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rh 질환 (Rh Disease)

Rh 혈액형군(群)에는 D, C, c, E, e 등을 포함하여 45가지나 되는 혈액형이 존재한다.

Rh형

우리가 보통 Rh형이라고 말하는 것은 이중에서 D 혈액형을 지칭함. Rh 혈액형은 당사슬(sugar chain)으로 구성된 ABO 혈액형과는 달리, 단백(protein)으로 구성되어 있고 오로지 적혈구에만 존재함. Rh 혈액형도 ABO 혈액형과 마찬가지로 수혈할 때 반드시 맞추어 주어야 하기 때문에 중요함. 즉 Rh (D) 양성인 환자에게는 Rh (D) 양성 혈액을, Rh (D) 음성인 환자에게는 Rh (D) 음성 혈액을 수혈하여야 함.

  • 우리나라에 Rh Negative 혈액형을 가진 사람은 대략 0.25% 혹은 0.3% 정도로 쉽게 말해서 1,000명 중에 2~3명 정도가 Rh Neagtive 혈액형을 가지고 있다라는 것이다. 우리나라 총 인구를 4700만명이라고 가정한다면, 약 12만에서 14만명 정도로 예상된다.
  • Rh Negative 혈액형별 분포를 살펴보면 Rh-A형이 가장 많고, Rh-B형과 Rh-O형이 비슷하며 Rh-AB형을 가진 인구가 가장 적다. 비율로 따지면 A형이 35%, B형과 O형이 각각 25% 정도이고 AB형은 15% 정도 된다.
  • 외국의 경우 유럽이나 남아메리카 대륙쪽의 나라에서는 Rh Negative 인구가 20% 정도 차지하고 있으며, 이 보다 더 높은 비율을 차지하는 나라도 있다. 참고로 이웃 나라 일본의 경우는 Rh Negative 인구가 0.5% 정도라고 한다.

Du형

혈액형에서 ABO타입과 Rh타입으로 구분되고 Rh타입은 항원의 종류가 D,C,E,d,e,f,Cw,V 등이 있고 이중에서 특히 문제가 되는 면역성이 강한 D항원의 유무에 따라 D항원을 가진 적혈구를 Rh(D)양성, 가지지 않은 적혈구를 Rh(D)음성으로 분류한다 그런데 검사상 Rh(D) 음성처럼 나타나지만 실제로는 적혈구에 소량의 혹은 약화된 D항원이 존재하는 경우도 있다 이를 약-D형, Weak D형, Du형, Rh(D)약양성, Du변이형 등으로 불린다.

Du형의 빈도는 전체적으로 0.2%, 백인은 0.6%, Rh 음성인 임산부의 1.5% 정도로 알려져 있다. 우리나라는 1984년 헌혈자 80,430명중 0.01%였다고 보고한 바 있다.

Du 형의 경우 RH(D)양성과 유전적으로 동일하며, 임신 시 면역주사를 맞을 필요가 없다. 자세한 것은 Du형 (Weak D)참조.

검사

항체가 생겨져 있는지 유무를 검사하기 위해서 Coombs test(쿰즈 테스트)를 하게 된다.

신생아용혈성질환이 의심될 경우 직간접 항글로불린 검사는 신생아용혈성질환을 검사하고자 신생아(직접) , 산모(간접)를 검사하는 방법으로 양성으로 판정되면 교환수혈을 시행하여야 한다. 이 검사는 산모와 태아 분만전 병원에서 시행하는 것으로 신생아용혈성질환으로 인한 태반내 교환수혈 또는 분만직후 교환수혈을 할 수있는 경험이 있는지 등 병원의 역량에 따라 처치가 다를 수 있다.

  • 신생아의 EDTA 혈액으로 ABO, RhD 혈액형검사와 직접항글로불린검사(Direct Coomb's test)를 한다. 신생아의 혈액 대신 재대혈액을 사용할 수도 있다.
  • 산모혈청에 대해서는 간접항글로불린검사(Indirect Coomb's test)를 시행한다.

직접항글로불린검사가 양성이면 적혈구로부터 항체를 용출하여 특이성을 확인한다. 산모의 혈청중에 항체가 존재하면 역시 항체동정검사를 통해 신생아 적혈구용출액 내의 항체와 일치하는지를 확인한다.

간접 쿰스 검사(Indirect coombs test)

혈청중에 있는 불규칙 항체를 증명하기 위한 검사이며 Du판정, 불완전항체 Screening과 동정, 어떤 종류의 혈액형의 판정,교차적합시험등에 이용된다.

혈청을 O형 정상적혈구와 반응시킨후 적혈구를 잘 씻어 항글로불린 혈청과 반응시키면 혈청내 불규칙 항체가 존재할경우 응집을 일으킨다.

  • D, S, Kell, Duffy, Kidd등 혈청 중의 항체 검출
  • 수혈을 위한 교차시험의 정밀검사를 함으로서 항체를 검출코자 할 때
  • 태아적아구증을 의심할 때 임부혈청 중에서 항체를 검출하려고 할 때
  • 면역 anti-A 및 anti-B 등 불규칙항체의 검출
  • 비예기항체(unexpected antibody)의 검출 및 동정

직접 쿰스 검사(Direct coombs test)

직접 항글로불린검사는 생체 내에서 적혈구에 IgG나 보체(C3d)가 부착되어 있는지를 보는 검사이다. 환자의 적혈구를 세척하여 항글로불린혈청을 가하면 적혈구에 IgG나 C3d가 부착되어 있는 경우 응집이 일어난다.

이는 면역성 용혈성빈혈, 용혈 성수혈부작용, 약제유발성 용혈, 신생아용혈성 질환등의 진단에 사용된다. 생체내에서 항체 또는 보체에 감작된 적혈구는 항 globulin혈청에 의해 응집된다.

  • 산모와 태아간 Rh형 부적합에 의해 신생아 용혈성질환을 일으켰을 때
  • 부적합수혈(incompatible transfusion)의 의심이 있을 때, 수혈자의 적혈구로 검사
  • 태아적아구증(erythroblastosis fetalis)을 의심하는 갓난아기의 제대혈구(cord blood)
  • 자가면역성 용혈성빈혈(autoimmune hemolytic anemia) 환자일 때의 적혈구로 검사
  • 어떠한 약물에 의하여 적혈구가 감작 되었는지를 검사

Rh(-) 산모

일반인의 경우 수혈만 잘 하면 되지만, 산모의 경우 다른 문제가 발생할 수 있다.

Rh(-)인 여성이 Rh(+)인 아기를 임신하고, 아기피에 엄마가 노출되면, 엄마몸에 Rh(+) 적혈구를 공격하는 항체가 생기게 될 수도 있다. 피의 혈구 자체는 태반을 통과하지 않지만, 혈액의 혈장은 태반을 통과하므로, 엄마의 항체가 태아의 적혈구를 파괴하게 된다.

이러한 일을 막기 위해, Rh(-)인 산모가 임신을 하게되면, 산부인과에서 여러 조치를 하게 된다.

예방

Rh(D)음성인 환자가 Rh(D)양성 혈액 1 unit를 수혈 받을 경우 약 60-70%에서 항-Rh(D)항체가 형성된다. 그러므로, 음성 산모인 경우 Rh면역글로불린을 사용하여 신생아의 용혈성질환을 예방할 수가 있다.

Rh 감작은 대부분 수동면역으로 예방될 수 있다. Rh감작을 예방하기 위해서 높은 역가의 면가의 면역 글로불린이 개발되었다. 표준용량은 태아혈액 30cc에 노출되었을때 300ug을 주입하는 것이다. Rh면역 글로불린은 Rh 음성 산모에게 다음의 경우에 주입한다.

  • 임신 28주 (27-32주) 사이에 예방차원에서 한번!
  • 출산 직후 72시간 내에 한번!
  • 혹시 피가 비치면 무조건 맞기!

 

  • 자연유산 또는 인공유산 후 : 유산이 임신 제 1삼분기에 일어났다면 50ug으로 충분하다.
  • 양수천자 후에는 300ug을 주입한다. 분만이 양수천자 후 3주 이내에 일어난다면 Rh면역글로불린을 다시 줄 필요 없다.
  • 28주에서 30주 사이에 300ug의 면역 글로불린을 주입하면 대부분의 작은 출혈에 의한 동종면역을 예방할 수 있다.
  • 분만후에 신생아가 Rh양성이라면 72시간 내에 300ug을 주입한다.

파토블린, WinRho SDF

  • 파토블린: Rh Negative인 여성이 Rh Positive인 아기 임신 중 출혈이 있을때(착상 출혈 포함)또는 출산시 또는 유산시에 엄마의 몸속에 아기 피가 유입됬을 경우에 엄마 몸에 항체가 형성되는 것을 막아주는 역할을 함. 가격: 3~4만원
  • 로감; 파토블린 초기의 면역글로빈의 이름이 로감이었기 때문에 의료계에서는 로감이라고 몀명하며 현재 로감은 불법이며, 의료보험 적용이 되지 않음.
  • 윈로에스디에프 (WinRho SDF): 파토블린과 같은 성분 (파토블린 1250단위, WinRho SDF 1500/600단위) 의료보험적용되며 냉장보관은 파토블린과 동일하나 정맥주사제임.

처치

첫번째 감작된 임신의 처치

  1. 일단 Rh 감작이 진단되면 부계항원의 상태를 알아보아야 한다. 아버지가 Rh양성이면 태아도 Rh양성이고 이환되었을 가능성이 높다. 만일 아버지가 Rh음성이라면 태아도 Rh음성이고 더 이상의 검사가 필요없다. 아버지의 상태를 알 수 없다면 일단 Rh양성으로 간주하여야 한다.

2. 아버지가 Rh양성이라면 항체 역가를 2~4주 마다 검사해야한다. 역가(Indirec Coomb's test)가 1:16이상으로 오르지 않는다면 태아는 최소한의 위험이 있는 것으로 추정되며 더 이상의 검사가 필요없다. 역가가 1:16이상으로 증가된다면 태아를 평가하기 위한 양수 천자나 경피적 제대혈 혈액검사를 시행하여야 한다.  

과거에 면역된 임신이 있던 환자의 처치

  이전에 심하게 이환된 환아가 있었고 교환수혈이 필요했거나 태아수종이 있었던 경우 태아에 대한 평가가 임신초기부터 필요하다. 20~24주 이전에 태아수종이 있었다면 최소한 그 주수의 4주 전부터 평가를 시작하여야 한다.  

태아질환의 중증도 예측

항체역가검사(Rh Antibody Identification test)

Rh Negative 인 여성이 아무런 조치를 취하지 않고 첫째를 분만(혹은 유산)한 후 둘째 아이를 임신했을 경우 항체가 생겼는지 알아보는 검사[항체 형성 확률 10%]

  • 비용: 1~2만원代 의료보험적용됨 (병원 규모별로 의료보험 적용률이 다르므로 차이 있음)

예전에 동종면역이 된 산모의 경우 산모혈액에서 rh 항체 역가를 연속적으로 추적검사한다.   과거력상 태아수종이나 교환수혈을 했던 아기를 출산했던 병력이 없다면 항체가 일정 수준 이상으로 증가된 후까지 태아 검사를 연기할 수 있다.

  • 항체역가가 1:16 이하라면 태아수종과는 연관이 거의 없다.
  • 간접 항글로불린 검사가 더 민감한데 1:16 또는 1:32 이하인 경우 중증과는 연관이 없다.
  • 최초 내원시, 16-18주, 22주 에 검사하고 이후 2주 간격으로 검사한다.
  • 1:16 을 넘는 경우 태아 빈혈의 정도를 평가가 필요하다.

의학서적에는 역가의 농도가 1:1이나 1:2, 1:510 정도면 미미한 경우이고 1:32만 정도의 중증인 경우라고 나와 있다 다만 그 경중에 따라서 경증인 경우 핵황달을 나타내고 중증인 경우는 태아수종증이나 신부증도 일으킬 수 있다고 한다

산과력

태아질환의 위험도는 감작된 임신마다 증가한다.

치료

항체가 형성되었을때 대처방법

  1. 한달에 1번 가는 병원을 한달에 2~3번가서 아기의 상태와 항체의 수치를 파악해야함
  2. Rh Negative에 대한 지식과 경험이 있는 의사선생님을 찾아가는 것이 매우 중요함.
  3. 임신말기로 갈수록 항체의 수치가 올라갈 수 있음
  4. 항체의 수치가 높을 때 엄마의 혈액을 교환하여 수치를 낮추는 방법과 태내수혈이 있음(서울대학교에서 시행).
  5. 출산 후 아기에세 심한 황달이나 용혈성 빈혈이 왔을 때에도 교환수혈을 시행.

로감과 수은 (Rhogam & Mercury)

로감은 함유된 수은 성분때문에 임신한 산모에게 사용되지 않는다. 비보험으로 전환되었다. 1)

참고

1)
Rhogam is a human gamma globulin (antibodies) directed against the Rh positive factor of blood. It is given to Rh negative mothers who give birth to Rh positive babies. The shot is designed to prevent these moms from becoming sensitized to the baby, rh+ blood. Once the mom becomes sensitized to this rh factor, there is the possibility of mom's immune system destroying the red blood cells of her next child. Historically, babies born after mom's immune system destroyed their blood cells acquire hemolytic disease of the newborn (HDN). 1 These babies require exchange transfusions after they are born. Such transfusions can now be done in utero. To prevent rh- moms from becoming sensitized to baby rh+ blood. Rhogam is usually given within 72 hours after the birth of the rh+ baby. 2 There is a likelihood of baby blood, only 15 ml is needed, mixing with mom's blood during the birth process when the placental membrane breakdown. During pregnancy there is no mixing of mother's blood with baby blood. Giving mom rhogam after the baby's birth is sufficient to reduce the risk of HDN in her next child to about 1-2%. Rhogam is also indicated if the mom has an abortion, either natural or induced, or has abdominal trauma or an amniocentesis. Giving rhogam during pregnancy can reduce the risk of HDN by less than 1%. 2 It is doubtful that the slight benefit acquired by giving rhogam during pregnancy outweighs the risks to the fetus from the injection. So what is the problem with giving the rhogam during pregnancy? The standard rhogam preparations contain the mercury compound, thimerosal. We commonly link this preservative with vaccines. Rhogam is a type of vaccine but not a vaccine directed against an infectious disease. The PDR cautions that the use of rhogam during pregnancy can have adverse effects on the fetus, 2. The high mercury content of the rhogam preparation can have serious neurological consequences on the developing fetus. Hair analysis of unvaccinated children born from mom's injected with rhogam demonstrate the presence of mercury. It is essential that these babies seek appropriate medical care to chelate and remove this mercury as soon as possible. How many babies have suffered permanent damage due to mercury toxicity from this desire to reduce the risk of HDN by less than 1% by injecting pregnant mothers? How do we avoid damaging these children? First, mom's should question the rationale for injecting them while pregnant. Second, if rhogam administration during pregnancy is absolutely necessary then mom's should demand mercury free rhogam. Many moms report to me that their physicians blow them off when confronted with the request for mercury free rhogam or say that such a product is not yet available. The reality is that mercury-free rhogam is available in this country from Bayer Pharmaceuticals under their product name of BayRoh-D. This mercury free product has been available sine 1996. Their number is 800-468-0894. References available at:

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14.8 KB med/rh_disease.txt · 마지막으로 수정됨 2018/03/19 08:23 저자 V_L V_L

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