지주막의 이상으로 인해 뇌척수액이 축적되어 낭종을 이루는 질환으로, 특히 원인이 선천적일 경우 일차성 지주막 낭종이라고 한다. 주로 발생하는 위치는 실비안 열(Sylvian fissure), 소뇌교각부(cerebellopontine angle), 터어키안 상부(suprasellar), 사구수조(quadrigeminal cistern) 부위이다.

발생 위치와 크기에 따라 낭종 자체 혹은 수두증으로 인한 뇌압 상승 증세, 발작, 혹은 두뇌 발육 부진 등 다양한 증세를 나타낼 수 있다.

수술적 치료는 증상이나 뇌 압박 정도에 따라 결정하게 되며 방법으로는 개두술을 통해 지주막 낭종과 지주막 하강간 교통을 만들어 주는 marsupialization, 낭종과 복강간 shunt등의 방법이 있으며, 근래에는 두개골에 작은 구멍만을 뚫어 내시경을 이용하여 낭종을 터트리는 내시경 수술법이 좋은 성적을 거두고 있다.