유윙육종(ewing's sarcoma)은 1920년 이 종양을 처음 발견한 제임스 유윙박사의 이름을 딴 것이다.

1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술하였는데, 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었다. 유잉육종의 조직발생은 불확실하여 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양이다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있다.

유윙육종은 어느 뼈에서나 발생할 수 있지만, 사지에 가장 많이 나타나며 종양 주위의 연조직과 근육을 침범한다. 유윙육종세포는 골수, 폐, 신장, 심장, 부신, 기타 연조직 등을 포함해 다른 곳으로 전이될 수 있다.

유윙육종은 소아암의 1.8% 정도를 차지하며,20세 이하의 인구 중에서 백만명 당 연 2.9명에서 발생하고 남성에서 여성보다 약간 더 발생빈도가 높다(남성 : 여성 = 55 : 45). 원인은 명확히 알려져 있지 않지만 인종적으로는 아시아인이나 흑인보다 백인에서 발생빈도가 높은 것으로 보고되고 있다.

연간 약 150명 정도 발생하며 주로 남자에게 많이 발생한다. 유윙육종은 주로 10대 소아에서 많이 발생하며, 5세 이하와 30세 이상은 드물게 나타난다. 주로 백인에게서 많이 나타나며, 우리나라를 비롯한 황인종 및 흑인에게는 발병률이 낮은 편이다.

주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생한다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고, 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생한다. 드물게 골외 원발병소를 가지기도 한다.

육종이란? 육종이란 우리 몸을 지지하고 있는 구조에 생기는 드문 형태의 암으로, 흔히 골육종과 연조직 육종 두 가지로 나뉜다. 골육종은 골격의 어느 부위에나 생길 수 있지만, 뼈 근처의 연조직에는 발생하지 않다. 연조직 육종은 근육, 지방, 혈관 혹은 우리 몸의 장기를 보호하고 둘러싸고 있는 조직의 어느 부분에서든 발생할 수 있다.

유잉육종에서 가장 많이 발생하는 증상은 국소 통증(96%)이며 그 외 국소 종괴(61%), 발열(21%), 병적 골절(16%)이 동발될 수 있다. 통증은 간헐적으로 나타나며 통증의 강도는 일정하지 않고 주로 10대에서 자주 발생하기 때문에 성장통 혹은 운동이나 신체적 활동으로 인한 손상으로 생각을 해서 진단이 지연되는 경우가 많다.

증상은 발생하는 부위에 따라 다양하게 나타나는데 흉벽에 발생하는 아스킨 종양에서는 호흡곤란이나 흉통을 호소하며, 척주 주변에 발생한 경우에는 척추 신경 압박의 증상을 유발할 수 있다. 발생 부위의 발열과 압통을 동반하였을 때에는 골수염과 감별이 어려울 수 있다.

종양이 가장 흔하게 발생하는 부위는 하지의 장골, 골반, 상지의 장골, 그리고 흉벽의 순서로 발생한다.

치료는 암의 크기, 위치, 병기 등 수많은 요인에 의해 결정되며, 보통 수술이나 항암화학치료, 방사선치료를 받거나 복합적으로 시행할 수 있다.

유잉육종은 진단되었을 때 이미 미세 전이가 있다고 생각을 하며 치료를 하게 되는데 치료를 시작할 때에는 신체의 각 기능들을 보존하는 것과 부작용을 최소화하는 것을 고려해야 한다.

먼저 항암화학요법을 시행하여 국소치료를 시행하기 전에 전이된 병변들을 치료함으로서 원발 종양의 크기를 줄여주고 사지 절단을 피할 가능성을 높이게 된다. 항암화학요법은 남아있는 종양들을 죽이고 다른 부위로 퍼지는 것을 막기 위해서 수술과 방사선 치료 이후에도 실시할 수 있다.

국소치료로는 수술과 방사선 치료를 시행할 수 있다. 팔이나 다리에 병변이 있는 경우에는 일차적으로 사지구제술로 팔과 다리의 절단을 피하는 방법을 택하지만, 여의치 않는 경우에는 사지 절단술을 시행하게 된다.

항암화학치료는 항암제를 투여하여 암세포를 없애는 것이다. 항암화학치료는 유윙육종을 가진 환아에게 가장 중요한 치료방법이며, 수술결과를 더 좋게 만들어 준다. 항암화학치료는 수술 전 종양의 크기를 줄여 절단을 가능한 피할 수 있는데 도움을 준다. 항암화학치료는 수술로 암세포가 제거되었다고 해도 다른 곳으로 육종이 전이되는 것을 예방하기 위해 시행될 수 있다. 이러한 방법을 보조항암화학치료라고 부릅니다.

유잉육종에서 중심골격(골반, 척추 등)에 일차 병변이나 전이가 있다면 치료성적은 좋지 않기 때문에 강화된 항암화학요법이나 자가 조혈모세포이식을 고려할 수 있다.

치료로 인한 부작용로는 오심과 구토, 탈모, 감염, 출혈, 자반, 설사 등이 있으며 소수에서 치료 수년 뒤에 성장 장애, 이차성 종양과 같은 부작용들이 나타날 수 있으므로 치료 종류 이후에도 장기간 정기적인 진찰 및 관찰이 필요한다.

항암화학요법은 1년 6개월~ 2년간 투여하며 주로 빈크리스틴, 아드리아마이신, 사이클로포스파마이드, 독소루비신 등의 약들을 사용한다. 위의 약들은 병합하여 항암화학요법을 한 후 2년 이상 무병 생존율은 약 72% 정도 된다.

수술이 필요할 경우에는 정형외과 전문의에게 치료를 받게 된다. 수술은 대개 큰 손상 없이 종양만을 제거할 수 있다. 종양이 팔이나 다리의 주요 뼈에 자리잡고 있을 경우에는 절단을 하거나 뼈의 일부를 절제해야 한다. 이런 경우에는 보조물 같은 대체기구를 사용할 수도 있다.

침범된 뼈의 일부분만을 절제하는 것을 보존술이라고 부릅니다.

절단술은 암이 주변 혈관과 신경 등을 침범했을 경우 피할 수 없는 방법이다. 절단 후 잘려진 사지는 의수나 의족으로 대체되며 아이의 성장에 따라 주기적으로 교체해야 한다. 의수나 의족은 좋은 기능을 가지고 있으며, 아이들은 운동을 할 수 있을 정도로 정상적인 활동이 가능하다.

하지만, 타 장기로 전이가 되기 때문에 수술만으로 완치를 기대할 수는 없어 수술 후 방사선치료나 항암화학요법 치료가 필요한다.

방사선 치료는 고에너지광선을 사용하기 때문에 정상세포에 약간의 손상을 주면서 암세포를 제거한다. 유윙육종은 방사선치료에 매우 잘 반응하기 때문에 항암화학치료 후나 수술 전에 자주 시행된다. 종양이 척추 등에 있어 수술이 불가능할 경우에는 방사선치료가 수술을 대체하게 된다. 유윙육종이 방사선 치료에 민감하게 반응하지만, 방사선 치료만을 할 경우 재발률이 매우 높다. 따라서 수술, 항암화학요법을 병행해서 치료 해야 한다.

유윙육종 치료 후 재발이 된다면, 다시 한번 큰 충격과 두려움에 빠지게 된다. 이런 경우 과연 치료를 해야 할지, 만약 치료 한다 하더라도 어떤 치료를 해야 할지 고민스러운 상황을 겪게 된다. 그러나 이런 때일수록 담당의와 환자, 가족간의 구체적인 상담을 통해 최선의 치료방법을 선택해야 할 것이다.

유윙육종이 골반, 대퇴골, 상박골(팔)에 발생한 경우에는 예후가 좋지 않으며, 늑골은 중간 정도이고, 슬관절과 피부에 발생한 유윙육종은 예후가 좋은 편이다. 처음 항암화학요법 치료를 시작했을 때 완전관해(항암화학요법 시행 후 암이 완전히 소실된 상태가 4주 이상 지속된 상태)가 되었다면 향후 예후는 좋다.

유윙육종은 항암제, 방사선, 수술로 치료가 가능하지만, 20~30%에서 재발이나 전이가 일어날 수 있다. 주로 전이가 많이 일어나는 부위는 폐와 뼈이다. 전이가 발생하면 항암화학요법을 이용하여 치료를 다시 시작하게 된다.

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