뼈에서 발생되는 육종

뼈에서 발생되는 모든 악성종양 중 타 장기기관으로부터 전이가 된 경우를 전이성 또는 이차성 뼈암이라고 하며, 뼈에서 원발성으로 발생된 악성종양을 골육종이라고 한다. 우리 몸 206개의 뼈 어느 곳에서나 발생될 수 있으나, 팔, 다리 긴뼈에서 주로 발생된다.

슬관절 주위의 골간단부(骨幹端部)는 각종 양성 및 악성 골종양의 호발 부위이다. 골단(骨端)에는 연골 모세포종, 거대 세포종이 호발하고, 골간(骨幹)에는 유잉 육종, 악성 골림프종, 내연골종, 연골육종, 그 밖에 골반골에는 연골육종, 척추에는 전이암 등의 발생 가능성이 높다.

골육종은 미분화된 간엽조직에서 생겨나며, 악성 기질세포(malignant stromal cell)가 종양성 유골(tumor osteoid)이나 직골(woven bone)을 형성하는 악성 골종양이다. 골육종은 주로 긴 뼈 끝부분, 특히 무릎주위에서 많이 발생하는데, 골육종으로 진단받은 어린이와 젊은 사람들의 절반 이상이 이에 해당된다. 다음으로는 대퇴골, 경골 순으로 나타난다. 하지만, 골육종은 골반뼈, 어깨, 안면골 등 어느 뼈라도 발생 가능하며, 다른 장기의 암과 마찬가지로 주변의 근육, 건, 지방, 신경, 혈관을 침범하고, 혈액을 통해 전이를 일으킵니다.

연골육종은 종양 유골(tumor osteoid)의 형성 없이 연골을 형성하는 악성종양으로, 골육종 다음으로 흔한 악성 골종양이며, 대개 원발성 악성 골종양의 10~20% 정도를 차지한다. 전체 연골육종의 2/3가 원발성이며, 선행 병변 없이 정상 뼈에서 발생한다. 나머지 1/3이 내연골종이나 골연골종 등의 악성 변화에 의한 속발성(이차성) 연골육종으로 구분된다.

1921년 유잉(Ewing)은 골의 미만성 내피세포종(endothelioma)에 대하여 기술하였는데, 이후 이 종양은 유잉육종으로 불리우게 되었다. 유잉육종의 조직발생은 불확실하여 미분화성 소원형 세포(undifferentiated small round cell)로 구성되는 악성종양이다. 기원은 아직 불분명하나 85% 정도의 유잉육종에서 염색체의 전위(translocation)에 의한 EWS/FLI1 결합 유전자가 발견되는 특징이 있다. 주로 골간부에 발생하거나 골간부와 골간단부에 이어 발생한다. 약 60%가 장관골에 발생하며, 대퇴골, 골반골(특히 장골)에 흔하고, 경골, 상완골, 늑골 등에서 발생한다. 드물게 골외 원발병소를 가지기도 한다.

악성 섬유성 조직구종은 방추상(spindle) 세포와 다형태(pleomorphic)세포가 교원질을 형성하면서 특징적인 방추상 세포의 소용돌이 형상(storiform arrangement)을 보이는 악성종양이다. 장관골의 경우 골 간단부에 잘 발생하며, 대퇴골 원위부, 경골 근위부, 대퇴골 근위부의 순으로 호발하고, 골반골에도 빈번한다.

섬유육종은 다양한 교원질을 생성하는 방추상 세포(spindle cell)로 구성된다. 이는 골 및 연골조직은 형성하지 않는 비교적 드문 원발성 악성 골종양으로, 유골 조직(osteoid)을 형성하지 않고 단일한 방추상의 세포로 구성된다는 점에서 섬유모세포성 골육종 또는 악성 섬유성 조직구종과 구분된다. 하지만 악성도가 낮을 때는 결합조직 형성 섬유종(desmoplastic fibroma)과 그리고 악성도가 높을 때는 악성 섬유성 조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과의 구별이 불분명할 수 있다. 50% 이상이 장관골에 발생하며, 골간단부에 호발한다. 대퇴골 원위부에 가장 흔하고, 그 외 경골 근위부, 상완골 근위부등에 호발하며 척추에는 거의 발생하지 않다.