ | 경우, 수혈의 회수가 아무래도 많아지기 때문에 적혈구수혈에 포함되어 있는 철분이 신체의 주요 장기에 축적되거나 피부에 침착하게 되어, 간경변이나 | ||
+ | 심부전이 일어나거나 피부가 검게 되기도 한다. | ||
+ | 항암제를 투여하고 있는 경우에는 백혈구감소증, | ||
+ | 생긴다. 항암제에 의해 정상적인 혈액세포도 장해를 받기 때문이다. | ||
- | 7. 치료의 부작용과 대책 | + | 최근의 몇 가지 세포증식인자는 투여하는 양에 따라 다르지만 |
+ | 발열, 골통(뼈의 통증), 권태감 등의 부작용을 가져올 수 있다. | ||
- | 수혈은 | + | 골수이형성증후군이라는 진단을 받게 되면, 어떤 병형에 |
- | 주로 적혈구수혈을 실시합니다. 최근에는 | + | 속하는지, 어떤 치료를 |
- | 경우, 수혈의 회수가 아무래도 많아지기 때문에 적혈구수혈에 포함되어 있는 | + | 계속해 주십시오. |
- | 심부전이 일어나거나 피부가 검게 되기도 합니다. | + | |
- | 항암제를 투여하고 있는 경우에는 백혈구감소증, | ||
- | 생깁니다. 항암제에 의해 정상적인 혈액세포도 장해를 받기 때문입니다. | ||
- | 최근의 몇 가지 세포증식인자는 투여하는 양에 따라 다르지만 | + | 8. 치료율과 예후 |
- | 발열, 골통(뼈의 통증), 권태감 등의 부작용을 가져올 수 있습니다. | + | |
- | 골수이형성증후군이라는 진단을 받게 | + | 골수이형성증후군은 |
- | 속하는지, 어떤 | + | 혈액을 만드는 근원이 되는 간세포가 암화한 것이므로, 비록 초기라 할지라도 자연적으로 정상으로 돌아오는 일은 없다. 즉 낫는 |
- | 계속해 주십시오. | + | 것이다. |
+ | 또 60-80%가 5년 이내에 사망하는 | ||
+ | 불가능하기 때문에 수혈 등의 대증치료를 | ||
+ | 있다. | ||
+ | | ||
+ | 질병을 고치는 것은 불가능하지만, | ||
+ | 또한 | ||
+ | 최근에는 새로운 세포자극인자를 사용한 치료방법과 항암제치료, | ||
- | 8. 치료율과 예후 | ||
- | 골수이형성증후군은 | ||
- | 혈액을 만드는 근원이 되는 간세포가 암화한 것이므로, | ||
- | 것입니다. | ||
- | 또 60-80%가 5년 이내에 사망하는 질병이기도 합니다. 사인은 감염증 및 출혈입니다. 고령자에게 많은 병이고, 근치치료가 | ||
- | 불가능하기 때문에 수혈 등의 대증치료를 계속하는 일이 많은데, 점점 정상적인 혈액 성분이 사라지거나 중간에 급성백혈병으로 이행하는 경우도 | ||
- | 있습니다. | ||
- | | ||
- | 질병을 고치는 것은 불가능하지만, | ||
- | 또한 | ||
- | 최근에는 새로운 세포자극인자를 사용한 치료방법과 항암제치료, | ||
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