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루게릭병

근위축성측삭경화증(ALS : amyotrophic lateral sclerosis) 일반적으로 루게릭병으로 알려짐 루게릭병 질병 코드 G12.21, 산정특례코드 V123

1930년대 미국 뉴욕 양키스팀의 전설적인 야구스타 루게릭 선수가 갑작스런 발병 후 약 2년 뒤인 38세에 사망함으로써 그 선수의 이름인 루게릭병으로 알려지기 시작

희귀난치병으로 인구 10만 명에 대략 2~3명에게 발병하여 미국에는 약 3만 명, 전 세계적으로 10만 명 정도, 국내에는 2018년 기준으로 약 3,630명이 투병 중이다. 루게릭병은 남성이 여성보다 그리고 중장년층이 청년층보다 발병 비율이 높다.

증상

운동신경세포만 점차 소실되어 급격한 체중감소와 근육의 위축, 사래 걸림, 사지마비, 언어기능 상실, 음식물 섭취 기능 상실, 호흡근육의 약화로 결국 호흡기에 의존하게 됨 인지능력과 감각신경은 그대로 유지되지만 의지대로 전혀 움직일 수 없는 마치 가위에 눌린 듯한 상태임 눈 깜박임은 미약하게라도 끝까지 유지되기 때문에 의사소통은 가능함

환우의 지적/판단/감정기능 등의 인지능력과 감각기능은 끝까지 명료하게 남아 있다.

위루술과 기도관 절개 및 인공호흡기 등 환우의 안전한 간병을 위해 24시간 간병이 반드시 필요함

원인 및 치료현황

아직까지 원인도 알 수 없고 치료제 개발이 성공되지는 않았지만 다양한 연구 및 임상실험이 진행되고 있음

예후

환우의 성별, 체력, 연령에 따라 그 차이가 있으나 보통 2~3년 이내, 기관절개 후 호흡기 사용 시 5년 내외로 평균 기대 수명은 3~4년 정도이다.

보통 3년 미만이 50% 정도로 가장 많았으나 , 호흡기기 및 의료기기의 발전과 간병 여건에 따라 10년 이상인 경우도 점차 늘어나고 있음

루게릭병에 대한 관심이 높아지고 있고 현대의학의 급속한 발전과 연구가 활발히 진행됨에 따라 머지않아 루게릭병 완치의 전망을 기대

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