대동맥축착 (Coarctation Of The Aorta)

동맥관이 대동맥에 붙는 부위가 좁아져서 혈액순환장애를 일으키는 질병이다. 대동맥궁을 지나 하행 대동맥으로 내려가는 부위가 좁아지는 병이다. 동맥관은 엄마 뱃속에서 태어날 때 갖고 있다가 생후 수일 이내에 없어지는 혈관인데, 바로 이 동맥관 주변 부위가 좁아지는 경우가 많다.

미국에서 모든 선천성 심장기형의 5-8%를 차지하며, 아시에에서는 2%이하로 빈도가 낮은 것으로 보고되고 있다.

단독으로도 발생할 수 있으나, 이판성 대동맥판, 심실중격 결손 (Ventricular Septal Defect : VSD) 등과 함께 발생할 수도 있다. 75 percent of children with COA also have a bicuspid aortic valve—in which the aortic valve has two flaps (leaflets) instead of the usual three—as an accompanying (secondary) defect. (The aortic valve pulses blood from the left ventricle into the aorta.)

Another common accompanying defect can be a 심실중격 결손 (Ventricular Septal Defect : VSD) (VSD). Other defects can include aortic valve stenosis, mitral valve stenosis or patent ductus arteriosus.

증상

연령에 따라 나타나는 증상이 다르며, 일찍 증상을 보이는 경우 주로 심부전의 형태로 나타나며, 늦게 증상을 보이는 경우 고혈압으로 나타납니다.

일찍 증상을 보이는 경우는 태어나서 수 주 안에 증상을 보일 수 있으며, 잘 먹지 않고, 숨찬 증상, 빈맥, 늘어짐, 심잡음 등의 증상을 보이다. 상하지의 혈압차이 및 하지의 맥박이 약해지는 것이 관찰되며, 심한 심부전을 보이는 경우 상하지의 맥박이 약해진다. 또한 하지의 청색증을 보일 수 있다.

증상은 일반적으로 동맥관의 폐쇄에 따라 급격하게 나빠질 수 있으며, 다른 심장기형이 동반되는 경우에 증상을 더 빠르게 나타냅니다. 일례로 증상을 보이는 영아의 약 2/3에서 이판성 대동맥판이 함께 존재하지만, 소아기에 처음 증상을 보이는 경우 30%에서만 이판성 대동맥판이 발견된다.

늦게 증상을 보이는 경우에는 신생아기 이후에 고혈압이나 심잡음으로 나타나며, 우연히 발견되는 경우도 있다. 그 외에 두통, 가슴통증, 피곤함, 두개내출혈, 다리의 통증, 상하지의 혈압차이나 쇠약감, 심잡음 등이 나타날 수 있다.

대동맥협착의 심각도와 다른 심장기형의 동반여부 등에 따라서 증상이 발생하는 연령이 다양하며, 병원에 방문하게 되는 평균연령은 5세이다.

단순 대동맥 축착을 가진 환아는 영아 때 별다른 증상 없이 지내다가 우연히 발견되는 경우가 많다. 아이가 자라면서 오래 걸으면 다리에 쥐가 나거나, 운동을 하면 숨이 차고 머리가 아프다는 증상을 보일 수 있다. 다리의 맥박을 짚어보면 맥이 약하거나 잘 만져지지 않는 경우가 많다. 혈압을 재면 정상과 거꾸로 팔의 혈압이 다리에서 잰 혈압 보다 높다. 단순 대동맥 축착을 치료하지 않고 나이가 들면, 대부분 머리와 팔에 고혈압이 생긴다. 한편 복잡 대동맥 축착의 경우는 동반된 다른 기형에 따라 더 일찍 심각한 증상을 보이다. 갓난 아기 때부터 심부전, 대사성 산증, 급성신부전, 무뇨증, 저심박출량, 쇼크에 빠지는 등 위험한 증상을 보이기도 하므로 즉시 치료해 주어야 한다.

원인

원인은 정확히 밝혀지지 않았으나 유전적 요인이 작용할 것으로 보인다. 그 증거로 터너 증후군 (Turner Syndrome)에서 대동맥협착의 빈도는 15-20%로 높게 발견되고 있다.

협부혈류의 감소와 우→좌 대동맥혈류의 증가를 일으키는 비적상적인 동맥관전 혈류나 동맥관과 대동맥사이의 비정상적인 각도가 대동맥협착의 발생에 기여하는 것으로 생각되며, 출생이후 자연적인 대동맥관의 협착으로 대동맥혈류가 폐쇄된다.

비정상적인 동맥관 조직도 대동맥협착 발생의 한 원인이다.

Coarctation of the aorta (COA) may be due to improper development of the aorta in the first eight weeks of fetal growth. The condition may develop as a result of disrupted flow patterns in the heart associated with other abnormalities, and usually affecting the valves on the left side of the heart (mitral or aortic).

COA can also form when tissue from the ductus arteriosus (the in utero connection between the pulmonary artery and aorta that diverts blood away from the lungs to the placenta for oxygenation) migrates into the aorta. When the ductus closes at birth, the ductal muscle in the aorta contracts, narrowing the caliber (diameter) of the aorta.

Some congenital heart defects may have a genetic link—occurring due to a defect in a gene, a chromosome abnormality or environmental exposure, causing heart problems to occur more often in certain families. But most of the time this heart defect occurs by chance, with no clear reason for its development.

Preductal coarctation

The narrowing is proximal to the ductus arteriosus. Blood flow to the aorta that is distal to the narrowing is dependent on the ductus arteriosus; therefore severe coarctation can be life-threatening. Preductal coarctation results when an intracardiac anomaly during fetal life decreases blood flow through the left side of the heart, leading to hypoplastic development of the aorta. This is the type seen in approximately 5% of infants with Turner Syndrome.

Ductal coarctation

The narrowing occurs at the insertion of the ductus arteriosus. This kind usually appears when the ductus arteriosus closes.

Postductal coarctation

The narrowing is distal to the insertion of the ductus arteriosus. Even with an open ductus arteriosus, blood flow to the lower body can be impaired. This type is most common in adults. It is associated with notching of the ribs (because of collateral circulation), hypertension in the upper extremities, and weak pulses in the lower extremities. Postductal coarctation is most likely the result of the extension of a muscular artery (ductus arteriosus) into an elastic artery (aorta) during fetal life, where the contraction and fibrosis of the ductus arteriosus upon birth subsequently narrows the aortic lumen.

진단

진단은 환아의 증상이 경미할 경우에 늦어질 수 있으며, 방사선학적 검사로 진단한다.단순방사선검사 상에서 초기에 심비대, 폐부종 등 심부전의 소견이 관찰되며, 후기에는 심비대, 곁순환 혈관에 의한 갈비뼈 패임 현상이 관찰된다.

심초음파 검사를 통하여, 협착의 심각한 정도, 혈압차이, 위치 등을 알 수 있다.

CT, MRI의 경우 늦게 발견되는 경우에도 유용하며, 수술 후에 남아있는 협착부위를 찾거나 대동맥궁의 형성저하, 동맥류 등을 발견하는데 사용된다.

그 외 맥박산소측정, 심전도 등의 검사를 실시하며, 심장도관술은 진단 및 협착의 심각한 정도 등을 평가하는데 이용된다.

COA through cardiac ultrasound can sometimes be detected prenatally: The ultrasound can pick up the size discrepancy between the left heart and the right heart, as well as the narrowing of the aortic arch. But the aortic arch isn’t usually obstructed in the fetus because of the open ductus arteriosus (the prenatal connection that ensures blood flow between the aorta and the pulmonary artery), so there’s no need to treat the fetus in utero. The obstruction can become evident after birth once the ductus arteriosus closes. Being able to diagnose COA through prenatal cardiac ultrasound does give doctors a head-start in determining next steps. We can plan in advance for your baby’s delivery, and for his immediate stabilization and care once he’s born. Upon the baby’s birth, our team will bring together the pediatric and obstetric specialists needed for his care. The coarctation due to migration of ductal tissue into the aorta (see question on Causes, above) cannot be diagnosed until after birth, when the ductus closes.

- See more at: http://www.childrenshospital.org/health-topics/conditions/coarctation-of-the-aorta#sthash.TFZma09N.dpuf

치료

수술적 치료가 필요하며, 증상 조절 및 보완적 치료로 내과적 치료를 한다. 현저한 고혈압이나 심부전 모두 수술의 적응증이며, 환자가 안정상태를 보이면 수술로 폐쇄부위를 열어주거나 카테터를 이용하여 풍선혈관확장술이나 스텐트 삽입 등의 치료를 실시한다.

예후

In the infant or child with a normal heart, oxygen-poor (blue) blood returns to the right atrium from the body, enters the right ventricle and is pumped through the pulmonary artery into the lungs to receive oxygen. The oxygen-rich (red) blood returns to the left atrium from the lungs, passes into the left ventricle and is pumped out to the body through the aorta.

In COA, there’s a narrowing of the aorta, the main artery that delivers oxygen-rich (red) blood to the body. The narrowing restricts the amount of oxygen-rich blood that can travel to the lower part of the body. Narrowing can occur anywhere in the aorta, but usually occurs in the segment just beyond the aortic arch—beyond the vessels that bring blood to the upper body, and before the vessels that bring blood to the lower body. This is why in COA, blood pressure in the arms will be high, and blood pressure in the legs and ankles will be low. 75 percent of children with COA also have a bicuspid aortic valve—in which the aortic valve has two flaps (leaflets) instead of the usual three—as an accompanying (secondary) defect. (The aortic valve pulses blood from the left ventricle into the aorta.)

Another common accompanying defect can be a ventricular septal defect (VSD). Other defects can include aortic valve stenosis, mitral valve stenosis or patent ductus arteriosus.

COA occurs in about 6 to 8 percent of all children with congenital heart disease, and occurs twice as often in boys as girls (as is the case with many “left heart” diseases). It also occurs in about 10 percent of girls who have Turner syndrome (a chromosomal abnormality).

The defect can be corrected with surgery or cardiac catheterization. After correction, most children lead healthy lives but may need follow-up care. - See more at: http://www.childrenshospital.org/health-topics/conditions/coarctation-of-the-aorta#sthash.TFZma09N.dpuf