소아암

소아에서 많이 생기는 암의 종류

백혈병ㆍ뇌종양ㆍ악성림프종ㆍ신경모세포종ㆍ윌름종양

연부조직종양ㆍ골육종ㆍ배세포종ㆍ망막모세포종ㆍ간모세포종

소아 암은 어른들에 비해 치료가 잘되는 편이며, 완치율이 60-70% 이상이어서 진단과 동시에 절망하거나 포기해서는 안된다. 어른들에서 생기는 암에 비하면 소아 암은 상당히 희망적이라고 할 수 있다. 치료비가 많이 들고 치료 기간이 2-3년이 걸리는 질환도 있으므로 부모와 아이가 힘든 시간을 보내야 한다는 점이 있지만, 완치 가능성이 비교적 높기 때문에 희망을 갖고 치료에 임하는 것이 좋다.

선진국에서의 소아 암 환자에 대한 인식이나 처우는 우리나라에 비교하여 월등한 차이를 보이고 있다. 미국의 경우, 오래 전부터 소아 암 환아의 치료비 전액을 국가에서 지원하고 있으며, 일반 국민도 치료비 지원에 대한 긍정적인 사고와 치료비 뿐 만 아니라 연구기금조성에 까지 개인 재산을 기부하는 적극적인 인식을 가지고 있다. 반면 우리나라에서는 고작 의료보험만이 적용될 뿐이다. 또한 일반 국민이나 단체에서 치료비 지원 혹은 소아 암 대한 연구 지원을 하는 경우는 극히 미약하다.

세브란스병원에는 소아 암 환자의 보호자 모임인 '한빛사랑회'가 결성되어 있어, 소아 암 환자의 치료에 여러 가지 도움을 주고자 노력하고 있다 (홈페이지:www.soam.or.kr) 또한 저희 병원에서는 의사, 간호사, 사회사업가, 영양사 등 여러방면의 전문가가 동참하여 일을 하고 있다. 치료비 이외의 여러 가지 문제에 대하여 상담을 받을 준비가 되어 있으므로, 주저하지 말고 아무 때라도 주치의를 통하여 상의를 하면, 환아와 보호자를 위한 혜택을 받을 수 있다.

소아 백혈병

백혈병이란 용어는 글자 그대로 해석한다면 피가 하얗다는 뜻이다. 그렇다고 이 질환을 앓고 있는 환자의 피가 하얀 것은 아니다. 다만 백혈구의 이상으로부터 생기는 백혈병 암 세포가 혈액에 많이 증가한다고 하여 백혈병이라 부르고 있다. 이 질환에서는 백혈병을 일으키는 암세포가 정상 백혈구로 성숙되어 자라나지 못하고, 미성숙 단계에서 숫자적으로 증식만 되어 암 세포가 골수내에 꽉차게 된다. 결론적으로 골수내에 정상 조혈세포(적혈구, 백혈구, 혈소판을 만드는 세포)가 있어야 할 부위에 암 세포가 대신 차지하게 되므로, 정상 골수에서 만들어져야 하는 적혈구, 백혈구, 혈소판이 생성되지 못하게 되고, 이로 인하여 빈혈(적혈구감소), 출혈(혈소판감소),발열(정상 백혈구의 감소로 인하여 감염이 쉽게 됨)의 증상이 나타난다.

백혈병 암세포가 혈액을 따라 온 전신에 퍼지게 되므로, 폐, 신장, 비장, 간 등으로 전이가 되어 장기에 손상을 주게 된다. 또한 이러한 장기가 암세포 침착으로 인하여 커지게 된다. 암 세포는 또한 뇌, 척추와 같은 중추신경계에 침범할 수 있다.

백혈병이 진행되게 되면 출혈이 심해지고 미약한 감염이나 손상에도 치명적인 상태에 이르게 되며 만약 치료를 안하게 되면 3-4개월 만에 사망하게 된다.

백혈병의 분류

백혈병은 크게 급성과 만성으로 나눌 수 있으며, 각각은 또 다시 림프구성과 골수구성으로 나눈다.

림프구성 백혈구: 미분화 림프구 세포로부터 생긴다.

골수구성 백혈구: 미분화 골수구 세포로부터 생긴다.

결론적으로 급성 림프구성 백혈병(acute lymphocytic leukemia, ALL)과 급성 골수구성 백혈병(acute myelocytic leukemia, AML), 만성 림프구성 백혈병(chronic myelocytic leukemia, CLL), 만성 골수구성 백혈병(chronic myelocytic leukemia, CML)으로 분류할 수 있다. 소아에서는 ALL이 가장 많으며(약 70-80%), 다음이 AML(약 20-30%), CML(5%미만) 순으로 많고, CLL은 없다. 성인에서는 상대적으로 ALL의 비율이 많다.

림프구와 골수구 백혈병의 구분은 골수검사후 세포의 형태, 특수한 시약으로 염색했을 때의 염색되는 모습이나 세포의 성질 등으로 구별할 수 있다. 최근에는 특수한 항체를 이용하여, 혹은 DNA검사를 이용하여 구분하고 있다.

만성 백혈병인 경우에는 조금 더 성숙한 세포로부터 생기는 것이다.

이외에도 여러 가지 방법(염색체검사나 DNA를 이용한 방법들)을 이용하여 백혈병을 분류하고 있다. 이와같은 분류는 백혈병 세포의 정확한 특성을 알고 치료함으로서 환아의 완치율을 높일 수 있으므로 시행하고 있다. 백혈병은 남녀노소 누구에게나 발병될 수 있다.

2) 급성림프구성 밸혈병( ALL, acute lymphocytic leukemia)

소아에서 발생하는 백혈병중 가장 많으며(소아 백혈병중 70-80%차지), 비교적 치료 가능성이 높은 질환이다. 많이 발생하는 연령은 2세부터 10세 사이이다. 어느 연령에서도 발생 가능하며 50세 이상에서 발생이 증가하게 된다. 발생빈도는 10만명의 소아에서 1.6명 정도이다. 2세에서 10세사이 소아에서는 10만명당 4.4명에서 발생될 수 있다.

가. 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 무엇인가?

ALL은 혈액성분을 생성하는 골수에서부터 생기는 질환이다. 혈액성분에는 적혈구, 백혈구, 혈소판 등이 있으며, 이 중 분화되지 않은 백혈구(특히 림프구)가 골수에 전반적으로 퍼져있게 되어서 결과적으로 골수에서 정상적으로 만들어져야 하는 혈액성분이 부족하게 된다.

나. 원인과 병을 일으킬 수 있는 요인

백혈병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 예방할 수 있는 방법도 없다. 그러나 몇몇 염색체 이상 질환에서 발생빈도가 높으며, 방사선에 의해서도 발생할 수 있다. 벤젠과 같은 약제에 의해서도 발생할수 있으며, 또한 바이러스도 발생원인중 한부분을 차지하리라 추측되고 있다. 그렇다고 백혈병이 전염되는 것은 아니다.

다. 증상

ALL의 증상은 갑자기 생길 수 있으나, 대부분은 천천히 지속적으로 생긴다. 주증상으로는 발열(잦은 감염 혹은 백혈병으로 인함), 기운이 없어지고 자주 보채는 증상(빈혈로 인함)이 있다. 초기에는 이러한 증상이 나타났다 없어졌다 하며 나타나게 된다. 목이나 사타구니에 있는 림프절이 커질 수 있으며, 간이나 비장이 커져서 배가 불룩하게 나올 수 있으며 이럴 때는 배가 더부룩하다고 느끼게 되고 식욕이 떨어질 수 있다. 멍이 쉽게 들 수 있으며, 조그마한 상처에도 피가 잘 멎지 않게 된다. 입안 점막에서도 출혈이 있을 수 있으며, 원인 없이 코피가 잘 나올 수 있다. 어떤 경우에는 뼈나 관절에 통증을 호소할 수 있고 중추신경계에 침범된 경우에는 심한 두통과 구토, 물체가 둘로 보이는 증상이 있을수 있다.

라. 진단

진단으로 가장 중요한 것은 증상에 대한 상세한 평가이다. 백혈병에서 볼 수 있는 증상들은 다른 질환에서도 관찰될 수 있다. 또한 진찰과 혈액검사를 시행하게 된다. 확진을 위해서는 골수검사를 시행하여 현미경으로 관찰하는 것이 필수적이다. 백혈병 세포가 말초혈액에서도 보일 수 있으나, 말초혈액 검사에서 백혈병세포가 안보이는 경우도 많으므로 골수검사를 꼭 시행하여야 한다. 백혈병의 경우에는 정상적으로 혈액 구성 세포를 형성하는 골수에 백혈병 세포가 많이 존재하게 된다. 그러나 어떤 경우에는 백혈병 세포가 골수내에 너무 꽉 차있게 되어 아무리 골수세포를 뽑아 보려고 해도 안나오는 경우도 있다. 골수검사를 함으로서 백혈병 진단뿐만 아니라 종류를 판별할 수 있는데 검사는 약 15-20분 정도 소요된다. 골수 채취는 엉덩이 부위의 장골에서 뽑게 된다. 진단 당시에 백혈병 세포가 중추신경계에 까지 퍼져있는 지를 보기 위해서 척수검사를 하고 척수액을 조금 뽑아서 검사를 하게되며, 항암제를 척수에 투여하기도 한다.

마. 치료

30년전만 하여도 ALL로 진단된 경우에는 사망선고나 다름이 없었으며, 몇 개월 사는 것이 고작이었다. 그러나 최근 의학의 발전에 힘입어 이 질환의 완치율이 많이 높아졌다. 현재 5년이상 생존하는 경우는 50-70%이며, 완전히 치료가 되는 경우는 50%이상이다. 치료는 진단과 동시에 빨리 시행하는 것이 좋다. 백혈병은 암세포가 혈액을 따라 전신에 퍼지게 되므로, 주 치료방법은 항암제를 투여하는 것이다 방사선치료는 국소적으로 병이 있는 경우나 중추신경계(뇌와 척수)에 해주는 경우가 있다. 항암제는 여러 가지 약제를 혼합하여 사용하게 된다. 약 용량은 각 환자에게 합당한 양을 결정하여 투여하며, 환자의 상태를 보아 가며 약 용량을 증감하게 된다. 일반적으로 환자의 치료단계는 관해유도, 중추신경계 예방요법, 지속요법의 단계로 나눌 수 있다.

ㄱ. 관해유도: 관해유도란 치료 초기에 짧은 시간동안 많은 양의 백혈병 세포를 파괴시키는 단계로 4-6주가 걸린다(대개의 환자는 4주), 사용하는 약제로는 vincristine, prednisolone, L-asparaginase가 있으며, daunomycin등의 약제를 추가하기도 한다. 이 시기에 사용하는 약제들은 큰 부작용이 없는 약제로서 구토 증상도 심하지 않다. 그러나 약간의 부작용을 일으킬 수 있어서 손과 다리가 찌릿찌릿한 증상을 보이기도 하고 근육에 힘이 없거나 변비가 생길수 있다.

ㄴ. 중추신경계 예방요법: 중추신경계란 뇌와 척수를 가르키며, 이 부위는 단단한 막으로 둘러싸여 있으며, 혈관벽과 중추신경계 사이에 장벽이 존재하여 혈관내로 투여된 항암제가 중추신경계로 효과적으로 흡수되지 못한다. 그러므로 중추신경계에 백혈병 세포가 존재하면 항암제 영향 밖에 있으므로 아무리 항암제를 투여하여도 암 세포를 죽일 수 없다. 결과적으로 암세포가 이곳에서 재발되기 쉽다. 그러므로 관해유도를 하여 몸 전체에 퍼져있던 백혈병 세포를 치료한 후에 중추신경계 예방요법을 시행하게 된다. 방법으로 머리(뇌부위)에 방사선을 조사하는 것과 척추를 통하여 항암제를 투여하는 것이다. 중추신경계 예방요법 후에는 지속요법 단계로 넘어가게 된다. 어떤 경우에는 이 사이에 공고요법 이라하여, 여러 가지 항암제를 또 다시 복합 투여하는 단계를 거치기도 한다.

ㄷ. 지속요법: 관해유도를 하여 전신에 퍼져있던 백혈병 세포를 거의 치료하였으나, 아직도 몸에는 상당히 많은 양의 백혈병 세포가 남아 있게된다. 따라서 이후부터는 장기간(2년 반에서 3년)동안 지속적으로 항암제를 투여하여야 한다. 사용하는 약제로는 1주일에 한번 투여하는 methotrexate(MTx)와 매일 복용하는 6-mercaptopurine(6-MP)이 있다. 이와 같은 약제들은 큰 부작용이 없으므로, 이 치료단계기간 동안에는 정상적인 일상생활을 할 수 있어 학교에 다니거나, 일상적인 일을 할 수 있다.

3) 급성 골수구성 백혈병(AML: acute myelocytic leukemia)

ALL과 AML의 차이를 설명하면, 백혈병을 일으키는 세포의 종류가 림프구인가 혹은 골수구인가의 간단한 차이지만, 생기는 나이나 증상, 치료 방법 및 효과에서는 많은 차이를 보이게 된다.

증상으로는 ALL과 같은 골수 보전에 해당하는 소견이 나타나게 되어, 과립구 감소로 인한 감염, 발열과 빈혈로 인한 창백, 혈소판감소로 인한 출혈 증상이 있다. 뼈의 통증은 ALL에 비하여 흔하지 않으나, 간이나 비장이 커지는 경우가 많으며, 림프절이 커지게 된다. 또한 AML에서는 특징적으로 잇몸이 붓고 염증이 생기며, 심하면 잇몸 출혈을 보일 수 있다.

이 질환의 원인은 밝혀져 있지 않고 있으며, 발병후 치료를 받지 않으면 보통 2개월 이내에 감염 또는 출혈로 급속히 악화되어 사망하게 된다. 잘 생기는 나이는 따로 없어, 전 연령층에서 고르게 분포한다. 그러므로 소아에서는 연령에 따라 전체적인 백혈병을 놓고 보았을 때, ALL이 잘 생기는 나이인 2-19세 사이에는 ALL이 절대적으로 많은 수를 차지하게 되고, 10세 이후에는 상대적으로 AML환자의 수가 많게 된다.

진단은 말초혈액검사상 빈혈, 혈소판감소를 보이고, 백혈구수는 증가, 저하 또는 정상 소견을 보이게 된다. 또한 비정상적인 백혈병 암세포를 관찰할 수 있다. 확진은 골수검사에서 백혈병 암세포를 확인하면 된다.

AML의 치료로는 항암제 투여가 주된 치료방법이며, 사용되는 항암제의 종류는 ALL과 다르다. 강력한 항암제를 사용하면 관해유도가 70-80%의 환자에서 유도되지만, 궁극적으로 완치되는 율은 ALL에 비하여 훨씬 적은 편이다. 관해유도가 이루어진 후에는 강화요법 등의 치료과정을 거치게 된다. 가장 좋은 치료방침으로 어떤 치료지침이 정해진 것은 없으나, 지속적인 항암제 투여나, 형제중에 조직적 합항원이 일치하는 경우에는 동종 골수 조혈모세포이식술을 시행할 수 있으며, 자가 조혈모세포이식도 최근 시도되고 있다.

치료 성적은 ALL처럼 양호하지는 못하지만 지난 10여년간 치료방법이 현저히 개선되어 왔고, 집중적인 치료로 장기 생존율이 높아지고 있다.

4) 만성 골수구성 백혈병(CML: Chronic myelocytic leukemia)

만성 골수구성 백혈병은 성인에서 흔하고 소아에서는 드문 질환이다. 만성 골수구성 백혈병에는 성인형과 연소형(소아형)이 있는데, 성인형은 사춘기 직전에 많은 질환이며, 연소형은 2세 전후에 주로 발병하게 된다. 연소형 CML의 경우, 발열, 혈소판 감소, 출혈경향이 많이 나타나고, 비교적 급진적인 경과를 취하며, 치료에 잘 듣지 않는 등의 특징이 있다.

증상 발현은 서서히 일어나며, 종종 다른 이유로 혈액검사를 시행하였을 때 진단되는 수도 있다. 얼굴에 습진 같은 발진이 있고, 발열, 밤에 땀이 많이 나거나, 식욕부진, 체중 감소 같은 증상과 비장이 커짐으로 인하여 복부의 통증과 팽만감 같은 증상이 있을 수 있으며, 출혈등을 나타낼 수 있다.

치료는 항암제 투여로 관해유도를 한 후 동종 골수 조혈모세포이식을 시행하는 것이 좋다. 연소형은 항암제 투여에 거의 반응이 없으며 효과를 보지 못하는 경우가 많다. 수혈을 하게 하고 비장종대에 대한 방사선치료나 비장적출로 증상의 일시적 완화를 줄 수 있으나, 동종 골수 조혈모세포이식을 하는 것이 가장 좋은 치료방법이다.

뇌종양

소아기에 생길 수 있는 암 가운데 두 번째로 많으며, 남·녀 비율은 3:2정도이다. 증상은 두통을 호소하는데, 아침에 일어날 때 더 심한 양상을 보이는 편이다. 또한 구토를 할 수 있으며, 대개 잠을 자고 난 후 구역질과 관계없이 구토를 하게된다. 쉽게 피로해 할 수 있으며, 수면시간이 길어지고 일상 생활의 활동이 감소된다. 성격의 변화로 행동의 변화가 올 수 있다. 이러한 증상이외에도 사시나 복시(물체가 두 개로 보이는 것)가 나타날 수 있으며, 뇌압 상승으로 인한 증상으로 영아(1세 미만의 아이)에서는 대천문(숨골이라고도 하며 머리의 앞부분에 뼈가 채워지지 않아 말랑말랑한 부분)이 팽창되어 정상보다 팽팽하게 만져지게 되고, 돌출 되어 머리 둘레가 커져 보이거나 두피 정맥들이 두드러져 보이기도 한다. 머리뼈가 완전히 형성된 후(대개 2세 이상)에 뇌압이 상승되면 더 이상 뼈가 팽창할 수 없으므로, 뇌압 상승으로 인한 두통이나 구토 등의 증상이 나타나게 된다. 이밖에도 뇌신경마비, 감각장애 등도 나타날 수 있다.

진단에 필요한 검사는 머리 X선 검사, CT, MRI등 여러 가지가 있다. 뇌종양은 조직학적 소견에 따라 여러 가지 종류의 종양이 있다. 수술적으로 제거만 하여도 치료가 가능한 양성 종양으로부터, 수술후 항암제와 방사선치료를 하여도 치료효과가 좋지 않은 악성 종양까지 다양한 종류가 있다. 그러므로 각각의 종양은 치료에 대한 방침이 다르고, 치료에 따른 효과에도 차이가 많다. 소아에서 많이 생기는 뇌종양으로는 성상세포종, 교종, 수아세포종 등이 있다.

뇌종양의 치료로 과거에는 수술적 제거와 방사선치료가 주된 치료 방법이었으며, 최근 항암제의 개발로 인하여, 이제는 항암제 치료가 많은 역할을 하게 되었으며, 조혈모세포이식과 유전자치료 등 새로운 치료법이 연구되고 있다. 뇌종양 치료 중 가장 중요한 것이 암의 수술적 제거이다. 방사선치료 또한 최신기계와 많은 경험으로 완치율을 높이는데 크게 기여하고 있다. 또한 항암제 치료와 조혈모세포이식 등 최신 치료법도 시도되고 있다.

악성림프종양

악성림프종은 소아에서 세 번째로 많이 발생하는 암이다. 림프조직이 많은 신체 부위 어디에서 생길 수 있는 질환으로, 대개는 복부(배에서 덩어리가 만져지거나 장폐쇄 등으로 진단됨), 흉부(흉곽 내에서 생기는 것으로 기침이 오래 지속되거나 호흡곤란 등으로 발견될 수 있으며 우연히 흉부 X선 촬영 때 발견되기도 함), 또한 목이나 겨드랑이 등에서 림프절이 커지는 것으로 병원을 찾게 되어 진단된다. 악성 림프종의 원인에 관해서는 아직 확실히 모르나, 림프구 세포 염색체의 변화에 의해 생긴다는 것이 확실하다.

악성 림프종의 가장 흔한 임상 증상은 림프절이 커지는 것이다. 하나 혹은 여러 개의 림프절이 커지게 되고, 림프절은 서서히 커지며 단단하고 통증이 없는 것이 보통이다. 또한 기침이 나거나 우연히 흉부 X선 촬영때 발견되는 경우도 있다. 대개 소아 환자의 경우 진단 당시 전신 증세가 없으나 병이 많이 진행된 경우에는 원인불명의 열, 밤에 식은땀이 많이 나고, 체중감소가 생길 수 있다. 악성 림프종의 진단은 비교적 쉬운 편이며, 목이나 전신 어느 곳에든지 혹 같은 것이 만져지고 커지면 의심을 해야 한다.

악성 림프종의 치료는 항암제 투여를 기본으로 한다. 종양을 수술적으로 제거하는 것은 큰 의미는 없으나, 복부에서 덩어리로 만져지는 경우에는 수술적인 제거가 필요하기도 한다. 복부에서 덩어리로 만져지는 경우에는 수술적인 제거가 필요하기도 한다. 복부 이외의 부위에 생기는 경우는 대개 수술로 조직검사를 하여 진단한 후 항암제를 투여하게 되며, 필요한 경우에는 방사선치료를 포함시키게 된다. 치료 전에 종양이 어디까지 퍼져있는 지를 확인하기 위하여, 골수 검사와 방사선동위원소 촬영등을 시행하게 된다.

신경모세포종

3세 이하의 나이에 흔한 암중 하나이다. 신경모세포종 환자의 75%가 5세 미만에서 볼 수 있고, 때로는 출생시 발견되는 경우도 있다. 신경모세포종은 자율신경계의 하나인 교감신경에서 발생하는 악성 종양으로 남, 녀 비율이 1.2:1로 알려져 있다. 그리고 신경모세포종은 복부에서 발생하는 경우가 70%에 이를 만큼 많으므로 복부의 덩어리로 만져져서 진단되는 경우가 많다. 이 밖에 흉부에서 생긴 경우에는 기침, 호흡곤란의 증상이 있으며, 골반에서 발생된 경우에는 소변을 자주 누거나 소변보는 것이 곤란한 경우도 있다.

신경모세포종의 진단을 위하여 엑스레이 검사, 컴퓨터 단층촬영, 소변겸사, 혈청검사등이 실시된다. 또한 진단이 된 후 다른 곳에 퍼져 있는지 여부를 알기 위하여, 골수 검사나 방사선동위원소 촬영등을 하게 된다. 근래에는 신경모세포에만 선택적으로 흡착되는 방사선동위원소를 이용한 MIBG촬영도 시행하고 있다.

치료는 수술로 암을 제거하고 항암제 투여를 하게 된다. 필요한 경우에는 방사선치료를 포함시키게 된다. 신경모세포종은 모든 병에서 그렇듯이 특히 조기발견이 중요하며, 많이 퍼지지 않을 때 치료하여야 좋은 성과를 거둘 수 있다. 그러나 대부분의 환자에서는 병이 많이 진행된 상태(3기나 4기)에서 진단되게 되어, 이러한 경우 수술적 제거도 곤란하고, 여러 치료를 시도하여도 결과가 좋지 않은 경우가 많다. 근래에는 이런 경우에 말초혈액 조혈모세포이식술이라는 치료 방법을 시도하고 있다.

윌름종양

윌름종양의 약 80%는 5세 미만에서 발생하게 된다. 많이 생기는 연령층은 2-4세이다. 윌름종양은 신장의 일부에서 생겨 대부분 정상 신장조직을 압박하는 형태로 커지게 된다. 윌름종양 환자의 대부분은 배에서 덩어리가 만져져서 병원에 오게 된다. 엄마가 아이를 목욕시키다가 덩어리가 만져져서 오는 경우가 많고, 간혹 정기적인 소아과 진찰 때 발견되기도 한다. 종양은 대부분 크고 딱딱하며 고정되어 있고, 옆구리 깊은 곳에서 만져진다. 종양이 오른쪽에 생긴 경우 간이 커져 있는 것 같이 만져질 수도 있다. 이 밖에 식욕부진, 오심, 구토 등 일반적 증상이 나타날 수 있다. 윌름종양의 치료는 수술로 암을 제거하는 것이며, 대개의 경우 암이 있는 쪽의 신장을 모두 없애 버리게 된다. 이 종양은 다행스럽게 항암제와 방사선치료에 잘 반응을 하여 완치율이 매우 높다. 제 4기로 폐 등에 퍼져있는 경우에도 완치율이 70∼80%까지 된다. 다만 조직검사상 치료가 힘든 조직 소견을 보이는 경우가 있으며, 이런 경우에는 여러 종류의 항암제를 충분한 기간동안 사용하여야 하며, 방사선 치료도 필요하게 된다.