혈관종

혈관종은 혈관이 비정상적으로 증식하는 병이다. 대개는 선천적으로 발생하며 후천적인 경우도 있다.

혈관종 중에서 흔한 것으로는 다음과 같은 것들이 있다.

혈관종은 혈관 내피세포의 증식에 의한 것으로 1세 이하에게 자주 나타나는 흔한 양성 종양이다. 피부, 피하조직, 내부 장기에 혈관 내피세포의 증식으로 생기는 종양이다.

피부의 혈관종은 표면에 존재하는 모세혈관종(capillary hemangioma) (일명 딸기혈관종(strawberry hemangioma) )이 약 60%를 차지하는 가장 흔한 형태이고, 신체 깊숙이 있는 해면상 혈관종(cavernous hemangioma)은 15% 정도이며, 이 두 가지 형태의 혼합형도 약 20%에서 나타난다.

딸기혈관종, 모세혈관종, 해면상 혈관종, 화염상 모반

증 상

딸기혈관종은 출생시 또는 출생 후 1주 이내에 발생하여 수개월 간 또는 생후 1년 정도까지는 성장과 함께 병변도 커지다가 그 이후 차차 줄어들어 없어지기도 한다.

성장기에는 심한 혈관 내피세포의 증식을 볼 수 있으며, 전형적인 예는 붉은 색의 돌출된 분엽성의 덩어리로 얼굴·등·두피 등에서 볼 수 있다.

해면상(공동 또는 해면체처럼 생긴) 혈관종은 진피(피부 깊숙한 곳) 또는 그 아래의 지방층(근육보다는 바깥)의 덩어리로 나타나며, 색깔은 깊이에 따라 다른데 피부 가까이에 있는 것은 붉은 색을 띠지만, 깊숙이 있는 것은 청색이 섞이게 된다.

해면상 혈관종은 단독으로 발생하기도 하지만 흔히 딸기혈관종과 같이 있다.

화염상 모반(nevus flammeus, 불꽃처럼 생긴 점)은 경계가 확실한 붉은 색의 반점(덩어리로 만져지지 않는다)으로 얼굴의 한쪽에만 발생하는 경우가 가장 흔한다.

원인/병태생리

극히 일부에서 유전되는 혈관종이 있으나(Sturge-Weber 증후군) 대부분은 유전과 무관하게 발생한다. 모세혈관이 확장되어 나타나는 화염상 모반은 Sturge-Weber 증후군이나 Klippel-Trenaunay 증후군에서 볼 수 있다.

다른 혈관종은 혈관의 양성 증식에 의해 발생된다.

진 단

피부에 있는 혈관종의 진단은 눈으로 쉽게 할 수 있다. 의심스러울 경우는 조직검사를 시행한다.

경과/예후

딸기혈관종은 자연히 소실(자연 퇴축)하는데, 5~7세까지 75~95%에서 소실된다. 혹시 나중에 피부에 흔적을 남기면 성형수술이 필요하기도 한다.

간혹 표피 하부조직의 심한 혈관종은 위축된 후에 큰 흉터로 남는 수가 있다.

해면상 혈관종은 자연 위축되는 경향이 적다.

합병증

크기가 큰 혈관종 중 특히 1세 이하에게 카사바하-메리트 증후군(Kasabach-Merritt syndrome)이라는 합병증이 생기는데, 이때는 혈관종이 갑자기 커지고, 피 속의 혈소판이 감소하고, 혈액 응고인자가 모자라서 출혈 경향이 심해진다. 또한 혈관종이 아주 큰 경우에는 심부전을 초래하기도 한다

치 료

딸기혈관종은 자연히 소실(자연 퇴축)하는데 5~7세까지 75~95%에서 소실되며, 많은 경우에는 완전히 소실되기 때문에 특수한 부위에 출혈하기 쉬운 경우 이외에는 기다려 보는 것이 가장 좋은 치료법이다. 혹시 나중에 피부에 흔적을 남기는 경우가 있으나 이것은 그때 가서 성형수술을 한다.

간혹 표피 하부조직의 혈관 증식이 심한 경우에는 자연 퇴축 후라도 위축된 흔적이 흉터로 남는 수가 많으므로 신생아에게 딸기혈관종의 증식기에 스테로이드 제제를 사용하여 치료를 하면 효과적으로 혈관종 증식을 막을 수도 있다.

숨쉬기나 음식을 삼키는 데 장애를 줄 정도의 혈관종은 수술로 떼어 내거나 스테로이드를 사용할 수도 있다.

해면상 혈관종은 딸기혈관종과는 달리 자연 퇴축되는 경향이 적다.

해면상 혈관종이 다른 기관의 기형과 동반되는 예는 마푸치(Maffuci) 증후군, 청색고무 포말모반(blue rubber bleb nevus) 등이 있으며, 자연 퇴축되는 경향이 적고 불완전하므로 적극적인 치료가 필요하나 결과는 만족스럽지 못한다.

화염상 모반은 최근 레이저의 발달에 힘입어, 붉은 색을 치료할 수 있는 레이저 광선을 이용하여 좋은 효과를 보고 있다.

이럴땐 의사에게

태어날 때부터 있는 혈관종의 크기가 갑자기 커지면, 특히 1세 이하인 경우에는 즉시 의사의 진료를 받아야 한다.

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