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med:sjogren_syndrome [2016/07/10 18:20] – external edit 127.0.0.1med:sjogren_syndrome [2022/09/06 11:54] (현재) – V_L
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 ======쇼그렌증후군 (Sjogren Syndrome)====== ======쇼그렌증후군 (Sjogren Syndrome)======
 쇼그렌증후군은 얼굴에 홍반이 생기고 입안,안구,피부 등이 건조해지며 근육이 약해지는 등 다양한 증세가 나타나는 전신성 질환이다.  쇼그렌증후군은 얼굴에 홍반이 생기고 입안,안구,피부 등이 건조해지며 근육이 약해지는 등 다양한 증세가 나타나는 전신성 질환이다. 
-인체면역 시스템이 스스로 불리하게 작용하는 **만성 자가면역장애질환**의 일종으로 루푸스나 류머티즘성관절염과 비슷한 증상을 보이기도 한다. 그러나 침샘과 눈물샘 손상으로 입과 눈이 점점 마르는 증상은 고유한 특징. 피부,기관지,질 점막,폐와 신장까지 손상되면 여러 가지 질병을 합병하기도 한다. +인체면역 시스템이 스스로 불리하게 작용하는 **만성 자가면역장애질환**의 일종으로 루푸스나 류머티즘성관절염과 비슷한 증상을 보이기도 한다. 그러나 침샘과 눈물샘 손상으로 입과 눈이 점점 마르는 증상은 고유한 특징. 피부,기관지,질 점막,폐와 신장까지 손상되면 여러 가지 질병을 합병하기도 한다.
  
 1933년 스웨덴 의사 쇼그렌이 류머티즘성관절염 환자에게서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음으로 보고하면서 명명됐다. 40∼50대 중년층에서 주로 발견되며 드물게 20∼30대 연령층에 발생하기도 한다. 발병률은 여자가 남자보다 9배 정도 높다. 국내에는 약 3만5000명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다. 1933년 스웨덴 의사 쇼그렌이 류머티즘성관절염 환자에게서 눈과 입이 마르는 현상이 동반된 것을 처음으로 보고하면서 명명됐다. 40∼50대 중년층에서 주로 발견되며 드물게 20∼30대 연령층에 발생하기도 한다. 발병률은 여자가 남자보다 9배 정도 높다. 국내에는 약 3만5000명의 환자가 있는 것으로 추정되고 있다.
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 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정되지만 정확하진 않다. 외부 병균의 침투를 방어해야 할 백혈구가 어떤 이유에서건 체내의 분비샘을 공격하여 발생하는 일종의 자가면역질환으로만 알려져 있다. 쇼그렌증후군 환자들은 백혈구(특히 림프구)가 침샘이나 눈물샘 조직에서 유난히 많이 발견되며 이로 인해 만성적인 염증반응을 보인다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 추정되지만 정확하진 않다. 외부 병균의 침투를 방어해야 할 백혈구가 어떤 이유에서건 체내의 분비샘을 공격하여 발생하는 일종의 자가면역질환으로만 알려져 있다. 쇼그렌증후군 환자들은 백혈구(특히 림프구)가 침샘이나 눈물샘 조직에서 유난히 많이 발견되며 이로 인해 만성적인 염증반응을 보인다.
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 =====증상===== =====증상=====
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 처음에는 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나,몇개월 혹은 몇년에 걸쳐 눈과 입이 마르기 시작한다. 피로감,미열,관절통,몸살 등 비전형적인 전신증상으로 나타나는 경우가 많다. 처음에는 양쪽 귀밑의 침샘이 붓고 아프거나,몇개월 혹은 몇년에 걸쳐 눈과 입이 마르기 시작한다. 피로감,미열,관절통,몸살 등 비전형적인 전신증상으로 나타나는 경우가 많다.
  
-증상의 진행단계에 따라 1차성과 2차성 쇼그렌증후군으로 나뉜다. +증상의 진행단계에 따라 1차성과 2차성 쇼그렌증후군으로 나뉜다.
  
 ====1차성==== ====1차성====
-주로 안구,구강,피부 건조증만 나타난다. 눈이 뻑뻑하고 이물질이 들어있는 듯한 느낌도 든다. 더 진행되면 눈이 따갑고 눈물이 안 나오며 충혈되거나 피로감이 심해진다. 그대로 방치하면 각막과 결막 손상으로 이어진다. 입은 침분비부족으로 치석이 많이 생기고 충치와 치주염도 자주 발생한다. 심한 경우 이가 빠져 젊은 나이에 틀니를 하기도 하고 합병증으로 구강궤양을 동반하기도 한다. 피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 마르는 것도 특징. 이로 인해 피부에 생긴 혈관염으로 발진증상을 나타내고,여성의 경우 질 분비물 감소로 질염에 걸리기 쉽다.  +주로 안구,구강,피부 건조증만 나타난다. 눈이 뻑뻑하고 이물질이 들어있는 듯한 느낌도 든다. 더 진행되면 눈이 따갑고 눈물이 안 나오며 충혈되거나 피로감이 심해진다. 그대로 방치하면 각막과 결막 손상으로 이어진다. 입은 침분비부족으로 치석이 많이 생기고 충치와 치주염도 자주 발생한다. 심한 경우 이가 빠져 젊은 나이에 틀니를 하기도 하고 합병증으로 구강궤양을 동반하기도 한다. 피부의 땀샘과 피지선의 분비도 감소하여 피부가 마르는 것도 특징. 이로 인해 피부에 생긴 혈관염으로 발진증상을 나타내고,여성의 경우 질 분비물 감소로 질염에 걸리기 쉽다.
 ====2차성==== ====2차성====
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 류머티스 관절염,루푸스(전신성홍반성낭창),전신성 경화증,피부근염이 동반되는 경우. 병이 진행되면서 호흡기,위장이나 췌장 등 소화기,내분비계,신장,심장,신경계 등에도 손상이 온다. 아주 드물지만 심장이나 폐까지 침범되면 심근염이나 폐섬유화증 등의 합병증으로 사망할 수도 있다. 류머티스 관절염,루푸스(전신성홍반성낭창),전신성 경화증,피부근염이 동반되는 경우. 병이 진행되면서 호흡기,위장이나 췌장 등 소화기,내분비계,신장,심장,신경계 등에도 손상이 온다. 아주 드물지만 심장이나 폐까지 침범되면 심근염이나 폐섬유화증 등의 합병증으로 사망할 수도 있다.
 =====진단 및 치료===== =====진단 및 치료=====
 다른 자가면역질환 진단에 활용되는 항핵항체,류머티스인자 검사 등을 통해 진단할 수 있다. 루푸스 등 다른 자가면역이상질환과 감별하기 위해 안구건조 정도를 알아보는 ‘쉬르머(schirmer) 검사’가 필요할 때도 있다. 다른 자가면역질환 진단에 활용되는 항핵항체,류머티스인자 검사 등을 통해 진단할 수 있다. 루푸스 등 다른 자가면역이상질환과 감별하기 위해 안구건조 정도를 알아보는 ‘쉬르머(schirmer) 검사’가 필요할 때도 있다.
  
-근본적인 치료법은 없다. 침범되는 각 부위별로 증상의 진행을 완화시키고 합병증을 방지하기 위한 보조적 약물 치료가 전부. 구강건조는 평상시 물을 자주 마시거나 인공타액 생성제(스프레이)를 뿌려준다. 안구건조는 인공누액(눈물)을 투여하는 방법으로 증상을 완화시키고 마른 피부에는 보습제를 사용한다. 정기적인 치아 스케일링과 치과 진료를 받는 것도 잊지 말아야 한다. +근본적인 치료법은 없다. 침범되는 각 부위별로 증상의 진행을 완화시키고 합병증을 방지하기 위한 보조적 약물 치료가 전부. 구강건조는 평상시 물을 자주 마시거나 인공타액 생성제(스프레이)를 뿌려준다. 안구건조는 인공누액(눈물)을 투여하는 방법으로 증상을 완화시키고 마른 피부에는 보습제를 사용한다. 정기적인 치아 스케일링과 치과 진료를 받는 것도 잊지 말아야 한다.
  
-비스테로이드 계통의 소염진통제 세레브렉스와 바이옥스는 관절염증 치료에 부작용이 없이 효과가 탁월한 것으로 알려져 있다. 그러나 고가약이라는 이유로 최근 건강보험 급여대상 품목에서 제외돼 의사의 처방을 받은 경우에도 약값을 전액 환자가 부담해야 하는 것이 흠. +비스테로이드 계통의 소염진통제 세레브렉스와 바이옥스는 관절염증 치료에 부작용이 없이 효과가 탁월한 것으로 알려져 있다. 그러나 고가약이라는 이유로 최근 건강보험 급여대상 품목에서 제외돼 의사의 처방을 받은 경우에도 약값을 전액 환자가 부담해야 하는 것이 흠.
  
 간혹 면역억제제도 사용되지만 탈모,백혈구 감소 등 부작용이 생길 수 있으므로 조심해야 한다. 간혹 면역억제제도 사용되지만 탈모,백혈구 감소 등 부작용이 생길 수 있으므로 조심해야 한다.
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