급성 파종성 뇌척수염 [Acute Disseminated Encephalomyelits]

급성 파종성 뇌염(Acute disseminated encephalitis, ADEM)은 뇌와 척수에 짧지만 강한 염증을 일으키는 것으로 신경 섬유를 보호하는 덮개 역할을 하는 미엘린 수초를 손상시킵니다. 미엘린 수초는 또한 그 색깔 때문에 백색질이라고 불리기도 합니다. 급성 파종성 뇌염은 미엘린 수초를 공격하기 때문에, 이것은 미엘린 수초 탈락 질병 중 하나입니다.

급성 파종성 뇌염은 어느 나이에서도 발생할 수 있는 질병이지만, 아이들이 성인보다 이 병에 취약합니다. 한 연구에서는, 급성 파종성 뇌염의 년간 발생률은 1백만 명당 4명의 빈도였습니다.

원인

자가면역반응에 의한 손상을 원인으로 하여 발생합니다. 바이러스 감염이나 백신 투여(예 : 홍역, 볼거리, 풍진 등) 이후에 발생할 수도 있습니다.

증상

증상은 시력 상실, 쇠약, 감각저하, 균형감각 상실 등이 있습니다. 

빠른 증상의 진행경과를 보이며 발병시  또한 혼수(coma)까지 오기도 할 정도로 어느 정도의 의식 저하가 있습니다.

  •  몸이 피곤하거나 짜증을 느낍니다. 
  • 현기증과 구토 증세
  • 두통
  • 착란 증세
  • 쇠약
  • 실조 혹은 불안정한 보행
  • 감각의 변화, 무감각, 저림, 또는 다른 흔치않은 감각을 포함
  • 시신경염 혹은 시야에 문제가 생김
  • 경련발작

진단

한 가지 검사로 급성 파종성 뇌염을 진단할 수는 없습니다. 신경학적 검사와 뇌 자기공명영상(MRI)이 도움이 됩니다. 의료 기록을 살펴보고, 감염성 질환을 급성 파종성 뇌염과 구별하기 위한 혈액검사도 필요합니다.

치료

뇌와 척수의 염증을 줄이기 위한 목적으로 치료를 시행합니다. 주 치료법은 3-5일 동안 하루에 한 번씩 정맥주사로 부신피질호르몬제(코르티코스테로이드)를 맞는 메틸프레드니솔론(Solu-medrol) 약물치료입니다. 급성 파종성 뇌염을 앓고 있는 대부분의 어린 환자들은 메틸프레드니솔론의 사용으로 임상적으로 상태가 호전됩니다. 만약 이 방법으로 증상에 호전이 보이지 않으면, 다른 치료법들을 시도할 수 있는데, 혈장분리 반출술(Plasmapheresis) 혹은 정맥 면역글로불린 치료법 등이 대표적입니다.

참고