이 문서는 의학지식을 포함하고 있습니다. 의학은 빠르게 변화하는 학문으로 아래의 내용은 최신의 정보가 아닐 수 있으며, 따라서 글을 읽는 시점에는 정확한 내용이 아닐 수 있습니다. 이 내용에 따라 스스로 질병을 진단하거나 치료하려 하지 마십시오. 질병의 정확한 진단과 치료를 위해서는 의사의 진료가 필수적입니다. 이 내용은 의학적 상식을 넓히기 위한 용도로 사용하십시오.

Sheehan's Syndrome

쉬한 증후군은 산모가 출산한 후 과다 출혈로 뇌하수체에 가는 혈류가 감소하며 세포가 괴사되어 발생하는 질환으로, 뇌하수체 전엽이 손상되면서 뇌하수체 기능 저하의 증상이 나타나게 됩니다.

증상

뇌하수체 조직이 얼마만큼 손상되었는지, 또 호르몬의 생산이 얼마나 저하되었는지에 따라 증상이 다르게 나타납니다. 예를 들어 뇌하수체 조직의 손상 범위가 적으면 아기가 태어난 후 몇 주 또는 몇 년이 지나도 증상이 나타나지 않을 수 있습니다.

여성이 아기를 출산한 후 젖이 분비되지 않는 것도 이 질환의 포괄적인 형태에 포함됩니다. 환자들은 월경이 다시 시작되지 않으며, 성감이 떨어지고, 회음부의 털이 다시 자라지 않으며, 겨드랑이털이 서서히 사라지고, 유방과 외부생식기의 크기가 줄어듭니다. 그러나 월경이 다시 재개되어 임신이 가능했던 경우도 보고된 바 있습니다.

갑상선 기능저하증의 특징은 점차적으로 나타납니다. 피부가 건조해지고 붓게 되며 점액이 차서 부종이 나타나는 점액부종이 몇 년 또는 십여 년 후에 나타나기도 합니다.

부신피질자극호르몬의 수치가 심각하게 저하되면 혈당이 떨어지고, 상처 감염에 대한 저항력이 손상을 받을 뿐만 아니라, 실신을 동반한 만성적인 저혈압이 발생합니다. 이러한 증상들은 대개 아기를 출산한 후 몇 주 또는 몇 달 안에 나타납니다.

쉬한 증후군은 성인 질환이기 때문에 성장호르몬 결핍으로 나타나는 성장장애는 없습니다. 하지만 근력이 떨어지고, 경미한 빈혈이 생기며, 인슐린에 대한 감수성이 증가하는 증상을 보입니다.

급성 또는 더 심각한 형태의 쉬한 증후군은 잠재적으로 매우 위험합니다. 이러한 경우 대개 정상 뇌하수체 세포는 10% 이하만 남아있는 경우가 많습니다. 환자들은 저혈압이 지속적으로 나타나며, 젖 분비가 되지 않고, 불규칙적이고 빠른 심장 박동을 느끼게 되며, 저혈당 증세가 나타납니다.

만성 그리고 급성 형태의 질환 모두 요붕증의 증상(심한 갈증, 과도한 양의 물의 섭취, 많은 양의 소변)을 보일 수 있으나 매우 드물게 나타나는 편입니다.

원인

임신 시, 뇌하수체는 보통 크기보다 약 두 배 이상 커져, 출산 시 과다 출혈 혹은 출산 후 순환 붕괴로 인해 뇌하수체로 가는 혈류가 줄며 뇌하수체 세포가 괴사됩니다. 뇌하수체 전엽이 손상되면 신체의 균형을 맞추는 호르몬 균형이 깨지면서 쉬한 증후군의 증상들이 나타나게 됩니다.

뇌하수체 혈관의 경련도 쉬한 증후군을 초래할 수 있는데, 동맥 경련의 심각한 정도에 따라 세포 손상이 다양하게 나타나 조직괴사가 생길 수 있습니다. 겸상적혈구빈혈, 거대세포동맥염과 관련되어 아주 드물게 쉬한 증후군이 나타나기도 합니다.

40세 산모

반복 제왕절개로 남아 3.4 kg을 분만하였으나, 수술 후 자궁무력증으로 인한 대량출혈이 발생하였다. 자궁은 배꼽 상방에서 촉지되었으며, 촉진 시 자궁수축이 불량하였고, 자궁저부 압박 시 다량의 질 출혈 을 보여 수액요법과 자궁수축제의 사용 그리고 수혈을 시행하였으 나, 질 출혈량이 늘어나고 자궁무력증상태가 지속되었으며 생체징 후에서 혈압 60/30 mm Hg, 맥박수 137회/분으로 혈액량 감소성 쇼 크상태에 빠졌다. 의식은 명료하였고, 결막은 창백하였다. 혈색소는 수술 전 10.2 gm/dL에서 수술 후 2시간째 6.1 gm/dL로 감소되어 농축적혈구와 신성동결혈장을 지속적으로 투여하면서 부분자궁 적출술을 시행하였다. 수술 후 특이소견 없이 회복되어 수술 후 6 일째에퇴원하였다.

산후 출혈로 인해 발생한 급성형 시한증후군

역링크