왜소증 [Dwarfism]

의학적으로 왜소증이란 같은 성, 같은 나이를 가진 100명의 아이들을 키 순서대로 세웠을 때 맨 앞줄의 3명이 왜소증에 해당된다. 즉 초·중·고등학교의 한 학급 학생이 100명일 경우 키 작은 순으로 1,2,3번 학생이 왜소증이다. 평균 신장에 대해 표준편차의 2배 이상 차이가 날 때 왜소증이라 한다. 예를 들어 10세 남자아이의 경 우 평균신장이 135.2cm, 표준편차가 5.5이라면 표준편차의 2배인 11cm이 작은 124.2cm이하가 의학적으로 왜소증이다.

원인

왜소증은 왜 생기나요?

아무런 병이 없는 가족성 왜소증이나 체질성 성장 지연으로 인한 왜소증이 전체 왜소증의 80%를 차지한다. 나머지 20%에 해당되는 병적인 요인에는 심한 만성질환, 염색체질환, 태아 발육부전, 성장호르몬이나 갑상선호르몬 결핍 등이 있다.

가족성 왜소증은 부모 중 한 분 혹은 두 분이 다 작은 경우로 본질성 왜소증에 속 한다. 체질성 성장지연은 현재는 키가 작지만 늦게 성장되어 성인에 가서는 키가 거의 정상에 이르게 된다. 성장호르몬의 결핍으로 키가 자라지 않는 경우는 태어나서 1세까지는 정상적으로 자라지만 그 후 매년 성장속도가4cm이하로 떨어지는 특징을 보인다. 정상 아이의 매 년 성장속도는 대개 2세가 지나면서부터 5cm이상으로 나타나는 데 비해 이 아이들의 경우는 성장호르몬이 성장에 관여하지 못하므로 키가 자라지 않게 된다. 그런데 성장 호르몬이 결핍되면 성호르몬이나 갑상선호르몬이 함께 결핍될 수도 있기 때문에 반드시 복합적인 뇌하수체호르몬 검사를 시행해야 한다..

치료

만성질환으로 키가 작은 경우 그 원인을 제거하고 영양상태가 좋아지면 자연히 성장이 정상적으로 된다. 체질성 성장지연인 경우 늦게 성장할 가능성이 있으므로, 정기적으로 골연령을 측정하며 관찰하면 된다. 만약 심리적 갈등이 심한 경우 약물을 투여하기도 한다. 갑상선 기능저하증에서는 갑상선 호르몬제제를 투여하며, 당뇨병 환아인 경우는 인슐린 치료를 적절히 하여 혈당을 조절함으로써 어느 정도 성장 장애를 해소시킬 수 있다. 성장호르몬 투여는 성장호르몬 결핍성 왜소증이나 터너증후군에 확실한 효 과를 보이고 있다. 그러나 왜소증의 가장 흔한 원인이 되는 가족성 왜소증 환아들에 대한 성장호르몬 치료에 대하여는 아직 논란이 있다. 이 경우, 전문의의 정확한 진단 하에, 왜소증으 로 인한 심리적 갈등, 약물투여의 경제성, 치료효과, 치료 중 생기는 부작용(과민증, 항체생성, 대퇴골 골두괴사 등)을 충분히 고려해야 한다. 특정 질환이나 기형이 없고 사지와 가슴둘레의 비율이 정상이면서 키가 작은 소아로 키 작은 순서로 100명 중 맨 앞 줄의 3명에 해당되거나 연 성장속도가 4cm이하인 아이의 경우 의사와 상담이 필요하다.

* Medscape: Dwarfism