Stevens-Johnson 증후군은다형홍반의 심한 변형으로 생각되나 별개의 질환으로 생각하는 학자들도 있다.

대개 어린이나 젋은이에 잘 생기고 여자보다는 남자에 발병하는 경우가 많다.

고열과 함께 두통, 관절통 등을 동반하면서 입안의 점막에 물집이 생겼다가 터져서 헐어버리면 음식을 먹기가 힘들어진다. 결막염, 각막궤양, 비염_비출혈 등이 나타날 수도 있고, 음부 등에도 마찬가지로 헐어서 아프게 된다.

점막 부위에만 증상이 생길수도 있지만, 대개 다형홍반에서와 유사한 병변들이 피부에도 나타나게 된다.

증상이 더 심한 경우는 독성 표피 괴사융해증이라는 질환으로 발전할 수도 있으며, 사망에 이르는 경우도 있다.

임상적으로는 병변이 나타나는 체표면적에 의거하여 분류된다.

스티븐스-존슨 증후군은 작은 부위의 피부만 벗겨지는 것(신체의 10% 미만)을 의미하고, 독성표피괴사용해는 넓은 부위에서 피부가 벗겨진다(신체의 30% 이상). 체표면적의 15~30%에 증상이 나타나면 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사용해가 중복되는 것으로 간주한다. 두 종류 모두에서, 점막의 물집은 일반적으로 구강, 눈, 질에 발생한다.

스티븐스-존슨 증후군 사례의 약 절반과 거의 모든 독성 표피 괴사용해 사례는 약물, 대부분 술파제와 기타 항생제, 페니토인과 카르바마제핀과 같은 항경련제와 피록시캄과 알로푸리놀과 같은 특정 기타 약물에 대한 반응으로 유발된다. 일부 사례는 세균 감염, 백신접종 또는 이식 편대 숙주병으로 유발된다. 때로는 원인을 확인할 수 없다. 스티븐슨 존슨 증후군에 걸린 소아에서는 감염이 그 원인일 가능성이 가장 높다.

입원.

이러한 질환을 유발한 것으로 의심되는 모든 약물을 즉시 중단해야 한다.환자의 약물 과거력을 살펴보았을 때, 원인 약물은 최근 4주 이내에 새로 투입된 약제이거나 위험도가 높다고 알려진 약물일 가능성이 큽니다.

표피 박리가 심하면 화상과 거의 유사한 방법으로 치료함. 수분 및 전해질 균형, 이차 감염 치료, 괴사 조직 제거 등을 시도함. 급성기에 결막을 침범한 경우에는 유연제, 스테로이드, 항생제 등을 투여하는 안과적인 치료가 필요함.

증상이 심한 경우 집중치료실이나 화상센터에서 치료를 받고 감염이 발생하지 않도록 철저히 관리해야 한다. 대부분의 경우 피부는 스스로 재생되며, 화상과 달리 피부이식이 필요하지 않다. 손상된 피부를 통해 손실된 체액과 염분은 정맥을 통해 주입한다.

독성표피괴사용해(toxic epidermal necrolysis, TEN)의 사망률은 성인에서 25%까지 높고, 물집이 매우 심하게 발생하는 노인에서는 사망률이 더욱 높아질 수 있다. 그러나 소아에서 사망률은 10% 미만으로 추정한다. 스티븐스-존슨 증후군의 사망률은 약 5%이다.

잘못된 피부질환 치료 사례 피부질환 목록