심방중격결손 (Atrial Septal Defect)

이 문서는 의학지식을 포함하고 있습니다. 의학은 빠르게 변화하는 학문으로 아래의 내용은 최신의 정보가 아닐 수 있으며, 따라서 글을 읽는 시점에는 정확한 내용이 아닐 수 있습니다. 이 내용에 따라 스스로 질병을 진단하거나 치료하려 하지 마십시오. 질병의 정확한 진단과 치료를 위해서는 의사의 진료가 필수적입니다. 이 내용은 의학적 상식을 넓히기 위한 용도로 사용하십시오.

심방 중격(atrial septum) 에 구멍이 있는 선천성 심장 질환으로 결손의 크기는 다양하다. 구별해야 할 것으로 난원공개존(patent foramen ovale; PFO)이 있는데, 이는 정상적인 좌,우심방 압력차에서는 혈류의 흐름이 없는 것으로 심방 중격 결손과 구분된다.

임신 중에 아기의 심장이 발달함에 따라 심장의 심방를 나누는 벽에는 일반적으로 몇 개의 구멍이 있다. 이들은 대개 임신 중 또는 출생 직후에 닫히게 된다.

출생 이후에도 구멍이 닫히지 않고 혈류가 흐르게 되면 심방중격결손으로 진단하게 된다. 결손이 자연적으로 막히는 경우는 1세가 지난 이후에는 드물게 보고되고 있다.

심방 중격 결손은 전체 선천성 심장 질환의 10% 정도를 차지하며 여자에서 남자보다 두배정도 잘 생긴다. 성인에서 발견되는 선천성 심장 질환 중에서는 가장 흔하다. 심방 중격 결손의 여러 형태 중 난원와형 (fossa ovalis defect) 이 가장 흔하며 80%를 차지하고 있다.

원인

선천성 심장병은 다운 증후군을 위시한 여러 염색체 이상 등의 유전적인 원인이나 풍진, 인플루엔자 같은 바이러스 감염, 항경련제, 항부정맥약, 정신과 약 등의 약물에 의한 특수한 예를 제외하고는 대부분의 경우 뚜렷한 원인을 찾을 수 없고, 대개 약간의 유전적인 요인과 환경적인 요인이 복합된 것으로 생각되며 따라서 뚜렷한 예방법도 없다.

증상

결손을 통해 흐르는 혈액의 양이 적을 때는 소아기에 대부분 특별한 증상을 보이지는 않는다. 증상이 나타나는 경우에는 운동시 호흡곤란, 폐의 감염, 피로감이나 심장이 빨리 뛰는 느낌을 가지는 심계항진을 보일 수 있다. 이처럼 어릴 때는 큰 문제를 일으키지 않는 경우가 많기 때문에 조기 진단이 힘든 경우가 많다. 대부분은 심잡음으로 우연히 발견되는 경우가 많고 심장 초음파 검사, 심도자법, 심혈관 조영술 등을 통해 정확히 진단하게 된다.

경과

정상적인 심장의 좌심방과 우심방 사이에는 구멍이 없으므로 혈액이 서로 흐르지 않으나 심방중격 결손에서는 이 구멍을 통해 좌심방에서 우심방으로 혈액이 흐르고, 이 때문에 우심방을 통해 폐로 가는 혈류가 많아지게 된다. 폐에서 좌심방으로 들어온 많은 양의 피 중 일부분은 다시 구멍을 통해 새므로 결과적으로 헛돌게 되고, 헛도는 혈액의 양이 많을수록 심장과 폐에 부담이 많아진다.

결손이 있는데 교정 수술을 해 주지 않는 경우 5-15%의 환자는 20대에 폐혈관 고혈압이나 아이젠멩거(Eisenmenger)증후군으로 사망할 수 있다. 그 이후에도 심부전으로 인해 조기에 사망할 수 있다.

결손이 자연적으로 막히는 경우는 1세가 지난 이후에는 드물게 보고되고 있다. 20대 이후에는 부정맥이 시간에 지남에 따라 점점 더 발생하게 된다. 처음에는 발작성으로 나타나지만 점점 더 영구적인 부정맥이 되는데 수술을 늦은 나이에 하는 경우에 수술을 하여도 심방세동 등의 부정맥으 계속 가지는 경우가 흔하게 보고되고 있다. 부정맥이 발생하면 심박출량이 떨어지며 호흡곤란 등의 증상도 심해지게 된다.

치료

결손이 작지 않아서 자연적으로 결손이 막히지 않은 환아의 경우에 교정 수술은 영아기에 심장 기능 부전등의 증상이 나타났다면 되도록 빨리 수술을 해주어야 하지만 증상이 없는 어린아이들의 경우에는 1세 이후부터 학교에 들어가기 전인 5세 이전에 해주는 것이 좋다. 최근에는 다른 심장질환을 동반하지 않고 합병증이 없다면 수술에 따르는 훙터를 최대한 줄이는 최소절개법을 적용하여 수술 후 흉터를 최소화할 수 있다. 일부 센터는 제한된 예에서 피부를 통해 도관을 삽입해서 결손 부위를 막아 주는 경피적 카테터 폐쇄법을 시행하기도 한다.

대개의 환자는 수술후 별 문제 없이 인공호흡기에서 떼고 순조롭게 퇴원할 수 있다. 다만, 35세 이상의 환자에서는 수술후 폐색전 또는 전신성 색전증의 발생율이 높아지므로 8-12주간의 예방적인 항응고제의 투여를 권한다. 수술시 나이가 많고 심방세동이 있는 경우는 위험도가 더욱 높아 지속적인 항응고치료가 필요한다.

역링크