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med:nephrotic_syndrome [2014/03/19 02:37] – 바깥 편집 127.0.0.1 | med:nephrotic_syndrome [2016/07/14 11:56] (현재) – V_L | ||
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- | ======신증후군 Nephrotic Syndrome====== | + | {{tag> |
+ | ======신증후군 | ||
- | + | 심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키는 증후군 | |
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- | [ 정 의 ] | + | ===== 증 상 ===== |
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- | 심한 단백뇨와 그로 인한 부종을 일으키는 증후군 | + | |
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- | [ 증 상 ] | + | |
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- | 특징적으로 심한 단백뇨와 그로 인한 혈중 알부민의 감소, 지방질 증가, 부종의 4대 증상이 나타나는 사구체질환군입니다. 단백뇨로 인해 소변이 탁하며, 부종은 조직압력이 낮은 부위인 눈 주위 등의 얼굴 부위와 기립시 다리에 잘 나타나고 심하면 늑막과 뱃속에 물이 차기도 합니다. | + | |
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- | [ 원인/ | + | |
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- | 원인: 사구체신염 설명의 내용과 동일합니다. 사구체신염들중 어떤 질환들은 환자에서 신증후군 형태의 임상상을 보이는 것이지 신증후군과 사구체신염이 별개의 질환이 아닙니다. 단지 미세변화 신증후군은 면역 침착이 관찰되지 않고 사구체 모세혈관의 투과능력을 증가시키는 림프구에서 나오는 인자에 의해서 단백뇨가 초래돤다는 사실이 특징적입니다. 국소성 분절성 사구체경화증에서도 이 인자들의 역할이 보고되고 있습니다. | + | |
- | 신증후군을 일으키는 사구체질환들은 소아나 젊은 연령층에 흔한 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, lipoid nephrosis)을 비롯하여 국소성 분절성 사구체경화증 (focal segmental glomerulosclerosis), 막성 신증(막성 사구체신염: | + | 특징적으로 심한 [[단백뇨]]와 그로 인한 혈중 알부민의 감소, 지방질 |
- | 병태생리: 신증후군의 단백뇨량은 1일 체표면 1.73m2당 3.5g이상입니다. 단백뇨의 기전은 사구체 모세혈관 벽의 음이온이 소실되어 투과의 선택성이 증가되어 정상에서 투과되지 않는 알부민 등의 단백질이 투과되기 때문입니다. 그중 알부민만 주로 투과시키는 선택적 단백뇨는 미세변화 신증후군에서 볼 수 있습니다. 또한 면역 침착과 그로인한 염증으로 모세혈관 벽의 투과 구멍이 커져서 알부민뿐만 아니라 큰 단백질을 투과시키는 비선택적 단백뇨도 관찰되는데 이는 막성 신증 등의 미세변화 신증후군이외의 사구체신염들에서 볼 수 있습니다. | + | ===== 원인/병태생리 |
- | 그 결과로 3.0g/dl 미만의 저알부민혈증이 | + | 원인: 사구체신염 설명의 내용과 동일한다. 사구체신염들중 어떤 질환들은 환자에서 신증후군 형태의 임상상을 보이는 |
- | 이로써 초래된 혈장 알부민 | + | 신증후군을 일으키는 사구체질환들은 소아나 젊은 연령층에 흔한 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, lipoid nephrosis)을 비롯하여 국소성 분절성 사구체경화증 (focal segmental glomerulosclerosis), |
- | 또한 감소된 혈장 교질 삼투압은 간의 지단백 | + | 병태생리: 신증후군의 단백뇨량은 1일 체표면 1.73m2당 3.5g이상이다. 단백뇨의 기전은 |
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- | [ 진 단 ] | + | |
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- | 신증후군을 일으키는 | + | |
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- | [ 경과/ | + | |
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- | 미세변화 신증후군은 자연관해 30-40% 되며 장기 예후도 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, 소수(2% 미만)에서만 감염 등으로 사망하거나 국소성분절성 | + | |
- | 국소성 분절성 사구체경화증에서 | + | 그 결과로 3.0g/dl 미만의 저알부민혈증이 나타나는데 이는 간에서의 알부민 생산량을 초과하는 단백뇨와 여과된 알부민의 |
- | 막성 사구체신염의 자연 | + | 이로써 초래된 혈장 알부민 감소 즉, 교질 삼투압 저하는 혈관내로부터 간질조직으로의 용액을 빼앗겨 조직압력이 낮은 부위로 부종이 발생된다. 이로써 초래된 혈관내 혈량의 감소로 레닌-앤지오텐신-알도스테론 호르몬계와 항이뇨(소변으로의 수분 배출을 억제하는) 호르몬, 교감신경계의 항진이 |
- | 막증식성 사구체신염 제 1형은 15-30%가 말기신부전으로 진행하며, | + | 또한 감소된 혈장 교질 삼투압은 간의 지단백 |
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- | [ 합병증 ] | + | |
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- | 1) 단백뇨에의한 소실로 | + | |
- | 2) 응고항진으로 인한 정맥 동맥의 혈전전색증(혈관이 막히는 합병증): 특히 신장 정맥의 혈전증이 잘 일어나며 혈청 알부민이 2.0 g/dl (정상: 3.5 g/dl 이상)으로 저하되면 혈전증의 발생 위험이 높아집니다. 증상은 옆구리 통증과 육안적 혈뇨, 신장 비대 등이 나타납니다. 혈관 촬영으로 확진되며 응고방지 약물을 사용합니다. | + | ===== 진 단 ===== |
- | 3) 급성신부전: 심한 신장의 부종때문이거나 반대로 이뇨제 과량 | + | 신증후군을 일으키는 사구체 질환들의 진단은 소변 및 혈액 생화학 검사, 혈청 검사, 신생검 등으로 내려진다. 소변검사상 혈뇨와 단백뇨 유무를 알아보고, |
- | 4) 결합 단백의 소변으로의 소실로 철분, 아연 등의 필수 광물질이 결핍되거나, | + | ===== 경과/ |
- | 5) 면역 이상과 | + | 미세변화 신증후군은 자연관해 30-40% 되며 장기 예후도 우수하여 15년에 90% 이상 생존율을 보이고, |
- | 6) 신증후군이 장기화되면 동맥경화증이 발병합니다. | + | 국소성 분절성 사구체경화증에서 자연관해는 적으며 내원당시 단백뇨, 고혈압, 신기능저하가 있으면 예후가 나쁩니다. 중증의 단백뇨가 지속되면 반수에서 10년내 사망하며 특히 1일 10g 이상의 단백뇨가 있으면 3 년이내에 말기신부전에 빠진다고 한다. 신이식후 재발이 잘 일어나 50%가 된다고 한다. |
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- | [ 치 료 ] | + | |
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- | 1) 특수 치료 | + | |
- | 사구체신염 | + | 막성 |
- | 미세변화 | + | 막증식성 사구체신염 제 1형은 15-30%가 말기신부전으로 진행하며, |
- | 국소성 분절성 사구체경화증에서는 프레드니솔론 요법으로는 관해율(치료율)이 낮다고 알려져 있으나 최근의 결과들은 4 개월 이상 장기간 치료한 후 30-50%의 완전관해율로 개선되었습니다. | + | ===== 합병증 ===== |
- | 막성 신증의 치료법에 대해서는 아직 논란이 많습니다. 면역억제제 사용을 지지하지 않는 학자들이 있는 반면, 예후인자인 | + | 1) 단백뇨에의한 소실로 단백질 영양결핍증이 |
- | 막증식성 사구체신염에는 | + | 2) 응고항진으로 인한 정맥 동맥의 혈전전색증(혈관이 |
- | 낭창성 신염 특히 광법위한 국소성 또는 미만성 증식성 낭창성 | + | 3) 급성신부전: 심한 신장의 부종때문이거나 반대로 이뇨제 과량 사용에의한 탈수때문에 발생한다. |
- | 당뇨병성 신증의 경우는 ACE 억제제나 앤지오텐신 수용체 차단제가 | + | 4) 결합 |
- | B형 간염 바이러스에 의한 사구체신염은 알파 인터페론 등의 바이러스 치료제가 사용되고 있습니다. | + | 5) 면역 |
- | 2) 단백뇨 감소 치료 | + | 6) 신증후군이 장기화되면 동맥경화증이 발병한다. |
- | 단백뇨는 혈중 단백의 감소 뿐만 아니라 이차적으로 신장의 손상과 진행에 관여하므로 그 양을 감소시켜야 합니다. 그 방법으로 저단백 식이요법과 ACE 억제제 투여가 추천되고 있습니다. 단백 섭취량을 1일 체중 Kg당 0.6-1.0g으로 줄이되 동물성 (살고기, 달걀흰자, | + | ===== 치 료 ===== |
- | 3) 합병증 | + | 1) 특수 |
- | 신장염 환자에서는 고혈압이 | + | 사구체신염 |
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- | [ 예방법 ] | + | |
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- | 신증후군의 특별한 예방법은 없으나 정기적 요검사와 혈압 측정이 조기 발견에 도움이 될 것입니다. 조기 발견으로 | + | |
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- | [ 이럴땐 의사에게 ] | + | |
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- | 소변이 뿌옇게 탁하든지 양측 다리에 손가락으로 꾹 눌러서 들어가는 부종이 나타나면 신증후군 | + | |
+ | 미세변화 신증후군은 면역억제제에 대한 반응이 좋아서 과량의 프레드니솔론을 매일 또는 격일요법으로 투여한다. 자주 재발하거나 프레드니솔론을 사용할 수 없는 환자에서는 세포독성약제나 사이클로스포린 등이 사용되며 이때 약제의 부작용, 특히 세균 감염, 불임증등의 문제점을 주의 깊게 관찰해야 한다. | ||
+ | 국소성 분절성 사구체경화증에서는 프레드니솔론 요법으로는 관해율(치료율)이 낮다고 알려져 있으나 최근의 결과들은 4 개월 이상 장기간 치료한 후 30-50%의 완전관해율로 개선되었다. | ||
+ | 막성 신증의 치료법에 대해서는 아직 논란이 많다. 면역억제제 사용을 지지하지 않는 학자들이 있는 반면, 예후인자인 1일 10g 이상의 단백뇨와 신기능저하가 있는 진행성의 막성 신증 환자에서는 세포독성 약제와 프레드니솔론의 병합요법을 시행함이 효과적이라는 의견들이 있다. | ||
+ | 막증식성 사구체신염에는 면역억제제인 프레드니솔론과 세포독성약제 이외에도 항응고제, | ||
- | .. | + | 낭창성 신염 특히 광법위한 국소성 또는 미만성 증식성 낭창성 신염이나 막성과 증식성이 복합된 경우는 메칠프레드니솔론 충격요법으로 급성 신염 활성도를 줄이고 세포독성 약제를 첨가하여 만성 진행을 예방함이 바람직한다. |
+ | 당뇨병성 신증의 경우는 ACE 억제제나 앤지오텐신 수용체 차단제가 단백뇨를 줄이고 진행을 더디게 하는 약제로서 추천되고 있다. | ||
+ | B형 간염 바이러스에 의한 사구체신염은 알파 인터페론 등의 바이러스 치료제가 사용되고 있다. | ||
+ | 2) 단백뇨 감소 치료 | ||
+ | 단백뇨는 혈중 단백의 감소 뿐만 아니라 이차적으로 신장의 손상과 진행에 관여하므로 그 양을 감소시켜야 한다. 그 방법으로 저단백 식이요법과 ACE 억제제 투여가 추천되고 있다. 단백 섭취량을 1일 체중 Kg당 0.6-1.0g으로 줄이되 동물성 (살고기, 달걀흰자, | ||
+ | 3) 합병증 치료 | ||
+ | 신장염 환자에서는 고혈압이 병발하며 이로 인하여 신장 경화증이 가속화되므로 계속적으로 고혈압치료제를 복용해야한다. 그중 역시 ACE 억제제 효과가 우수한다. 부종이 심하면 음식을 싱겁게 섭취하며 적절한 양의 이뇨제 (라식스)들을 함께 투여한다. 고지질혈증이 심하면 기름기 많은 육류 음식을 삼가고 약물치료를 병행한다. | ||
+ | ===== 예방법 ===== | ||
+ | 신증후군의 특별한 예방법은 없으나 정기적 요검사와 혈압 측정이 조기 발견에 도움이 될 것이다. 조기 발견으로 치료에 의하여 신질환의 진행을 더디게 만들 가능성이 높아진다. 예방을 위해서는 B형 바이러스 간염의 예방접종 및 목감기의 적절한 항생제 치료, 식이요법 등이 도움이 될 수 있다. | ||
- | {{tag> | + | ===== 이럴땐 의사에게 ===== |
+ | 소변이 뿌옇게 탁하든지 양측 다리에 손가락으로 꾹 눌러서 들어가는 부종이 나타나면 신증후군 등의 부종을 일으키는 질환이 있는지 전문의를 찾아 검사를 해야 한다. 요검사에 이상이 있으면서 고혈압이 나타나면 빨리 진단을 받아 조기 치료를 해야 신부전으로의 악화를 막을 수 있다. | ||
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