이 문서는 의학지식을 포함하고 있습니다. 의학은 빠르게 변화하는 학문으로 아래의 내용은 최신의 정보가 아닐 수 있으며, 따라서 글을 읽는 시점에는 정확한 내용이 아닐 수 있습니다. 이 내용에 따라 스스로 질병을 진단하거나 치료하려 하지 마십시오. 질병의 정확한 진단과 치료를 위해서는 의사의 진료가 필수적입니다. 이 내용은 의학적 상식을 넓히기 위한 용도로 사용하십시오.

팔로사징 (ToF)

처음 기술한 프랑스의 의사 팔로(Dr. Etienne Fallot)의 이름을 따서 팔로사징이라 부르는데, 이는

  • 심실중격결손(심장의 왼심실과 오른심실을 분리하는 벽의 결손),
  • 폐동맥판협착증(폐동맥 입구가 좁아짐),
  • 대동맥의 확장 및 전위(정상적으로 왼심실에서 나오는 대동맥이 늘어나거나 심실중격 위에서 나오는 것),
  • 우심실비대(우심실 벽 근육이 두꺼워짐)

등 4가지 심장결손이 함께 생기는 것을 말한다. 이 때문에 탈산소화된 정맥혈액이 오른심실에서 왼심실로 직접 가서 동맥혈과 섞여 전신으로 흐르게 된다. 이 질환을 완전히 치료하려면 수술로 심실중격결손을 메워주고 오른심실의 혈액유출의 장애물을 제거하고 우심실 입구를 뚫어준다. 이 수술은 성공률이 높으며 증상도 상당히 좋아지지만 예상하지 못했던 심장 율동부정이 나타날 수 있다.

팔로사징증은 드물지만, 가장 흔한 청색증 선천성 심장병임.

팔로사징은 기형이 4개니까 증명하기가 어렵죠!(라고 외웁시다 ㅜㅜ) 1)

증명은 영어로 PROV(E)!

  • P: pulmonary stenosis (정확히는 RV outflow tract obstruction)
  • R: RV hypertrophy
  • O: overriding aorta
  • V: VSD

원인

팔로사징증의 정확한 원인은 알려지지 않았지만, 몇 가지 위험인자들이 이 병태와 연관이 있었다. 여기에는 다음이 포함된다:

  • 산모의 알코올중독
  • 당뇨병
  • 나이가 많은 산모 (40세 초과)
  • 출생전 영양결핍

팔로사징증 환자들은 다운증후군과 같은 다른 선천성 질환이 있는 경우가 흔함.

증상

이 병태의 증상은 출생 시에 현존하며, 이에는 다음이 포함될 수 있다.

  • 푸르스름한 피부색
  • 곤봉손가락, 또는 손톱 주위의 피부와 뼈의 성장
  • 식사장애 및 체중이 늘지 않음
  • 발달 지연 또는 문제
  • 기절 에피소드

진단

간혹 아기가 아직 자궁 안에 있을 때 태아 초음파에서 심장 이상이 나타나서 팔로사징증 진단을 받다. 또한 출산 직후에 심장 검사에서 잡음이 들려서 추가 검사를 하는 경우에도, 또는 아기의 피부색이 푸르스름한 경우에도 팔로사징증 진단을 할 수 있다. 이 병태는 유아기에 가장 많이 진단되지만, 결손이 심하지 않는 경우에는 증상이 경미해서 진단이 지연될 수 있다. 그 외에도, 나중에 부모가 이상한 점을 발견한 때, 또는 정기적인 소아과 검진 중에 진단되기도 함.

팔로사징증의 진단을 지원할 수 있는 검사는 다음과 같다:

  • 구조적 이상을 보여주는 흉부 X선
  • 불규칙한 심박동을 나타내는 심장초음파
  • 구조적 문제를 확인하기 위한 심장 MRI
  • 혈중 산소를 측정하는 맥박산소측정
  • 심장카테터삽입