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--- med:xeroderma_pigmentosum [2013/03/26 06:55] – 새로 만듦 V_L
+++ med:xeroderma_pigmentosum [2016/07/10 09:50] (현재) – 바깥 편집 127.0.0.1
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+{{tag>의학 xeroderma pigmentosum}}
+======색소성건피증 [Xeroderma Pigmentosum]======
+상염색체열성유전을 하는 드문 질환으로 280∼340mm파장의 빛에 대해 광과민성이 있어 안구의 이상 및 어린 나이에 태양광선 노출부피부의 노화현상과 함께 피부암이발생하여 사망할 수 있다.
+{{:med:xeroderma_pigmentosum:v_l_20140529-123809.png?300}}
+=====원인=====
+자외선에 손상된 DNA를 복구시키는 체계가 망가져 생긴다. DNA 제한 효소의 부족과 관계가 있다.
+=====증상=====
+  -  생후 6개월 후부터 홍반, 인설(피부에서 떨어지는 하얀 부스러기), 주근깨 등 피부에 변화가 생긴다.
+  -  지속적으로 햇빛에 노출되면 위축, 모세 혈관 확장 등이 나타난다.
+  -  광선 각화증, 기저 세포암, 편평 세포암, 악성 흑색종 등의 피부암이 조기에 나타날 수 있다.
+  -  피부 이외에 눈에도 나타나는데 결막 충혈, 각막 혼탁, 각막염, 종양 등이 발생할 수 있다.
+  -  신경계 증상으로는 청력 저하, 언어 장애, 무반사, 발달 저하 등이 있다.
+=====치료=====
+자외선을 완전히 차단하여 병의 진전을 막고 조기에 종양을 발견하여 치료한다. 외출할 때는 자외선 차단제를 바르고, 자외선 차단 안경을 쓰며, 보호용 옷을 착용한다.
+  * [[http://search.medscape.com/reference-search?newSearch=1&queryText=xeroderma pigmentosum|Medscape: Xeroderma Pigmentosum]]